수두 각막 증

점액 모세 혈관 증은 각질의 침범으로 특징 지어지는 질병 군을 통합합니다.

점막 각화는 상 염색체 우성으로 유전되는 질병입니다. Vysypnyh 요소의 그룹화, 양 및 위치가 다른 여러 종류의 pokeratosis의 임상 변이가 기술되어있다 : 단일 요소를 특징으로하는 Mibelli의 porokeratosis. 주로 사지에 위치 : 유년기에 발생하는 병변의 여러 병이 특징 인 Reschighi의 표면 전파 분화성 각화증; 일반적으로 사지에서 발견되어 선형 prostucous nevus를 연상시키는 선형, 비 성형 (또는 조기 종증) porokeratosis; 보급 된 surface actinic beetrokeratosis는 태양 광선 조사 후에 성인에게서 더 자주 나타나고 신체의 열린 부위에 국한된다; 손가락, 손바닥 및 발바닥에 확산 된 분화를 특징으로하는 점과 같은 구멍 모양의 증식 증; 손바닥과 발바닥, 처음에는 트렁크와 사지에 수많은 발진 형태로 퍼프 라토 증 (pufferatosis)을 보급했다. 발바닥 사마귀, porokeratoz 망상 홍 반성 트렁크에 지역화 된 그리드와 발진 및 전파 양자 giperkeratoticheskie의 실시 예 Mibelli의 질병을 닮은 하나 또는 여러 개의 원뿔 구진과 이산 porokeratoz 솔 - 우리는 세 가지 변종에 대해 설명합니다.

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원인 돼지 각화증

점액 모세 혈관 증은 유전성 질환으로 상 염색체 우성으로 침투가 감소 된 상 염색체 질환입니다. 면역 억제 상태, 면역 억제 질환, 특히 AIDS, 자외선 조사는 약물을 유발하거나 악화시킬 수 있습니다. 병변, 다양한 정도의 형성 장애, 주위의 자유 세포보다 자외선 조사에보다 민감한 세포의 병리학 적 클론의 형성이 검출된다. 배양 된 섬유 아세포에서는 염색체 3이 불안정하여 피부 종양의 위험이 증가합니다. 문헌에는 가족 사례에 대한 설명이 있습니다.

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병인

요소의 중심부에는 각질이 원뿔 형태로 표피로 들어가고 때로는 전체 두께가 포착됩니다. 경적 덩어리의 중추의 중심에서, 병의 특징적인 징조 인 전 흉부 기둥 (parakeratotic column)이 보입니다. 이 열 아래에는 세분화 된 레이어가 없지만 일반적으로이 레이어는 묽게됩니다. 진피 - 혈관 확장에서 혈관 주위 림프 성 천공은 침윤합니다.

Patomorphology

기술 된 모든 모발 각화증의 임상 적 변이종은 동일한 조직 학적 패턴을 특징으로한다. 주요 조직 학적 신호는 각질 세포 (parakeratotic cells)의 칼럼 인 흥분한 종괴로 가득 찬 표피가 심해지는 각질 판의 형성이다. 심화는 땀샘의 입 부분, 모낭의 입과 intraphollicularly에 위치 할 수 있습니다. Parakeratotic 세포의 칼럼 아래에는 세분화 된 층이 없으며, 공백의 분리 된 세포가있다. 과 각화증의 표피에서는 표피 주위에 표토 형성 증 (acanthosis)과 유두종 (papillomatosis)이 나타납니다. Malpighian 세포의 진공 퇴행이 가능합니다. 기초 막 아래의 진피에서 단일 혈장 세포를 가진 비특이적 인 림프구 침윤이 검출됩니다. 피상적 활성 porokeratoze 콜라겐 띠형 표면 염기성 변성 표시 씨닝 Malpighian 층 액포의 기저 상피 세포의 변성 및 침윤과 함께 기능을 설명했다. N. Inamoto et al. (1984)는 괴사 성 상피 세포와 호산 구성의 해면질에서 관찰되었다. 전자 현미경으로 각질 판은 두 종류의 세포로 이루어져 있음이 밝혀졌습니다. 그들 중 일부는 가시 세포 형태와 유사하며 농축 등 핵 다른 밀도의 멜라닌 소체 및 세포 소기관의 잔해의 빔을 tonofilaments 포함, 다른 사람은 둥근 데즈 모섬의 부족과 구조 diskeratoticheskie 세포에서 유사합니다. 각질 플레이트의 주변에는 정상적인 각질에 가까운 물질을 포함하고있는 평평한 세포와 전자 밀도가 낮은 구조가있어 세포 기관을 연상케합니다. 각질 판 아래의 세포에서는 각질 세포와 과민 섬유의 과립 수가 현저하게 감소했습니다. 그러한 세포들 중에는 Darya 병에서 "둥근 몸체 (round bodies)"와 유사한 구조의 둥근 세포가 있었다. 경적 판 아래 부분 가시 세포는 원주 벽을 tonofilaments 그들은 농축 등 핵, 공포, 그리고 헤테로 및 집계 autophagic를 포함, 부분적으로 또는 완전히 저하를 겪었다. 상피 세포의 상피 세포 파괴는 pokeratosis의 병리학 적 증상으로 진단 표지로 사용될 수 있습니다. 기저층에서 세포 간 부종과 기저막의 중복이 국지적으로 나타납니다. 영양 실조 상태에는 진피 섬유 아세포가 있으며, 일부는 식균 된 콜라겐 섬유를 포함합니다. 콜라겐 섬유의 퇴행이 있습니다.

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조직 병리학

표피 세포 소멸 (세포 사멸), 및 각질화 장애, 유형 dyskeratosis : rotovidnoy 판 형성이 두 프로세스의 결과, 몇몇 저자가 고려된다. T. Wade and A.V. 혼 플레이트 주요 중요성의 형성 (1980)는 애커 진피 염증, S. Margheseu 등에 부착된다. (1987) - 미세 방해하는 R. P. 리온에 유의하고 (1970)에 기초하여 histogenesis porokeratoza 외관 경적 판을 형성하는베이스 parakeratoticheskogo 열에서 상피 복제를 변경할 것을 제안했다. 가시 세포의 파괴 과정은 기저 epitheliocytes의 mitotic 활동의 특정 증가에 의해 보상됩니다. 유사 분열 활성과 세포 사멸의 불균형은 악성 상피 세포 증후군의 악성 종양의 원인이며, 돌연변이 상피 세포의 출현이다. 병리학 적 배수 인 DNA의 표피 세포에서 신생 클론이 검출되었다. Bockeratosis는 표피 기형 일뿐만 아니라 아마도 그것의 발달은 두 개의 배아 판의 병리 때문일 것입니다.

조짐 돼지 각화증

Bockeratosis에는 몇 가지 임상 변형이 있습니다.

임상 적으로 모발 각화증의 모든 변이종에 대해 하나의 동일한 형태 학적 요소가 특징적입니다. 침강 위축 중심을 갖는 다양한 크기의 환형 플라크와 표면에 홈이있는 높은 각화 내성 좁은 변이 특징적입니다. 이 요소의 발달은 각화 덩어리의 형성으로 시작하여 점차적으로 크기가 증가하여 피부 위축의 부위로 남아있는 회귀 후 환형 플라그를 형성합니다. 손바닥과 밑 부분에 국한된 요소는 모양이 약간 다릅니다. 따라서 점 종양 피 각화증의 경우, 직경 1-3mm의 작은 압흔으로 각질이 채워지고, 발바닥 사마귀와 같은 원추 모양의 구진과 같은 개별 발바닥 모발 각화증이 있습니다. 때로는 비정상적 인 발진이 있습니다 - 각화 각화, 찰과상, 궤양 성, 삼출성 및 거대합니다. 동일한 환자의 약물의 임상 적 변이가 서로 조합 될 수있는 가능성은 병인 발생의 공통성을 확인시켜줍니다.

Porokeratosis와 건선의 조합이 설명되어 있습니다. 편평 상피 세포 암, 기저 세포 암 환자에서 보웬 병 등 악성 종양의 많은 경우가 있습니다 그 몇몇 저자는이 악성 성장은 일반적으로 고리 위축 플라크의 중심에서 시작하는 전암 상태를 고려 할 수 있습니다 porokeratozom.

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고전적인 소 섬유소

이 질환은 소아에서 흔히 발생하지만 어느 연령대에서나 발생할 수 있습니다. 초기 요소는 편평한 성장으로 인해 크기가 증가하고 환형 패 (plaque)로 변하는 흥분한 구진 (papule)입니다. 분출은 일반적으로 크기가 몇 밀리미터에서 수 센티미터에 이르는 다양한 크기의 플라크가 거의 없습니다. 요소의 중앙 부분은 가라 앉고 건조하며 약간 위축이되며 때로는 탈색되거나 색이 진해 지거나 사마귀가 나거나 각질 각화증이 나타납니다. 병변의 말초 영역에서 양각 각 롤 (curb)이 명확하게 보입니다. 국경의 표면에있는 돋보기 (magnifier)를 통해 면밀한 검사를 통해 특징적인 기호를 볼 수 있습니다.

병변의 초점은 몸, 팔, 다리에 더 자주 위치합니다. 생식기, 구강 점막 및 각막에 영향을 줄 수 있습니다.

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보급 된 표면 악성 종양 육아 종증

햇빛에 노출 된 피부 부위에서 세 번째 또는 네 번째 십년간에 걸쳐 더 흔합니다. 보통 병변은 여러 개이며, 임상 사진에 따르면 고전적인 Mibeli의 부페를 연상케합니다. 그러나 연석 표면의 화학 선상 모세포 증으로는 각화증의 평행하고 쌍을 이룬 행이 종종 발견되지 않습니다.

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손바닥 - 발바닥 및 보급 된 배경

Bockeratosis의 드문 형태이며 성인에게 더 흔합니다. 이 병은 손바닥과 수많은 작은, 약간 높은 곳의 구진 또는 뾰루지의 발바닥에서 시작됩니다. 그런 다음 초점이 신체의 다른 부위로 퍼졌습니다. 이러한 종류의 pokeratosis로 인해, 햇빛에 노출 된 신체 부위에 국소화되는 병변의 기질은 알려지지 않았습니다. 그러나, 25 %의 환자에서 여름철에 질병의 악화가 관찰됩니다.

선형 Bockeratosis

보통 어린 시절부터 시작됩니다. 트렁크 또는 사지에 일직선 상, 선형 적으로, 부분적으로 또는 zosteriformally 위치하는 둥근 모양의 여러 구진이 종종 Blaschko 선을 따라 나타납니다. 임상상에서 선형 벡 터는 표피 모반과 매우 유사합니다. 얼굴에 선형 암세포 증의 과정 중 침식성 및 궤양 성 변이가 설명되어 있습니다.

Bockeratosis의 과정

이 질병은 여러 해 동안 존재 해 왔지만 자발적인 해결의 경우가 설명되었습니다. 임상 과정의 모든 경우에있어서, 피부 과정은 종양으로 변형 될 수 있습니다.

감별 진단

감별 진단은 건선, 편평 태선, 사마귀, 기저 세포 암, 육아종 annulare, 원반 모양 홍반 루푸스 및 지루성 습진 및 각질 표피 모반과 함께 보낸다.

치료 돼지 각화증

Keratolytic 자금, cryodestruction, 코티코 스테로이드의 intraocular 주사, 5 % fluorouracil의 5 % 연고 할당; 화학적 형태의 광 보호 크림; 일반적인 형태가 권장 될 때, 방향족 레티노이드 또는 다량의 비타민 A