
경련성 질환, 간질, 성스러운, 달의 질병 등, 환자가 갑자기 바닥에 쓰러지고 경련을 일으키며 몸을 떨면서, 예상치 못한 주기적인 발작으로 나타나는 이 질병에는 여러 가지 이름이 있습니다. 우리는 현대 의학에서 만성 진행성 신경 질환으로 간주하는 간질에 대해 이야기할 것입니다. 간질의 특정 증상은 경련성 및 비경련성 발작 모두, 특별한 원인 없이 규칙적으로 재발하는 것입니다. 이 질병의 결과로, 특별한 성격 변화가 발생하여 치매와 지속적인 삶과의 완전한 단절로 이어질 수 있습니다. 고대 로마의 의사 클라우디우스 갈렌조차도 이 질병을 두 가지 유형으로 구분했습니다. 특발성 간질은 유전성으로, 증상이 어린 나이에 나타나는 원발성 간질과, 특정 요인의 영향으로 나중에 발생하는 이차성(증상이 있는 간질) 간질입니다. [ 1 ]
업데이트된 국제 간질 연맹 분류에서, 질병의 확인된 여섯 가지 병인 범주 중 하나는 유전성입니다. 유전적 소인이나 새롭게 발생한 유전자 돌연변이를 수반하는 독립적인 원발성 질환입니다. 본질적으로 이것은 이전 판의 특발성 간질입니다. 이 경우 환자는 주기적으로 재발하는 간질 발작을 일으킬 수 있는 뇌 구조의 유기적 병변이 없으며, 발작 간 기간에 신경학적 증상이 관찰되지 않습니다. 알려진 간질 형태 중에서 특발성 간질은 가장 좋은 예후를 보입니다. [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]
역학
전 세계적으로 약 5천만 명이 간질을 앓고 있으며, 이들 대부분은 의료 서비스를 받을 수 없습니다.[ 5 ], [ 6 ] 전 세계 연구에 대한 체계적 검토 및 메타 분석 결과, 활동성 간질의 시점 유병률은 1000명당 6.38명, 평생 유병률은 1000명당 7.6명이었습니다. 간질 유병률은 성별이나 연령대 간에 차이가 없었습니다. 가장 흔한 유형은 전신 발작과 원인이 알려지지 않은 간질입니다.[ 7 ], [ 8 ]
평균적으로 전 세계 인구의 0.4~1%가 항경련제 치료를 필요로 합니다. 선진국의 간질 발생률 통계에 따르면 매년 10만 명당 30~50건의 새로운 간질 증후군 사례가 보고됩니다. 개발 수준이 낮은 국가에서는 이 수치가 두 배 더 높을 것으로 추정됩니다. 모든 유형의 간질 중 특발성 간질은 25~29%를 차지합니다. [ 9 ]
원인 특발성 간질
이 질환은 대부분의 소아 및 청소년에서 나타납니다. 환자는 뇌 손상을 유발한 이전 질병이나 손상의 병력이 없습니다. 현대의 신경 영상 방법은 뇌 구조의 형태학적 변화 존재 여부를 판단하지 못합니다. 특발성 간질의 원인은 직접적인 유전이 아니라 질환 발생에 대한 유전적 소인(뇌의 간질 유발성)으로 간주됩니다. 단순히 환자 가족에서 이 질환의 발병률이 전체 인구보다 더 높을 뿐입니다. [ 10 ]
가족성 특발성 간질 사례는 드물게 보고되며, 현재 5가지 에피증후군에 대해 단일 유전자 상염색체 우성 유전이 확인되었습니다. 양성 가족성 신생아 및 유아 발작, 열성 발작을 동반한 전신성 간질, 야간 발작을 동반한 국소-전두엽 발작, 그리고 청각 장애를 유발하는 유전자 돌연변이가 확인되었습니다. 다른 에피증후군에서는 병리학적 과정의 발생 경향이 유전되는 것으로 추정됩니다. 예를 들어, 뇌 신경 세포 활동의 모든 주파수 범위에서 동기화되는 것을 간질성이라고 합니다. 즉, 흥분되지 않은 상태에서 뇌막의 내측과 외측에 불안정한 전위차가 있는 것을 말합니다. 흥분 상태에서 간질 신경 세포의 활동 전위는 정상 범위를 크게 초과하여 간질 발작을 유발하는데, 이는 신경 세포막이 점점 더 손상되고 파괴된 신경 막을 통해 병적인 이온 교환이 형성되는 반복의 결과입니다. 이는 악순환을 초래합니다. 즉, 반복되는 고강도 신경 방전으로 인한 간질 발작은 뇌 조직 세포의 심각한 대사 장애를 초래하여 다음 발작의 발병에 영향을 미칩니다. [ 11 ]
모든 간질의 특정적 특징은 뇌 조직의 아직 변하지 않은 세포에 비해 간질 신경 세포가 공격적이라는 점인데, 이는 간질 유발성의 확산과 과정의 일반화에 기여합니다.
특발성 간질의 경우, 대부분의 환자는 전신 발작 활동을 보이며, 특정 간질 병소는 발견되지 않습니다. 현재 여러 유형의 국소 특발성 간질이 알려져 있습니다. [ 12 ]
청소년 근간대성 간질(CAE) 연구에서는 염색체 20q, 8q24.3, 1p가 확인되었습니다(CAE는 나중에 청소년 결신 간질로 명칭 변경). 청소년 근간대성 간질 연구에서는 염색체 6p21.3의 감수성 다형성 BRD2와 염색체 15q14의 Cx-36이 JME에 대한 감수성 증가와 관련이 있는 것으로 나타났습니다.[ 13 ],[ 14 ],[ 15 ] 이러한 사실에도 불구하고, 간질 진단을 받는 경우 유전자 돌연변이는 여전히 드뭅니다.
위험 요소
이 질병의 발병 위험 요인은 가설에 불과합니다. 가장 중요한 위험 요인은 간질을 앓았던 가까운 친척이 있는 경우입니다. 이 경우, 발병 확률이 즉시 두 배 또는 네 배까지 증가합니다. 특발성 간질의 발병 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. [ 16 ]
환자는 뇌를 과흥분으로부터 보호하는 구조의 약화를 유전적으로 받았을 가능성이 있습니다. 이러한 구조는 뇌교, 쐐기핵 또는 꼬리핵입니다. 또한, 유전적 소인이 있는 사람에게서 이 질환의 발병은 뇌 신경세포의 나트륨 이온이나 아세틸콜린 농도 증가를 유발하는 전신 대사 병리에 의해 유발될 수 있습니다. 전신성 간질 발작은 비타민 B, 특히 B6 결핍을 배경으로 발생할 수 있습니다. 간질 환자는 신경교증(병리학적 연구에 따르면) - 신경교 세포의 확산적 과도한 증식이 죽은 신경세포를 대체하는 현상 - 을 보이는 경향이 있는 것으로 나타났습니다. 흥분성 증가와 경련성 준비 상태를 유발하는 다른 요인들이 주기적으로 확인됩니다.
유전성 간질(이제 유전성 간질이라고 불릴) 발병의 위험 요인은 병리를 유발하는 돌연변이 유전자의 존재입니다. 더욱이, 유전자 돌연변이는 반드시 유전될 필요는 없으며, 특정 환자에게서 처음 나타날 수도 있으며, 이러한 사례가 증가하고 있는 것으로 알려져 있습니다.
병인
특발성 간질의 발병 기전은 유전적으로 결정되는 발작성 반응성, 즉 전기 생성 장애가 있는 신경 세포 집단의 존재에 기반합니다. 외부적인 손상이나 발작 발생을 유발하는 요인은 발견되지 않습니다. 그러나 이 질환은 다양한 연령대에 나타납니다. 어떤 경우에는 출생 직후, 어떤 경우에는 유아기, 또 어떤 경우에는 청소년기와 청년기에 나타나기 때문에 현재 단계에서는 발병 기전의 일부 측면이 아직 밝혀지지 않은 것으로 보입니다.
조짐 특발성 간질
이 질병의 주요 진단 징후는 경련성 및 비경련성 간질 발작입니다. 이러한 발작 없이는 특징적인 뇌파, 병력, 환자의 인지 및 심리적 특성과 같은 다른 모든 증상만으로는 "간질" 진단을 내리기에 충분하지 않습니다. 이 질병의 증상은 일반적으로 첫 번째 발작과 함께 나타나는데, 간질에 관해서는 이것이 가장 정확한 정의입니다. 발작은 어떤 원인에서든 건강이 예상치 못하게 급격히 악화되는 것을 의미하는 더 일반적인 용어이며, 발작은 뇌 또는 그 일부의 일시적인 기능 장애가 원인인 발작의 특별한 경우입니다.
간질 환자는 심각한 발작과 경미한 발작, 급성 및 만성 정신 장애(우울증, 비인격화, 환각, 망상), 지속적인 성격 변화(억제, 분리) 등 다양한 신경정신적 활동 장애를 경험할 수 있습니다.
하지만 다시 한번 말씀드리지만, 간질을 진단하는 첫 번째 징후는 발작입니다. 특발성 간질의 가장 인상적인 증상은, 간질의 전신적 발현, 즉 대발작입니다. 아래에서 설명할 증상 복합체의 모든 구성 요소가 전신적 발현에도 필수적인 것은 아니라는 점을 분명히 말씀드리겠습니다. 특정 환자는 일부 증상만 보일 수 있습니다.
또한, 대개 발작 직전에 발작의 전조 증상이 나타납니다. 환자는 기분이 악화되기 시작합니다. 예를 들어, 심박수가 증가하고, 두통이 발생하고, 동기 부여되지 않은 불안감이 나타나고, 화를 내고 짜증을 내거나 흥분하거나 우울해하며, 우울하고 침묵을 지키기도 합니다. 발작 직전에 일부 환자는 잠을 자지 못하고 밤을 지새웁니다. 일반적으로 시간이 지남에 따라 환자는 자신의 상태를 통해 발작이 다가올 시기를 이미 짐작할 수 있습니다.
간질 발작은 다음과 같은 단계로 나뉜다: 아우라 발작, 강직-간대 발작, 의식 흐림.
아우라는 이미 발작의 시작을 의미하며 온갖 감각이 나타나는 형태로 나타날 수 있습니다. 따끔거림, 통증, 따뜻하거나 차가운 촉감, 신체 여러 부위에 느껴지는 가벼운 바람(감각적); 번쩍임, 눈부심, 번개, 눈앞에서 나는 불꽃(환각적); 땀, 오한, 열감, 현기증, 구강 건조, 편두통, 기침, 호흡 곤란 등(식물적). 아우라는 운동 자동증(운동성)으로 나타날 수 있습니다. 환자는 어딘가로 달려가려고 하거나, 축을 중심으로 돌기 시작하거나, 팔을 휘두르거나, 비명을 지릅니다. 때로는 일방적인 움직임(왼손, 다리, 몸의 절반)이 나타납니다. 정신적 아우라는 불안, 비현실감, 환각, 청각, 감각 또는 시각적 환각보다 더 복잡한 형태로 나타날 수 있습니다. 아우라가 전혀 나타나지 않을 수도 있습니다.
그런 다음 두 번째 단계, 즉 발작이 즉시 시작됩니다. 환자는 의식을 잃고, 신체 근육이 완전히 이완(무력증)된 후 넘어집니다. 주변 사람들은 이러한 넘어짐을 예상치 못하게 경험합니다(오라를 알아차리지 못하는 경우가 많습니다). 대부분 앞으로 넘어지고, 그보다 덜 흔하게는 뒤로 또는 옆으로 넘어집니다. 넘어진 후, 긴장성 긴장 단계가 시작됩니다. 전신 또는 일부 근육이 긴장되고 뻣뻣해지며, 환자는 몸을 쭉 펴고, 혈압이 상승하고, 심박수가 증가하고, 입술이 파랗게 변합니다. 근긴장 단계는 약 30초 동안 지속된 후, 리드미컬하고 지속적인 수축이 시작됩니다. 긴장 단계는 간대성 수축 단계로 대체됩니다. 간대성 수축은 사지(점점 더 급격한 굴곡-신전), 머리, 안면 근육, 때로는 눈(회전, 안진)의 간헐적이고 무질서한 움직임을 증가시킵니다. 턱 경련은 발작 중 혀를 깨물게 하는 것으로 이어지는데, 이는 거의 모든 사람이 알고 있는 간질의 전형적인 증상입니다. 과다한 침 분비는 입에서 거품을 내는 것으로 나타나며, 혀를 깨물면 종종 피가 묻어납니다. 후두 근육의 간대성 경련은 발작 중 음매음, 신음 소리와 같은 소리 현상을 유발합니다. 발작 중에는 방광과 항문의 괄약근이 이완되어 불수의적인 배뇨와 배변을 유발합니다. 간대성 경련은 1~2분 동안 지속됩니다. 발작 중에는 환자에게 피부 및 힘줄 반사가 나타나지 않습니다. 발작의 긴장성 간대성 단계는 점진적인 근육 이완과 발작 활동의 감소로 끝납니다. 처음에는 환자는 의식이 흐릿한 상태, 즉 방향 감각 상실, 의사소통 어려움(말하기 어려움, 단어 기억 상실)을 보입니다. 여전히 떨림과 일부 근육 경련이 있지만, 점차 모든 것이 정상으로 돌아갑니다. 발작 후 환자는 완전히 지쳐 보통 몇 시간 동안 잠이 듭니다. 깨어났을 때는 무력감, 권태감, 기분 저하, 시력 문제 등의 무력감 증상이 여전히 남아 있습니다.
특발성 간질은 경미한 발작과 함께 발생할 수도 있습니다. 여기에는 단순 또는 전형적 결신이 포함됩니다. 복합 비정형 결신은 특발성 간질의 특징이 아닙니다. 전형적 결신은 환자가 시선을 고정한 채 굳어버리는 전신성 단기 발작입니다. 결신 지속 시간은 보통 1분을 넘지 않으며, 이 시간 동안 환자의 의식이 사라지고 넘어지지는 않지만 손에 든 모든 것을 떨어뜨립니다. 환자는 발작을 기억하지 못하고 종종 중단된 행동을 계속합니다. 단순 결신은 발작 후 전조나 의식 혼탁 없이 발생하며, 일반적으로 안면 근육 경련(주로 눈꺼풀과 입) 및/또는 구강 자동증(씹기, 입술 핥기)을 동반합니다. 때로는 비경련성 결신이 너무 짧아 환자가 알아차리지 못할 때도 있습니다. 환자는 갑자기 시야가 어두워졌다고 호소합니다. 이 경우, 손에서 떨어진 물건이 간질 발작의 유일한 증거일 수 있습니다.
추진성 발작(고개 끄덕이기, 쪼기, "살람 발작" 등 머리나 몸 전체를 앞으로 움직이는 발작)은 근육의 자세 근력 약화로 인해 발생합니다. 환자는 넘어지지 않습니다. 이러한 발작은 주로 4세 미만의 어린이에게 나타나며, 남아에게 더 흔합니다. 이러한 발작은 이 질환의 야간 발작의 특징입니다. 나이가 들면서 주요 간질 발작으로 대체됩니다.
근간대성 근경련은 근육의 빠른 반사 수축으로, 경련으로 나타납니다. 경련은 전신에서 관찰되거나 특정 근육군에만 영향을 미칠 수 있습니다. 근간대성 근경련 발작 시 뇌파를 측정하면 간질 발작이 관찰됩니다.
토닉 수축 – 신체의 특정 근육 그룹이나 근육 전체가 장시간 수축하는 현상으로, 특정 자세가 장시간 유지되는 현상입니다.
무긴장성(atonic) - 근긴장이 부분적으로 또는 완전히 소실된 상태. 전신성 무긴장증과 함께 넘어짐 및 의식 상실이 간질 발작의 유일한 증상인 경우도 있습니다.
발작은 종종 혼합된 성격을 띱니다. 즉, 결신 발작은 전신성 강직-간대 발작, 근간대 발작과 무긴장 발작 등이 결합됩니다. 경련이 없는 형태의 발작이 발생할 수 있습니다. 환각과 섬망을 동반한 황혼 의식, 다양한 자동증과 최면 상태입니다.
양식
특발성 간질 관련 사례의 대부분은 아동기와 청소년기에 나타납니다. 이 그룹에는 대부분 비교적 양성인 간질 증후군이 포함됩니다. 즉, 치료에 잘 반응하거나 전혀 필요하지 않고 신경학적 상태에 아무런 영향 없이 경과하며, 이는 발작을 제외하고는 정상적인 현상입니다. 또한, 지적 발달 측면에서도 아동은 건강한 또래에 뒤처지지 않습니다. 뇌파에서 기본 리듬이 유지되며, 현대 신경 영상 기법은 뇌의 구조적 이상을 감지하지 못하지만, 이것이 실제로 존재하지 않는다는 것을 의미하지는 않습니다. 때로는 이러한 이상이 나중에 발견되기도 하는데, 이러한 이상이 "간과"되었는지 또는 발작을 유발했는지 아직 명확하지 않습니다.
특발성 간질은 연령에 따라 발병하며 일반적으로 예후가 좋습니다. 하지만 때로는 한 형태의 간질로 변하기도 합니다. 예를 들어, 소아 결신 간질은 청소년 근간대성 근경련으로 변합니다. 가까운 친척이 소아기와 성인기에 모두 간질로 고통받았던 경우, 이러한 간질로의 변이 및 이후 발작 발생 가능성이 더 높습니다.
특발성 간질의 유형은 명확하게 정의되어 있지 않고, 분류 기준에 차이가 있으며, 소아기 결여 간질과 같이 일부 유형은 엄격한 진단 기준이 없습니다.
특발성 전신성 간질
이 질환의 가장 초기 형태인 양성 가족성 및 비가족성 신생아/유아 발작은 만삭 신생아에서 생후 2~3일째에 발견됩니다. 또한, 아이들은 주로 심각한 합병증 없이 성공적으로 아이를 임신하고 출산한 여성에게서 태어납니다. 가족성 발작의 평균 발병 연령은 생후 6.5개월이고, 비가족성 발작은 생후 9개월입니다. 현재 가족성 발작의 발병과 관련된 유전자(8번 및 20번 염색체 장완)가 확인되었습니다. 가족력에서 발작 사례가 있었다는 사실 외에는 다른 유발 요인은 없습니다. 이 형태의 질환을 가진 영아에서는 매우 빈번하게(하루 최대 30회) 1~2분 길이의 짧은 발작이 관찰되며, 전신성, 국소성 또는 국소성 강직-간대성 발작이 동반되고 무호흡 발작이 동반됩니다. [ 17 ]
소아 특발성 근간대성 간질은 대부분의 환자에게 생후 4개월에서 3세 사이에 나타납니다. 의식은 유지되는 근간대성 간질로만 특징지어지며, 안구를 외전시키면서 머리를 빠르게 끄덕이는 일련의 추진 운동으로 나타납니다. 경우에 따라 경련이 견갑골 근육으로 확산되기도 합니다. 보행 중 추진 발작이 시작되면 낙상으로 이어질 수 있습니다. 발작은 날카로운 소리, 예상치 못한 불쾌한 접촉, 수면 방해 또는 각성, 드물게는 주기적인 광자극(TV 시청, 불 켜고 끄기)에 의해 유발될 수 있습니다.
근간대성-무긴장성 발작을 동반한 소아 간질은 또 다른 형태의 전신성 특발성(유전적) 질환입니다. 발병 연령은 10개월에서 5세입니다. 대부분의 환자는 30~120초 동안 지속되는 전신성 발작을 즉시 경험합니다. 특정 증상으로는 소위 "무릎 차기"가 있는데, 이는 사지 근간대성 경련, 즉 몸통을 끄덕이는 추진력 있는 움직임의 결과입니다. 발작 중에는 일반적으로 의식이 유지됩니다. 무긴장성 요소를 동반한 근간대성 경련은 종종 전형적인 무감각을 동반하며, 이 무감각 동안 의식이 소실됩니다. 무감각은 아침에 잠에서 깬 후 관찰되며, 빈도가 높고, 때로는 근간대성 요소가 추가되기도 합니다. 또한, 전신성 근간대성-무긴장성 간질 아동의 약 3분의 1은 부분 운동 발작을 동반합니다. 이 경우, 특히 매우 자주 관찰되는 경우 예후가 악화됩니다. 이는 레녹스-가스토 증후군 발병의 징후일 수 있습니다.
소아의 일반화 특발성 간질에는 질병이 없는 형태도 포함됩니다.
유아기 결신 간질은 생후 4년 이내에 발생하며, 남자아이에게 더 흔합니다. 주로 단순 결신으로 나타납니다. 약 5명 중 2명에서 결신은 근간대성 및/또는 무정위성 발작과 함께 나타납니다. 3명 중 2명에서 전신성 강직-간대성 발작으로 시작됩니다. 소아는 발달 지연을 보일 수 있습니다.
소아 결신 발작은 5세에서 7세 사이의 아동에게 가장 흔하게 처음 나타나며, 여아에게 더 취약합니다. 이 질환은 2~30초 동안 갑작스러운 의식 상실이나 심각한 혼란이 나타나고, 발작이 매우 빈번하게 반복되는 것이 특징입니다. 하루에 약 100회 정도 발생할 수 있습니다. 발작의 운동 증상은 미미하거나 전혀 나타나지 않지만, 전형적인 결신 발작에 앞서 전조 증상이 나타나고 발작 후 의식 혼탁이 관찰되는 경우, 이러한 발작은 가성 결신 발작으로 분류됩니다.
밀실발작은 다양한 구성 요소를 동반한 비정형적인 실신을 유발할 수 있습니다. 간대성 근경련, 강직성 경련, 무긴장 상태, 그리고 때때로 자동증이 관찰됩니다. 갑작스러운 각성, 격렬한 호흡, 급격한 조명 변화 등 다양한 요인이 발작 빈도 증가를 유발할 수 있습니다. 환자의 3분의 1에서는 발병 2년 또는 3년차에 전신성 경련 발작이 동반될 수 있습니다.
청소년 결신 간질은 청소년기와 청년기(9세에서 21세)에 발생하며, 약 절반의 경우 결신으로 시작되고, 전신성 경련 발작으로 시작될 수 있는데, 이는 종종 수면 방해, 각성, 또는 취침 시에 발생합니다. 발작 빈도는 2~3일에 한 번입니다. 결신 발작을 유발하는 요인은 과호흡입니다. 결신 상태는 안면 근육 경련이나 인두 및 구강 자동증과 함께 나타납니다. 환자의 15%에서는 가까운 친척도 청소년 결신 간질을 앓고 있었습니다.
근간대성 결신을 동반한 간질(타시나리 증후군)은 별도로 구분됩니다. 이 증후군은 1세에서 7세 사이에 나타나며, 특히 아침에 빈번한 결신과 어깨와 상지의 심한 근육 수축(근간대성 근경련)이 동반되는 것이 특징입니다. 이 증후군에서는 광과민증이 전형적이지 않으며, 발작의 유발 요인은 과호흡입니다. 아픈 아이들의 절반은 과잉 행동과 지능 저하를 배경으로 신경계 질환이 관찰됩니다.
성인에서 특발성 전신성 간질은 전체 성인 간질 사례의 약 10%를 차지합니다. 전문가들은 20세, 심지어 30세 이상 환자에서 이러한 진단 소견이 나타나는 것은 환자와 그 가족이 어린 시절에 발생한 실신과 근간대성 발작을 무시하고 장기간(5년 이상) 재발한 데 기인한 늦은 진단의 결과라고 생각합니다. 또한 이 질환의 비정상적으로 늦은 발현은 매우 드물게 나타날 수 있다고 추정됩니다.
또한, 질병이 늦게 나타나는 원인으로는 잘못된 진단과 그에 따른 부적절한 치료, 발작에 대한 적절한 치료에 대한 저항, 치료 중단 후 특발성 간질이 재발하는 것 등이 있습니다.
특발성 국소 간질
이 경우, 이 질환의 주요 증상이자 종종 유일한 증상은 부분(국소, 국소) 간질 발작입니다. 이 질환의 일부 형태에서는 각 발작과 관련된 유전자가 확인되었습니다. 여기에는 특발성 후두엽 간질, 정동 발작을 동반한 부분 발작, 가족성 측두엽 간질, 그리고 독서 관련 본태성 간질이 포함됩니다.
다른 사례에서는 국소성 특발성 간질이 유전자 돌연변이의 결과로 발생한다는 사실만 알려져 있으며, 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이러한 간질에는 상염색체 우성 야간 전두엽 간질과 청각 증상을 동반한 국소성 간질이 있습니다.
가장 흔한 국소 질환은 롤란딕 간질(모든 간질 환자의 15%가 15세 이전에 발병)입니다. 이 질환은 3세에서 14세 사이의 소아에게 나타나며, 5세에서 8세 사이에 최고조에 달합니다. 특징적인 진단 징후는 소위 "롤란딕 피크"로, 발작 중(발작 간)에 기록되는 뇌파 복합체입니다. 이는 소아 양성 간질 발작이라고도 합니다. 이 형태의 간질에서 간질 병소는 뇌의 롤란딕 주변 영역과 그 하부에 위치합니다. 롤란딕 간질은 대부분 정상적인 신경학적 상태(특발성)를 가진 소아에서 발생하지만, 중추 신경계의 기질적 병변이 발견될 경우 증상이 있는 경우도 있습니다.
대다수의 환자(최대 80%)에서 이 질환은 주로 수면 중에 시작되는 드문(한 달에 두세 번) 단순 국소 발작으로 나타납니다. 깨어났을 때 또는 낮 동안 발작이 발생하는 동안 환자는 체성 감각 아우라(구강(혀, 잇몸) 또는 인두를 포함하는 일측성 이상 감각)로 시작한다는 것을 알게 됩니다. 그런 다음 국소 발작이 발생합니다. 안면 근육의 경련성 수축은 37%의 경우에서 발생하고, 입과 인두 근육은 53%에서 심각한 과타액을 동반합니다. 수면 중에 환자는 웅얼거리고 울리는 소리를 냅니다. 환자의 5분의 1에서 어깨와 팔의 근육이 근육 수축(상완근막 발작)에 관여하며, 두 배 더 드물게 하지(일측성)로 퍼질 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 근육 수축의 국소화가 변하여 신체의 반대쪽으로 이동할 수 있습니다. 때로는 약 4분의 1의 사례에서, 특히 어린 아동에게서는 수면 중 이차성 전신 발작이 발생합니다. 15세까지 환자의 97%는 치료적 완전 관해를 경험합니다.
후발성 특발성 후두엽 간질(가스토형)은 훨씬 덜 흔합니다. 이는 3세에서 15세 사이에 발병하는 별도의 질환으로, 8세에 가장 흔합니다. 비경련성 발작은 자주 발생하며, 빠르게 발생하고 몇 초에서 3분 동안 지속되는 기본적 환각으로 나타나며, 낮 시간이나 잠에서 깬 후에 더 자주 발생합니다. 평균적으로 발작 빈도는 일주일에 한 번입니다. 압도적으로 많은 경우, 환자는 발작 상태에서 접촉을 하지 않습니다. 발작은 눈 깜빡임, 통증 착각, 실명과 같은 증상이 나타나면서 진행될 수 있습니다. 구토는 드물며, 두통이 동반될 수 있습니다. 일부 환자는 복잡한 환각, 기타 증상 및 이차적 전신 발작을 경험합니다. 15세까지 가스토 증후군 진단을 받은 환자의 82%가 치료적 관해에 도달합니다.
파나이오토풀로스 증후군은 이전 형태의 변종으로도 구분됩니다. 이 증후군은 전형적인 가스토 증후군보다 10배 더 자주 발생합니다. 이 유형의 특발성 후두엽 간질은 조기에 발생할 수 있습니다. 증상의 최고조는 3~6세이지만, 1세 아동과 8세 아동에게도 발생할 수 있습니다. 또한, 재발성 발작의 가장 높은 위험은 조기에 발생할 때 발생합니다. 발작이 주로 식물인간 증상을 보이고, 주된 증상은 구토 발작이기 때문에 일부 사례는 진단되지 않는 것으로 추정됩니다. 아동의 의식은 손상되지 않았지만, 건강 악화와 심한 메스꺼움을 호소하며, 이는 심한 구토와 함께 의식 혼탁 및 경련을 동반하는 다른 증상으로 호전됩니다. 파나이오토풀로스 증후군 발작의 또 다른 형태는 실신 또는 실신입니다. 실신은 긴장성 또는 근간대성 경련성 요소를 동반하며, 때로는 요실금과 대변실금을 동반하고, 결국 무력증과 수면 상태로 끝납니다. 발작은 30분에서 7시간까지 길게 지속되며, 보통 밤에 시작됩니다. 발작 빈도는 낮습니다. 때로는 질병 기간 전체에 걸쳐 발작이 한 번만 발생하기도 합니다. 환자의 92%에서 파나요풀로스 증후군의 관해는 최대 9년까지 관찰됩니다.
정동 발작을 동반한 양성 소아 간질(달-베르나르딘 증후군)도 후두엽 간질 또는 롤란딕 간질의 변종으로 추정됩니다. 발병 시기는 2세에서 9세 사이입니다. 발작은 공포, 울음, 비명과 같은 양상을 띠며, 창백함, 발한 증가, 침 분비, 복통, 자동증, 혼돈 등의 증상을 보입니다. 발작은 잠든 직후 수면 중에 발생하는 경우가 많지만, 낮에도 발생할 수 있습니다. 발작은 대화 중이나 눈에 띄는 자극 없이 어떤 활동을 하다가도 자연스럽게 발생합니다. 대부분의 경우 18세 이전에 증상이 완화됩니다.
위에서 설명한 부분 특발성 간질의 형태는 유년기에만 나타납니다. 다른 형태들은 언제든지 발생할 수 있습니다.
광과민성 국소성 특발성 간질은 후두엽의 증상을 나타냅니다. 발작은 자연 발작과 동일하며, 식물적 증상이 동반될 수 있고, 때로는 이차성 전신성 강직-간대성 발작으로 발전하기도 합니다. 발작의 원인은 잦은 섬광이며, 특히 비디오 게임이나 TV 시청 중에 발작이 자주 발생합니다. 생후 15개월에서 19세 사이에 나타납니다.
청각 증상(측두엽, 가족성)을 동반한 특발성 부분 간질은 청각 현상과 함께 전조 증상으로 시작됩니다. 환자는 타격음, 바스락거리는 소리, 쉬익거리는 소리, 울림, 기타 침입음, 복잡한 환청(음악, 노래)을 듣게 되며, 이러한 환청을 배경으로 이차성 전신 발작이 발생할 수 있습니다. 3세에서 51세 사이에 증상이 나타납니다. 이 형태의 특징은 발작 빈도가 낮고 예후가 좋다는 것입니다.
가성전신발작을 동반한 특발성 부분 간질(비정형적 결신, 무긴장성 발작, 그리고 부분 운동 발작과 함께 눈꺼풀 근간대경련이 나타나는 경우)은 뇌파 검사에서 간질성 뇌병증과 유사할 수 있습니다. 그러나 소아에서는 신경학적 결손이 없으며, 신경영상 검사에서도 구조적 결함이 발견되지 않습니다.
야간 발작을 동반하는 유전적으로 결정되는 가족성 상염색체 우성 전두엽 간질도 있습니다. 발병 시기는 매우 다양하며, 발작은 2세에서 56세까지 발생할 수 있습니다. 정확한 유병률은 알려져 있지 않지만, 전 세계적으로 가족 수가 증가하고 있습니다. 과운동성 발작은 거의 매일 밤 발생하며, 지속 시간은 30분에서 50분입니다. 간대성 경련이 종종 동반되며, 환자는 정신을 차리고 바닥이나 낯선 위치 또는 장소에 누워 있는 자신을 발견합니다. 발작 당시 환자는 갑자기 깨어나 의식은 유지되지만, 발작 후 환자는 다시 잠이 듭니다. 발작은 항상 수면과 관련이 있습니다. 수면 전, 수면 중 또는 수면 후 모두에 나타납니다. 발작은 일반적으로 평생 지속되며, 노년기에 빈도가 줄어듭니다.
독서성 간질(글자형성 간질, 언어 유발 간질)은 드문 유형의 특발성 간질입니다. 발병은 청소년기 후반(12~19세)에 발생하며, 십 대 소년에게 훨씬 더 흔합니다. 발작은 읽기, 쓰기, 또는 말하기를 시작한 직후에 시작되며, 자극 자극은 말이며, 이는 글뿐만 아니라 입으로도 전달됩니다. 입과 후두 근육이 영향을 받는 단기 간대성 근경련이 발생합니다. 환자가 독서를 계속하면 발작은 종종 전신성 강직-간대성 발작으로 발전합니다. 드물게 환시가 동반될 수 있습니다. 언어 장애를 동반한 장기 발작이 발생할 수 있습니다. 환자의 행동이 올바르게 구조화되면 중증 발작은 발생하지 않습니다. 예후가 좋은 형태입니다.
합병증 및 결과
특발성 연령 의존성 간질은 일반적으로 치료가 가능하며, 때로는 치료가 전혀 필요하지 않고 별다른 증상 없이 지나가기도 합니다. 하지만 증상을 무시하고 질병이 저절로 사라지기를 바라서는 안 됩니다. 특히 뇌가 성숙하고 성격이 발달하는 아동기와 청소년기에 나타나는 간질성 활동은 신경학적 결손을 유발하는 원인 중 하나이며, 이는 인지 능력 저하와 향후 사회 적응을 어렵게 만듭니다. 또한, 일부 환자의 경우 발작이 변형되어 성인기에 이미 관찰되어 삶의 질을 크게 저하시킵니다. 이러한 사례는 유전적 소인과 조기 치료 중단 또는 부재와 관련이 있습니다.
또한, 간질성 뇌병증은 소아기에 나타날 수 있으며, 초기 증상은 양성 특발성 뇌병증과 유사한 경우가 많습니다. 따라서 환자에 대한 철저한 검사와 후속 치료가 시급합니다.
진단 특발성 간질
이 질환의 진단 기준은 간질 발작의 존재입니다. 이 경우 환자를 종합적으로 검사해야 합니다. 환자 본인뿐만 아니라 가족력에 대한 철저한 병력 수집 외에도 실험실 검사 및 하드웨어 검사가 수행됩니다. 현재 실험실 검사만으로 간질을 진단하는 것은 불가능하지만, 환자의 전반적인 건강 상태를 명확히 하기 위해 임상 검사가 필수적입니다.
발작의 원인을 규명하기 위해 기기 진단법이 처방됩니다. 주요 하드웨어적 방법은 발작 간기, 그리고 가능하다면 발작 중에 뇌파 검사를 실시하는 것입니다. 뇌파 검사 결과의 해독은 국제뇌전증퇴치연맹(ILAE)의 기준에 따라 수행됩니다.
비디오 모니터링도 사용되며, 이를 통해 발작의 발생을 예측하거나 자극하기 매우 어려운 짧은 발작을 관찰하는 것이 가능해집니다.
특발성 간질은 뇌 구조의 유기적 손상이 없는 경우 진단되며, 컴퓨터 및 자기공명영상과 같은 최신 신경영상 기법이 사용됩니다. 심전도 및 심초음파는 심장 기능을 평가하기 위해 처방되며, 종종 심장이 활동 중이거나 부하 상태일 때 시행됩니다. 혈압은 정기적으로 모니터링됩니다. [ 18 ]
환자에게는 신경심리학적 검사, 이비인후과적 검사, 신경안과적 검사가 처방되며, 필요에 따라 다른 검사도 처방될 수 있습니다.
감별 진단
특발성 간질의 감별 진단은 매우 복잡합니다. 첫째, 이 경우 뇌 물질의 구조적 변형을 발견하기 어렵고, 둘째, 증상 발현 연령이 환자 면담을 어렵게 만드는 경우가 많으며, 셋째, 간질 발작은 실신, 심인성 발작, 수면 장애 등으로 위장되는 경우가 많으며, 이는 신경계 및 신체 질환으로 인한 것입니다.
간질 발작은 식물발작, 심인성 발작, 근육긴장이상증, 발작성 근마비, 실신, 급성 뇌혈관 사고로 인한 간질형 발작, 수면 장애 등 여러 질환과 구별됩니다. 서 있는 자세, 과식, 뜨거운 목욕, 코막힘 등 발작을 유발하는 요인이 있는 경우, 감정적 요소가 뚜렷한 경우, 임상 양상과 지속 기간이 특이한 경우, 발작 후 의식 혼탁이나 수면 장애와 같은 일부 증상이 없는 경우, 간질을 앓고 있는 가까운 친척이 없는 경우, 기타 불일치가 있는 경우 등 발작을 유발할 수 있는 요인이 있는 경우 주의를 기울여야 합니다. 질병의 심각성과 항경련제의 독성을 고려할 때, 회복 예후뿐만 아니라 환자의 생명 또한 정확한 진단에 달려 있는 경우가 많습니다. [ 19 ]
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치료 특발성 간질
기본적으로 다양한 형태의 특발성 간질은 장기적인 관해와 재발 없는 상태를 유지하기 위해 장기적인 약물 치료가 필요하며, 특히 소아 소발작과 근간대성 간질의 경우 더욱 그렇습니다. 경우에 따라서는 평생 약물 복용이 필요한 경우도 있습니다. 예를 들어, 양성 가족성 신생아 발작은 대부분 자연적으로 호전되므로 항경련제 치료가 항상 정당하다고 여겨지는 것은 아니지만, 경우에 따라 단기간의 약물 치료가 처방되기도 합니다. 어떤 경우든 약물 치료의 적절성, 약물 선택 및 치료 기간은 환자를 면밀히 검사한 후 의사가 개별적으로 결정해야 합니다.
특발성 전신성 간질(영아 경련을 포함한 다양한 형태)과 국소 발작에서 발프로산이 가장 효과적인 것으로 입증되었습니다. 이 약물을 단독으로 투여하면 75%의 경우 치료 효과를 얻을 수 있습니다. 다른 항경련제와 병용하여 사용할 수 있습니다. [ 20 ]
데파킨이나 콘불렉스와 같이 활성 성분인 발프로산나트륨(발프로산)을 함유한 약물은 전형적인 결신 발작뿐 아니라 근간대성, 강직-간대성, 무긴장성 발작의 발생을 예방합니다. 이러한 약물은 광자극을 제거하고 간질 환자의 행동 및 인지 이상을 교정합니다. 발프로산의 항경련 효과는 두 가지 방식으로 작용하는 것으로 추정됩니다. 주된 용량 의존적 작용은 혈중 활성 성분 농도를 직접적으로 증가시켜 결과적으로 뇌 조직에 영향을 미치고, 이는 감마-아미노부티르산 함량 증가에 기여하여 억제 과정을 활성화하는 것입니다. 두 번째 추가적인 작용 기전은 뇌 조직 내 발프로산나트륨 대사산물의 축적이나 신경전달물질의 변화와 관련이 있을 수 있습니다. 이 약물이 뉴런 세포막에 직접적인 영향을 미칠 가능성이 있습니다. 발프로산 유도체에 과민증이 있는 경우, 가족력이 있는 만성 간염 환자, 간성 포르피린증 환자, 약물의 보조 성분 분해에 관여하는 효소 결핍 환자에게는 금기입니다. 광범위한 부작용 발생 또한 용량 의존적입니다. 조혈, 중추 신경계, 소화 및 배설 기관, 면역 체계에서 이상 반응이 발생할 수 있습니다. 발프로산은 기형 유발성이 있습니다. 라모트리진과의 병용 요법은 리엘 증후군에 이르기까지 알레르기성 피부염 발생 위험이 높으므로 권장되지 않습니다. 발프로산과 세인트존스워트를 함유한 생약 제제의 병용은 금기입니다. 이러한 약물은 신경정신계 약물과 병용 시 주의해서 사용해야 하며, 필요한 경우 용량을 조절해야 합니다. [ 21 ]
γ-아미노부티르산의 억제 효과를 증강시키는 클로나제팜은 모든 유형의 전신 발작에 효과적인 치료제입니다. 단기 치료 과정과 저용량으로 사용됩니다. 특발성 간질의 장기 치료는 바람직하지 않으며, 부작용(발작 및 경련 증가와 같은 역설적인 부작용 포함)과 중독 발생 속도가 매우 빠르기 때문에 사용이 제한됩니다. 수면 중 호흡 정지, 근력 약화, 의식 혼탁이 발생하기 쉬운 환자에게는 금기입니다. 또한, 감작된 환자와 중증 간/신부전 환자에게는 처방되지 않습니다. 기형 유발성이 있습니다.
라모트리진은 전신 결신 발작과 강직간대 발작을 조절하는 데 도움이 됩니다. 이 약물은 작용 예측이 불가능하기 때문에 근간대 발작 조절에는 일반적으로 처방되지 않습니다. 이 약물의 주요 항경련 효과는 신경세포의 시냅스전막 통로를 통한 나트륨 이온의 흐름을 차단하여 간질 발작 발생에 가장 흔하고 중요한 흥분성 신경전달물질, 특히 글루탐산의 과도한 분비를 늦추는 능력과 관련이 있습니다. 추가적인 효과는 칼슘 통로, GABA, 세로토닌성 기전에 미치는 영향과 관련이 있습니다.
라모트리진은 기존 항경련제보다 심각한 부작용이 적습니다. 필요한 경우 임산부에게도 사용이 허용됩니다. 전신성 및 국소성 특발성 간질의 1차 치료제로 알려져 있습니다.
에토숙시미드는 단순 결신(소아 결신 간질)에 가장 적합한 약물입니다. 그러나 근간대성 근경련에는 효과가 떨어지고 전신 강직 간대 발작에는 거의 효과가 없습니다. 따라서 전신 강직 간대 발작 발생 위험이 높은 소아 결신 간질에는 더 이상 처방되지 않습니다. 가장 흔한 부작용은 소화불량 증상, 피부 발진, 두통에 국한되지만, 때때로 혈액 검사 변화와 사지 떨림이 관찰될 수 있습니다. 드물게 주요 간질 발작과 같은 역설적인 효과가 나타날 수 있습니다.
새로운 항경련제인 과당 유도체인 토피라메이트는 특발성 간질의 전신 발작 및 국소 발작 조절에도 권장됩니다. 라모트리진이나 기존 항경련제와는 달리, 정서 증상을 완화하지는 못합니다. 이 약물은 아직 연구 중이지만, 간질 발작 조절 효과는 이미 입증되었습니다. 이 약물의 작용 기전은 전위 의존성 나트륨 채널 차단에 기반하여 반복적인 흥분 전위 발생을 억제합니다. 또한 억제 매개체인 γ-아미노부티르산의 활성화를 촉진합니다. 토피라메이트 복용 시 중독 발생에 대한 정보는 아직 없습니다. 6세 미만 어린이, 임산부, 수유부, 그리고 이 약물 성분에 과민증이 있는 사람에게는 금기입니다. 토피라메이트는 중추 항경련 작용을 하는 다른 약물과 마찬가지로 많은 부작용을 가지고 있습니다.
특발성 간질 치료에 사용되는 또 다른 신약은 레베티라세탐입니다. 이 약물의 작용 기전은 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 나트륨 채널과 T-칼슘 채널을 차단하지 않으며 GABA 작용성 전달을 증가시키지 않습니다. 항경련 효과는 약물이 시냅스 소포 단백질 SV2A에 결합할 때 나타나는 것으로 추정됩니다. 레베티라세탐은 또한 중등도의 항불안 및 항조증 효과를 나타냅니다.
현재 진행 중인 임상 시험을 통해 이 약물은 부분 발작 조절에 효과적인 수단이자 전신성 근간대성 발작 및 강직간대성 발작의 복합 치료에 추가 약물로 사용됨이 입증되었습니다. 그러나 레비티라세탐의 항경련 효과에 대한 연구는 계속될 것입니다.
오늘날 결신 발작을 동반한 특발성 전신성 간질 치료에 가장 많이 사용되는 약물은 발프로산, 에토숙시미드, 라모트리진을 단독으로 사용하는 1차 요법 또는 발프로산과 에토숙시미드의 병용 요법입니다. 단독 요법의 2차 요법 약물로는 토피라메이트, 클로나제팜, 레베티라세탐이 있습니다. 치료 반응이 없는 경우에는 복합 요법이 사용됩니다. [ 22 ]
근간대발작을 동반한 특발성 전신성 간질은 다음과 같이 치료하는 것이 좋습니다. 1차 치료 – 발프로산 또는 레베티라세탐; 2차 치료 – 토피라메이트 또는 클로나제팜; 3차 치료 – 피라세탐 또는 복합 치료.
전신성 강직-간대 발작은 발프로산, 토피라메이트, 라모트리진을 단독으로 치료합니다. 2차 약물은 바르비투르산염, 클로나제팜, 카르바마제핀을 사용합니다. 복합 치료도 가능합니다.
전반성 특발성 간질의 경우, 카르바마제핀, 하파벤틴, 페니토인 등의 고전적인 항경련제 처방을 피하는 것이 좋습니다. 이러한 약물은 간질 발작의 빈도를 높여 간질 상태가 될 때까지 사용할 수 없습니다.
국소 발작은 여전히 활성 성분인 카르바마제핀, 페니토인 또는 발프로산을 함유한 기존 약물로 조절하는 것이 권장됩니다. 롤란딕 간질의 경우, 단독 요법을 사용하고, 항경련제(발프로산, 카르바마제핀, 디페닌)를 최소 유효 용량으로 처방합니다. 복합 요법이나 바르비투르산염은 사용하지 않습니다.
특발성 부분 간질에서는 지적 장애와 기억 장애가 일반적으로 나타나지 않으므로, 전문가들은 공격적인 항간질제 복합 요법을 권장하지 않습니다. 따라서 전통적인 항경련제 단독 요법이 사용됩니다.
치료 기간, 투여 빈도 및 용량은 개별적으로 결정됩니다. 약물 치료는 재발성 발작 이후에만 처방하는 것이 권장되며, 마지막 발작 후 2년이 지나면 약물 중단 문제를 고려할 수 있습니다.
발작의 병인에는 비타민 B, 특히 B1과 B6, 셀레늄, 마그네슘 결핍이 흔히 있습니다. 항경련제 치료를 받는 환자의 경우 비오틴(B7)이나 비타민 E와 같은 비타민과 미네랄 성분의 함량도 감소합니다. 발프로산을 복용하는 경우 레보카르니틴은 발작 활동을 감소시킵니다. 비타민 D 결핍이 발생하여 칼슘 흡수 장애와 뼈 취약성을 유발할 수 있습니다. 신생아의 경우 엽산 결핍으로 인해 발작이 발생할 수 있으며, 산모가 항경련제를 복용한 경우 비타민 K 결핍이 발생하여 혈액 응고에 영향을 미칠 수 있습니다. 특발성 간질의 경우 비타민과 미네랄이 필요할 수 있지만, 사용 여부는 의사가 결정합니다. 통제되지 않은 사용은 바람직하지 않은 결과를 초래하고 질병의 진행을 악화시킬 수 있습니다. [ 23 ]
현재 발작 중인 간질에는 물리치료를 시행하지 않습니다. 물리치료, 치료적 운동, 마사지는 관해 발생 후 6개월이 지난 후에 처방됩니다. 초기 재활 기간(6개월에서 2년)에는 두부 부위의 모든 중재, 수중 마사지, 진흙 요법, 근육 및 말초 신경 돌기의 피부 전기 자극을 제외한 다양한 유형의 물리적 중재가 사용됩니다. 2년 이상 관해가 지속되는 경우, 특발성 간질 치료 후 재활 조치에는 모든 물리치료 시술이 포함됩니다. 예를 들어, 뇌파에서 간질성 활동 징후가 나타나는 경우와 같이 경우에 따라 물리치료 가능성은 개별적으로 결정됩니다. 시술은 주요 병리학적 증상을 고려하여 처방됩니다.
민간요법
간질은 매우 심각한 질병이며, 발작을 조절하는 약물이 등장한 요즘 같은 시대에 민간요법으로 간질을 치료하는 것은 적어도 합리적이지 않습니다. 민간요법은 의사의 승인을 받은 후에만 사용할 수 있습니다. 안타깝게도 민간요법은 신중하게 선택한 약물을 대체할 수 없으며, 오히려 효과를 떨어뜨릴 수 있습니다.
숲에서 자란 풀로 만든 건초를 달인 물로 목욕하는 것은 아마도 안전할 것입니다. 옛날에는 간질 환자를 이렇게 치료했으니까요.
여름철, 예를 들어 다차(dacha)에서 시도해 볼 수 있는 또 다른 민간요법이 있습니다. 여름 아침 일찍, 아침 이슬이 마르기 전에 밖에 나가서 면이나 리넨 같은 천연 소재로 만든 큰 수건, 시트, 담요를 잔디 위에 펼쳐 두는 것이 좋습니다. 이슬에 적셔 두세요. 그런 다음 환자를 천으로 감싸 눕히거나 앉히세요. 천이 몸에서 마를 때까지 벗지 마세요(이 방법은 저체온증과 감기에 걸릴 위험이 높습니다).
몰약나무(미르)의 수지 향은 신경계에 매우 유익한 효과가 있습니다. 간질 환자는 한 달 동안 하루 종일 몰약 향을 맡아야 한다고 믿어졌습니다. 이를 위해 아로마 램프에 몰약 오일(몇 방울)을 채우거나, 교회에서 몰약 수지를 가져와 환자의 방에 뿌리면 됩니다. 단, 어떤 냄새든 알레르기 반응을 일으킬 수 있다는 점을 명심하세요.
항경련제를 복용하는 동안에는 갓 짜낸 주스를 마시면 비타민과 미량 원소의 부족을 보충할 수 있습니다.
신선한 체리 주스를 하루 두 번, 3분의 1컵씩 마시는 것을 추천합니다. 이 음료는 항염증 및 살균 효과가 있으며, 혈관 경련을 진정시키고 완화하며 마취 효과도 있습니다. 또한, 활성산소를 흡착하여 혈액 구성을 개선하고 빈혈을 예방하며 독소를 제거합니다. 체리 주스는 건강에 좋은 주스 중 하나로, 엽산과 니코틴산을 포함한 비타민 B군, 비타민 A와 E, 아스코르브산, 철분, 마그네슘, 칼륨, 칼슘, 당류, 펙틴, 그리고 기타 여러 유익한 성분을 함유하고 있습니다.
또한, 일반적인 강장제로는 우유처럼 익은 녹색 귀리 새싹과 그 작은 이삭에서 나온 주스를 마실 수 있습니다. 이 주스는 다른 주스와 마찬가지로 식전에 1/3컵씩 하루 두세 번 마십니다. 어린 귀리 새싹에는 비타민 A, B, C, E, 효소, 철분, 마그네슘 등 매우 유익한 성분이 함유되어 있습니다. 이 주스는 혈액을 정화하고 혈액 성분을 회복시키며, 면역력을 높이고 신진대사를 정상화하는 데 도움이 됩니다.
약초로 만든 탕약, 차, 차를 끓여 면역 체계, 신경계, 그리고 몸 전체를 강화하는 데 사용할 수 있습니다. 약초 치료는 항경련제를 대체할 수는 없지만, 항경련제의 효과를 보완할 수 있습니다. 작약, 익모초, 길초근과 같이 진정 효과가 있는 식물을 사용합니다. 전통 치료사들에 따르면 세인트존스워트는 발작 빈도를 줄이고 불안을 완화하는 효과가 있습니다. 천연 항불안제이지만, 발프로산과는 함께 사용할 수 없습니다.
산 아르니카 꽃을 우려낸 물은 하루 3~5회, 식전에 2~3큰술씩 복용합니다. 말린 꽃 한 큰술을 끓는 물 한 컵에 붓고 한두 시간 동안 우려낸 후 체에 걸러냅니다.
당귀 뿌리줄기를 말리고 으깨서 하루 3~4회 식전에 반 잔씩 우려내어 복용합니다. 1일 복용량은 다음과 같이 우려냅니다. 끓는 물 400ml에 당귀 두 큰술을 붓습니다. 2~3시간 후, 걸러낸 당귀를 따뜻하게 데워 마십니다. 매번 복용하기 전에 약간 데워 마십니다.
동종 요법
특발성 간질에 대한 동종요법 치료는 동종요법 의사의 감독 하에 이루어져야 합니다. 이 질환을 치료할 수 있는 치료법은 충분히 있습니다: 벨라도나
벨라도나는 무기력 발작과 경련에 사용되며, 이 약물은 청각 증상이 있는 부분 간질에도 효과적일 수 있습니다.
부포라나(Bufo rana)는 환자가 깨어 있든 아니든 야간 발작을 멈추는 데 효과적이며, 코쿨루스 인디쿠스(Cocculus indicus)는 환자가 아침에 깨어났을 때 발생하는 발작을 멈추는 데 효과적입니다.
메르쿠리우스(Mercurius)와 라우로세라수스(Laurocerasus)는 무긴장성 발작과 강직간대성 경련에 사용됩니다.
간질 증후군 치료에 사용되는 다른 약물들도 많습니다. 동종요법 약물을 처방할 때는 질병의 주요 증상뿐만 아니라 환자의 체질, 습관, 성격, 선호도도 고려합니다.
또한, 동종요법은 항경련제 치료 후 빠르고 효율적으로 회복하는 데 도움이 될 수 있습니다.
수술적 치료
간질 치료의 근본적인 방법 중 하나는 수술적 개입입니다. 약물 치료에 반응하지 않거나, 빈번하고 심각한 국소 발작이 발생하여 환자의 건강에 돌이킬 수 없는 손상을 입히고 사회생활을 심각하게 어렵게 만드는 경우에 시행됩니다. 특발성 간질의 경우, 보존적 치료에 잘 반응하기 때문에 드물게 수술적 치료를 시행합니다.
외과 수술은 매우 효과적입니다. 때로는 어린 시절에 외과적 치료를 시행하여 인지 장애를 예방할 수 있습니다.
수술 전 검사는 진정한 약물 내성을 확립하는 데 매우 중요합니다. 그런 다음 간질 유발점의 위치와 수술적 개입 범위를 최대한 정확하게 결정합니다. 국소성 간질의 경우, 대뇌 피질의 간질 유발 영역을 여러 개의 절개를 통해 제거하거나 분리합니다. 전신성 간질의 경우, 대뇌 반구 사이에서 발작을 유발하는 병리적 자극을 중단시키는 수술적 시술인 대뇌 반구절개술이 권장됩니다.
또한 쇄골 부위에 자극기를 이식하여 미주신경에 작용하여 뇌의 병리적 활동과 발작 빈도를 감소시키는 데 도움을 줍니다. [ 24 ]
예방
특발성 간질의 발생을 예방하는 것은 거의 불가능하지만, 간질이 있는 여성이라도 건강한 아이를 출산할 확률은 97%입니다. 부모 모두의 건강한 생활 습관, 성공적인 임신, 그리고 자연 분만을 통해 이 확률은 더욱 높아집니다.
예보
특발성 간질의 대다수는 양성이며 예후가 양호합니다. 평균 80% 이상의 환자에서 완전한 치료적 관해가 이루어지지만, 특히 청소년기에 발생하는 일부 유형의 간질은 장기간의 항경련제 치료를 필요로 합니다. 때로는 평생 동안 지속되기도 합니다. [ 25 ] 그러나 현대 약물은 일반적으로 발작을 조절하고 환자에게 정상적인 삶의 질을 제공합니다.