운동 경직 증후군: 원인, 증상, 진단

"저운동증"(akinesia)이라는 용어는 좁은 의미로도, 넓은 의미로도 사용될 수 있습니다.

좁은 의미에서 운동저하증은 운동의 지속 시간, 속도, 진폭이 부족하고, 운동에 참여하는 근육의 수가 감소하고, 운동 행위의 다양성이 떨어지는 등 운동의 불일치가 나타나는 외측 운동 장애를 말합니다.

넓은 의미에서 저운동증은 다른 원인으로 인한 전반적인 운동 활동의 다소 장기간 제한을 의미합니다. 이러한 저운동증은 단마비(다리 마비), 반마비, 부마비, 사마비, 운동실조, 실행증 또는 근긴장도의 급격한 증가로 인한 심각한 보행 장애 등 여러 신경학적 질환으로 인해 불가피하게 발생합니다. 이러한 의미에서 저운동증은 우울증, 긴장증, 그리고 일부 심인성 운동 장애의 특징입니다. 마지막으로, 저운동증의 원인은 순전히 생리적인 것(외부 환경적 요구나 개인의 동기로 인한 저운동증)일 수도 있습니다. 저운동증 증후군의 신경학적 해석은 저운동증의 여러 가능한 원인을 고려하고 증후군적 감별 진단을 내려야 하는데, 이는 때로는 매우 어려운 진단 작업으로 보입니다. "경직"이라는 용어 또한 명확하지 않습니다. "추체외 강직"("강직"이라는 단어의 가장 흔한 의미), "대뇌탈락 강직", "피질탈락 강직"과 같이 흔히 사용되는 용어들을 떠올리면 충분합니다. "강직"(척추 또는 말초에서 발생하는 근육 긴장)이라는 용어는 국내외 많은 신경과 전문의들에 의해 강직으로 번역되기도 합니다. 러시아어에는 이 용어에 대한 일반적으로 받아들여지는 동의어가 없습니다. "강직"의 진정한 본질을 파악하는 것은 저운동증의 본질을 규명하는 것만큼이나 복잡한 일입니다.

"무동성-강직 증후군"이라는 용어는 좁은 의미로 사용되며, "파킨슨병"의 피라미드외 현상과 동의어로 사용됩니다.

파킨슨병의 초기 단계는 일반적인 생각과는 달리 진단하기가 매우 어렵습니다. 안타깝게도 일부 출판물에서는 파킨슨병 증후군의 진단 기준을 정확하게 설명하고 있지 않습니다.

진정한 파킨슨병 증후군을 진단하려면 운동 저하증과 함께 근육 경직, 저주파 휴식 떨림, 자세 장애 등 세 가지 증상 중 하나 이상이 있어야 합니다.

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무동성-경직 증후군의 주요 원인:

• 파킨슨병
• 선조체-흑질 변성
• 샤야-드래거 증후군
• OPCA(산발형)
• 진행성 초핵성 마비
• 헌팅턴 무도병의 청소년형
• 윌슨-코노발로프병.
• 간뇌증후군
• 파킨슨병 - 루게릭병 - 치매
• 노인성 뇌병증
• 정상압 수두증
• 기저핵의 석회화
• 저장병
• 피질기저부 변성
• 만성 중독(약물 유발 포함)
• 뇌의 위축 과정(알츠하이머병 및 픽병 포함)
• 공간 경계 프로세스
• 외상 후 스트레스 장애
• 뇌염후
• 혈관
• 세가와병
• 크로이츠펠트-야콥병
• 다발성 경화증 및 백질뇌염의 희귀 형태
• 저산소성 뇌병증(뇌가 되살아나는 질병 포함)
• 급속하게 발병하는 유전성 디스토니아-파킨슨병.
• 확산성 루이소체병
• 척수소뇌 변성
• 미토콘드리아 뇌근병증
• 신경가시세포증
• 유전성 X연관 디스토니아-파킨슨증.
• HIV 감염
• 신경매독
• 갑상선 기능 저하증
• 부갑상선기능저하증
• 유전성 타우린 결핍증
• 척수중뇌증
• 반측파킨슨증-반측위축증후군.

파킨슨증 증후군의 약 80%가 특발성 파킨슨증, 즉 파킨슨병이기 때문에, 파킨슨병에 대한 현대적 진단 기준을 아는 것만으로도 대부분의 파킨슨증 사례의 원인을 정확하게 파악할 수 있습니다. 일반적으로 받아들여지는 파킨슨병 진단 기준은 3단계 진단을 제시합니다.

• 1단계 - 파킨슨병 증후군 인식,
• 2단계 - 파킨슨병을 배제하는 증상 검색
• 3단계 – 파킨슨병을 확진하는 증상 식별.

파킨슨병 진단 기준 (Hughes et al., 1992 기반)

파킨슨병 제외 기준:

• 파킨슨병 증상이 단계적으로 진행되는 재발성 뇌졸중, 재발성 외상성 뇌 손상 또는 입증된 뇌염의 병력이 있는 경우.
• 안구운동학적 위기.
• 질병이 발병하기 전에 항정신병제를 사용하여 치료합니다.
• 장기적 완화.
• 3년 이상 엄격하게 일방적인 증상이 나타납니다.
• 초핵성 시선 마비.
• 소뇌 징후.
• 심각한 자율신경 기능 부전 증상이 조기에 나타납니다.
• 중증 치매의 조기 발병.
• 바빈스키 징후.
• 뇌종양이나 개방성(통신성) 수두증이 있는 경우.
• 대량의 L-DOPA에 대한 음성 반응(흡수 장애가 배제된 경우).
• MPTP(메틸페닐테트라하이드로피리딘) 중독.

파킨슨병 확진 기준. 파킨슨병을 확실하게 진단하려면 세 가지 이상의 기준이 필요합니다.

• 질병 증상이 일측적으로 나타납니다.
• 휴식시 떨림이 있음.
• 질병이 시작된 신체 쪽에서 증상이 더 두드러지고 영구적인 비대칭이 나타납니다.
• L-DOPA에 대한 반응이 좋습니다(70-100%).
• 질병이 점진적으로 진행됩니다.
• L-DOPA에 의해 유발된 심각한 운동이상증의 존재.
• L-DOPA에 대한 반응이 5년 이상 지속됨.
• 질병의 장기간 경과(10년 이상).

음성 기준은 환자가 L-DOPA 치료에 반응하지 않거나 조기 치매가 나타나거나 조기 자세 장애 및 넘어짐 등의 증상이 나타나는 경우 의사가 파킨슨병을 배제하도록 상기시켜 주기 때문에 중요합니다.

진행성 핵상 마비에서는 질병 초기에는 안구의 하방 운동만 (그리고 그 이후에는 상방 및 측방 운동도) 저해됩니다. "인형의 눈과 머리" 현상(반사 운동은 유지되지만 자발적인 시선 운동은 저해됨)이 나타납니다. 목과 상체의 근긴장이상성 강직과 특징적인 머리 신전 자세가 관찰됩니다. 전신 중등도의 운동 저하, 가성구증후군, 저절로 넘어지는 저음부 이상, 인지 장애가 매우 흔하게 나타납니다. 추체 및 소뇌 증상이 나타날 수 있습니다. 도파 함유 약물은 효과가 없습니다.

혈관성 파킨슨병 진단의 실질적인 중요성(과잉진단이 종종 관찰됨) 때문에, 혈관성 파킨슨병 진단의 원칙을 언급하겠습니다.

혈관성 파킨슨증 진단에 필요한 조건은 뇌혈관 질환(고혈압, 동맥경화증, 혈관염)이 CT 또는 MRI 소견(다발성 열공성 경색, 드물게는 대측 단일 경색, 빈스방거병, 혈관주위 공간 확장, 아밀로이드 혈관병증 등)으로 확진되는 것입니다. 이 질환은 아급성 또는 급성 발병이 특징적이며(하지만 점진적일 수도 있음), 경과가 변동적이고, 뇌혈관 부전(추체성, 가성구, 소뇌성, 감각, 정신 장애) 증상이 나타나며, 하반신에 파킨슨증 증상이 우세하고, 육안적으로 저작근이완이 관찰되며, 떨림이 없고, 도파(dopa) 함유 약물에 반응하지 않는 경우가 많습니다(대개).

빈스방거병은 종종 파킨슨병과 유사한 증상을 동반하지만, 진정한 파킨슨병 증후군이 발병할 가능성도 있습니다.

파킨슨병과 유사한 운동 장애의 주요 증후군("가성파킨슨병")은 때때로 진정한 파킨슨병과 감별 진단이 필요합니다.

임상 신경학에서는 증후군 진단이 국소 및 병인 진단에 선행합니다. 파킨슨증 증후군을 진단하려면 주로 가성파킨슨증과의 감별 진단이 필요합니다. 가성파킨슨증은 이 맥락에서 파킨슨증과 관련이 없지만 특정 임상 양상에서 파킨슨증과 유사한 신경학적 및 정신병리학적 증후군들을 통칭하는 관례적이고 포괄적인 용어입니다. 이러한 임상 양상에는 정신운동지연, 근육 긴장(경직), 보행실조증, 그리고 기타 신경학적 증후군이 포함될 수 있습니다.

따라서 "가성파킨슨증" 진단은 순전히 조작적, 중간적, 교훈적 진단이며, 관찰된 임상 양상이 진성 파킨슨증의 증후군적 진단 기준과 일치하지 않을 때 내려집니다. 최종 증후군적 진단은 특정 형태의 가성파킨슨증을 나타내야 합니다.

정신운동지연증후군:

1. 우울증에 의한 혼미상태.
2. 무기력증.
3. 유기적 혼미상태.
4. 과다수면증.
5. 갑상선 기능 저하증.
6. 갑상선 기능 저하증과 갑상선 기능 항진증.
7. 심인성 파킨슨증.

근육 긴장 증후군(강직):

1. 아이작의 아르마딜로 증후군.
2. 강직성 인격 증후군.
3. 경직을 동반한 진행성 뇌척수염(척수 간 신경염).
4. 슈워츠-잠펠 증후군.
5. 말초신경 손상을 동반한 근육긴장증후군.
6. 디스토니아.

보행실조증후군:

1. 정상압 수두증.
2. 진행성 초핵성 마비.
3. 뇌의 다른 퇴행성 위축 과정.
4. 공간을 제한하는 과정(종양, 경막하혈종).
5. 외상 후 뇌병증.
6. 공동 상태.
7. 고립성 보행실조 증후군.

혼합 증후군:

1. 폐쇄증후군.
2. 무동성 함구증 증후군.
3. 강직척추증후군.
4. 다리 통증과 발가락 움직임 증후군.
5. 악성 신경이완제 증후군.
6. 악성 고열증후군.
7. 특발성 노인성 발성 장애.