원발성 고알도스테론증 진단

원발성 고알도스테론증의 진단, 다양한 형태의 고알도스테론증과의 감별 진단, 그리고 주로 저레닌 고혈압을 비롯한 다른 고혈압 질환과의 감별 진단은 간단하지 않으며 일련의 순차적인 연구와 기능 검사가 필요합니다.

심각하고 전형적인 임상 증상의 경우, 1차 진단은 낮은 혈장 칼륨 수치와 ARP 수치, 높은 알도스테론 수치를 기준으로 합니다.

정상적인 식이 나트륨 함량(120mEq/24시간)에서 칼륨 배설량은 약 30mmol/L입니다. 칼륨 부하량(최대 200mEq/24시간)은 칼륨 배설량을 급격히 증가시키고 환자의 건강을 악화시킵니다(심각한 근력 약화, 부정맥). 검사 시행에는 매우 신중해야 합니다.

알도스테론종의 경우, 자극 검사(기립 부하 검사(4시간 보행), 3일간 저나트륨(20mEq/24시간 미만) 식이 또는 활성 염분 이뇨제 섭취)는 ARP를 자극하지 않으며, 알도스테론 수치가 감소할 수도 있습니다. 기저 ARP는 앙와위에서 120mEq/24시간 나트륨을 함유한 식이를 섭취한 후, 밤에 휴식을 취한 후 공복에 측정합니다. 스피로놀락톤을 600mg/일 용량으로 3일간 투여해도 알도스테론 분비 수치에 변화가 없으며 ARP를 자극하지 않습니다(스피로놀락톤 검사). 카프토프릴 검사는 유의미한 진단적 가치를 가집니다. 알도스테론종 환자에서 휴식 시와 4시간 보행 후 모두 알도스테론의 일주기 리듬이 코르티솔 리듬과 일치하여 유지되는데, 이는 ACTH 의존성을 시사합니다. 이러한 리듬이 없다는 것은 알도스테론을 생성하는 선종이 아니라 악성 종양이 존재함을 나타냅니다.

특발성 고알도스테론증에서는 대사 장애의 강도가 알도스테론종보다 낮고, 알도스테론 수치가 더 낮으며, 18-하이드록시코르티코스테론의 함량이 유의미하게 (여러 배) 낮습니다. ARP 또한 억제되지만, 기립성 부하와 안지오텐신 II 주사 시 알도스테론과 마찬가지로 ARP가 증가합니다. 그러나 자극 효과는 건강한 사람에 비해 현저히 낮습니다. 스피로노락톤 투여는 ARP와 알도스테론 분비 수치를 모두 자극합니다.

그러나 생리식염수 검사(2시간 동안 2리터의 등장액을 투여하는 검사)는 알도스테론종이나 특발성 원발성 고알도스테론증에서 알도스테론 분비 수치를 억제하지 않습니다.

DOXA 검사(10mg, 3일 동안 12시간마다 근육 주사)는 알도스테론종 환자와 대부분의 특발성 원발성 고알도스테론증 환자에서 혈장 알도스테론 농도에 영향을 미치지 않습니다. DOXA 검사의 억제는 불특정 원발성 고알도스테론증과 고혈압에서 관찰됩니다. 표 26은 원발성 고알도스테론증의 주요 감별 진단 검사를 요약한 것입니다.

암종에서는 혈장과 소변 모두에서 알도스테론 수치가 매우 높을 수 있습니다. ACTH를 포함한 모든 자극 및 억제 검사에 반응이 나타나지 않습니다.

다양한 고혈압 질환에 대한 감별 진단을 실시할 때, 우선 비자극성 ARP를 동반한 고혈압을 배제해야 합니다(고혈압 환자의 10~20%는 칼륨과 알도스테론 수치가 정상 범위 내에 있습니다).

1차성 고알도스테론증은 2차성 고알도스테론증을 유발하는 다양한 질병이나 상태와 구별됩니다.

1. ARP가 낮거나, 정상이거나, 높을 수 있는 1차 신장 병리입니다.
2. 고혈압의 악성 변종.
3. 갈색 세포종.
4. 바터 증후군(원발성 과레닌증).
5. 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템을 자극하는 피임약 사용과 관련된 고혈압 상태.

원발성 고알도스테론증이 급성 및 만성 신장 병리(감염, 신경화증)로 인해 복잡해지는 경우, 신장 클리어런스, 알도스테론 및 (주로) 칼륨의 감소로 인해 감별 진단이 복잡해집니다.

고혈압 치료에 이뇨제를 널리 사용하면 저칼륨혈증이 발생하지만 ARP가 증가한다는 사실도 기억해야 합니다.

임상적, 생화학적으로 고알도스테론증이 입증된 환자는 국소 진단을 통해 병리학적 과정의 국소화를 도모합니다. 이를 위한 여러 가지 방법이 있습니다.

1. 컴퓨터 단층촬영은 고해상도를 갖춘 가장 현대적인 검사법으로, 직경 0.5~1cm 정도의 작은 종양도 환자의 90%에서 발견할 수 있습니다.
2. ¹³¹ 1-19-요오드콜레스테롤 또는 ¹³¹ 1-6b-요오드메틸-19-노르콜레스테롤을 이용한 부신 스캐닝. 본 연구는 덱사메타손(연구 전 4일 동안 6시간마다 0.5mg)으로 글루코코르티코이드 기능을 억제하는 환경에서 수행하는 것이 가장 좋습니다. 종양이 있는 경우, 부신 내 동위원소 축적의 비대칭(측면화)이 관찰됩니다.
3. ¹³¹ 1-19-요오드콜레스테롤 을 예비 투여한 후 동맥조영술 또는 정맥조영술을 실시합니다.
4. 부신 정맥 카테터 삽입술과 양측 선택적 혈액 채취 및 알도스테론 수치 측정. 이 방법의 민감도와 정보량은 합성 ACTH로 예비 자극을 준 후 증가하는데, 이는 종양 측의 알도스테론 수치를 급격히 증가시킨다.
5. 부신 초음파.
6. 기포후복막상신장조영술은 정맥 요로조영술과 병용하거나 병용하지 않고 시행하는 방법으로, 공식적으로는 더 이상 사용되지 않지만 오늘날에도 실질적(진단적) 가치를 잃지 않았습니다. 예를 들어 암의 경우, 종양의 크기가 커서 방사성 동위원소 검사로는 시각화할 수 없습니다.

가장 유익한 것은 컴퓨터 단층촬영입니다. 침습적 혈관조영술은 환자와 의사 모두에게 더 복잡하고 신뢰도도 낮습니다. 그러나 현대의 어떤 방법도 100% 정확한 시각화를 제공하지 못합니다. 따라서 2~3가지 방법을 동시에 사용하는 것이 좋습니다.

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