원발성 고알도스테론증: 정보 검토

1 차 알도 테스토스테론 (Connes 증후군)은 부신 피질에 의한 알도스테론의 자발적 생산 (과형성, 선종 또는 암종으로 인한)에 의한 알도스테론입니다. 증상 및 증상으로는 일시적 약화, 혈압 상승, 저칼륨 혈증이 있습니다. 진단은 혈장 알도스테론 수치와 혈장 레닌 활동의 측정을 포함합니다. 치료는 원인에 달려 있습니다. 종양은 가능한 한 제거됩니다. 증식 스피로 노 락톤 또는 밀접한 약물이 혈압을 정상화시켜 다른 임상 증상의 소실을 유발할 수 있습니다.

알도스테론은 부신 땀샘에서 생산되는 가장 강력한 미네랄 코르티코이드입니다. 그것은 나트륨 보유와 칼륨 손실을 조절합니다. 신장에서는 알도스테론이 말초 세뇨관의 내강에서 나트륨을 칼륨과 수소 대신에 관상 세포로 옮깁니다. 타액, 땀샘, 장 점막 세포, 내부와 세포 외액의 교환에서도 동일한 효과가 관찰됩니다.

알도스테론의 분비는 레닌 - 안지오텐신 계에 의해 조절되며, ACTH에 의해 조절됩니다. 단백 분해 효소 인 Renin은 병변이있는 신장 세포에 축적됩니다. 구 심성 신장 동맥의 혈류량과 속도의 감소는 레닌의 분비를 유도합니다. 레닌은 간에서의 안지오텐신 양전을 안지오텐신 전환 효소에 의해 안지오텐신 II로 전환시키는 안지오텐신 I로 전환시킨다. 안지오텐신 II는 알도스테론의 분비를 일으키며 코르티솔과 데 옥시 코르티 코스 테론의 분비를 유발합니다. 알도스테론의 분비 증가로 인한 나트륨과 물의 지연, 순환 혈액량의 증가, 레닌의 방출 감소.

일차 알도스테론증 증후군 환자의 복구를 완료했다 제거있는 aldosteronprodutsiruyuschey 부 신피질 선종 (aldosteroma)와 관련하여 (1955) J. 코네티컷을 설명했다. 현재, 원발성 알도스테론증 집합 개념은 유사한 임상 및 생화학 적 특성들을 결합하지만에 기초한 질병의 발병 기전에서 상이한 과도한 독립된 (또는 부분적으로 의존하는) 부신 피질 레닌 - 안지오텐신 - 알도스테론 생산.

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원발성 알도스테론 증의 원인은 무엇입니까?

원발성 알도스테론 증은 선종, 일반적으로 편측의 부신 피질 사구체 세포 또는 덜 흔하게는 암종 또는 부신 증식증에 의해 유발 될 수 있습니다. 노년 남성에서 더 흔한 부신의 증식으로 두 부신 땀샘 모두 과다 활동성이며 선종은 없습니다. 임상 양상은 또한 11- 하이드 록실 라제의 결핍으로 인한 선천성 부신 과형성 및 우세하게 유전 된 dexamethasone-suppressed hyperaldosteronism으로 관찰 할 수 있습니다.

원발성 고 알부도 테스토스테론의 원인과 병인

1 차 알도스테론 증후군

고 나트륨 혈증, 고혈당증 및 hypokalemic alkalosis이 일면 약화, 감각 이상, 일시적인 마비 및 테타 니를 유발할 수 있습니다 . 종종 이완기 고혈압, 다뇨증 및 다발성 경화증이있는 저칼륨 혈증 신 병증이 있습니다. 대부분의 경우, 유일한 증상은 경증에서 중등도까지의 고혈압입니다. 부종은 특징이 아닙니다.

1 차 hyperaldosteronism의 증후

원발성 고 알도스테론 증의 임상 사례

43 살 환자 M., 여성은 200/100 mmHg로 최대, 등반 도중 두통, 현기증, 혈압의 불만 카잔 31.01.12 년에 공화당 임상 병원의 내분비 부서에 입원했다. 예술. (150/90 mm Hg의 편안한 혈압), 일반 근육 약화, 다리 경련, 전반적인 약점, 빠른 피로.

질병의 부인병. 질병은 점차적으로 발전했습니다. 5 년 안에 환자는 거주지의 치료사가 관찰 한 혈압 상승이 항 고혈압 치료 (에 날라 프릴)를 받았다고 기록합니다. 약 3 년 전부터 눈에 띄는 자극 요인없이 2-3 주 동안 독립적으로 지나가는 다리의주기적인 통증, 경련, 근력 약화에 대해 걱정하기 시작했습니다. 2009 년 이후 6 회는 만성 탈수 초성 다발성 신경 병증, 아 급성 전반적 근력 약화가 진단 된 다양한 건강 시설의 신경 학부에서 입원 치료를 받았습니다. 한 번의 에피소드는 목 근육이 약하고 머리가 매달려있었습니다.

프레드니솔론 및 극성 혼합물의 주입 배경에 비해 며칠 내에 개선이있었습니다. 혈액 검사에 따르면 칼륨은 2.15 mmol / l입니다.

26.12.11부터 25.01.12까지 그녀는 RCS에서 입원 치료를 받고 있었고, 그녀는 일반 근육 약화와 함께 다리에 주기적 경련을 호소했습니다. ALT - 29 ED / L, AST - 14 U / L, 크레아티닌 - 53 μmol / L, 칼륨 2.8 mmol / L, 요소 - 4.3 mmol / L, 사회. 단백질 60g / l, 총 빌리루빈. 14.7 μmol / l, CKF-44.5, LDH-194, 인 1,27 mmol / l, 칼슘 -228 mmol / l.

27.12.11로부터의 소변 검사; 1002 중량, 단백질 - 흔적, 백혈구 - 9-10 in p / z, epit. Pl - 20-22 p / z.

혈액 내 호르몬 : T3cv - 4.8, T4 - 13.8, TTG - 1.1 μmE / l, 코티솔 - 362.2 (표준 230-750 nmol / l).

미국 : 신장 사자 : 97x46 mm, 실질 15 mm, 에코 발생 증가, CML-20 mm. 에코 발생이 증가했습니다. 공동은 확장되지 않습니다. 오른쪽 98x40 mm. Parenchyma 16 mm, 에코 발생도 증가, CHLS 17 mm. 에코 발생이 증가했습니다. 공동은 확장되지 않습니다. 양측의 피라미드 주위에 고 에코 림이 시각화됩니다. 부신 기원의 내분비 병리학을 제거하기위한 신체 검사와 실험실 자료에 근거하여 추가 검사가 권고되었다.

미국 부신 땀샘 : 왼쪽 adrenal isoechoic 둥근 형성의 투영 23x19 mm 시각입니다. 오른쪽 부신의 투상에서 병리 조직은 확실하게 시각화되지 않습니다.

소변의 카테콜아민 : 이뇨 - 2.2 L 아드레날린 - 43.1 nmol의 / 일, 노르 아드레날린 (30-80을 nmol / 일의 속도) - 127.6을 nmol / L (통상 20-240을 nmol / 일). 이러한 결과는 조절되지 않는 고혈압의 원인으로 pheochromocytoma의 존재를 배제 하였다. (N vert-], 수평 위 4,4-46,1 2,8-39,9) 13.01.12-1,2 mkIE / ㎖에서 레닌, 알도스테론 1,102 pg / ml이다 (정상 : 8-172 누워 30 앉아 -355).

18.01.12 CT에서 : 중간 레그 (부신 남아 CT 형성 징후가 부신 izodensnoe 형성 타원형 사이즈 25 * 22 * 18mm, 균일 한 후 (47)의 밀도를 결정 떠났다.

과거, 임상 증상, 실험 데이터 및 경 확립 방법의 임상 진단 기준 : 차 알도스테론증 (좌측 부신 aldosteronoma) 먼저 gipokaliemicheskogo 증후군, 신경 학적 증상, 동 빈맥 식별. 일반 근력 약화가있는 저칼륨 혈증. 고혈압 질환 3도, 1 단계. 부비동 빈맥. 결절 단계에서 요로 감염.

고 알도스테론증의 증후군은 세 가지 주요 증상 복합체로 인한 임상 적 증상으로 발생합니다. 동맥 고혈압은 위기 전류 (최대 50 %)와 지속성을 모두 가질 수 있습니다. 저칼륨 혈증과 관련된 신경근 전도 및 흥분성의 침해 (경우의 35-75 %); 신장 된 세뇨관 기능 장애 (50-70 %의 경우).

환자는 왼쪽에있는 부신 - 복강경 부신 절제술의 호르몬 생성 종양을 제거하기 위해 외과 적 치료를 권장했습니다. 수술은 RCB의 복부 수술 부서의 상태에서 왼쪽에 복강경 부신 절제술을 수행했습니다. 수술 후 기간은 아무렇지도 않았다. 수술 후 4 일째 (11.02.12), 혈중 칼륨 농도는 4.5 mmol / l이었다. 혈압 130/80 mm Hg. 예술.

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보조 알도스테론

이차성 알도스테론 증은 신장 동맥 협착증과 저 혈량 증을 포함한 비 hypophyseal, extraadrenal 자극에 대한 반응으로 부신 알도스테론의 증가 된 생산입니다. 증상은 일차성 알도스테론과 유사합니다. 치료에는 원인의 교정이 포함됩니다.

레닌 - 안지오텐신 계기구 과분비 알도스테론 자극 감소 신장 혈류에 의한 차 알도스테론증. 그 이유는 신장 동맥 폐쇄성 질환 (예를 들어, 죽종, 협착), 신장 혈관 수축 (악성 고혈압), 부종을 동반 질환 (예를 들어, 심장 마비, 복수와 간경변, 신 증후군)의 신장 혈류의 감소를 포함한다. 분비는 정상 심장 마비,하지만 감소 간 혈액 흐름과 신진 대사 알도스테론 호르몬 순환의 너무 높은 수준 일 수도있다.

일차성 알도스테론 증의 진단

진단은 고혈압 및 저칼륨 혈증 환자에서 의심됩니다. 실험실 연구는 혈장 알도스테론 및 혈장 레닌 활성 (ARP)의 수준을 측정하는 것으로 구성됩니다. 테스트 4-6 주 이내에 (예를 들어, 티아 자이드 이뇨제, ACE 저해제, 안지오텐신 길항제, 차단제) 레닌 - 안지오텐신 시스템에 영향을 미치는 약물을 환자의 거부에서 수행되어야한다. ARP는 일반적으로 환자의 앙와위 자세에서 아침에 측정됩니다. [나노 그램에서 / (mlhch) 상기 ATM에 (나노 그램 / DL)에 플라즈마 알도스테론의 비율 차 알도스테론증 플라즈마 알도스테론 수준보다 15 NG / dL 이상 (> 0.42을 nmol / L)와 ATM의 낮은 수준으로 일반적으로 환자하면보다 20 .

ARP와 알도스테론 수치가 낮 으면 미네랄 코르티코이드가 아닌 알도스테론 과다를 나타냅니다 (예 : 감초, 쿠싱 증후군, 리들드 증후군). 높은 수준의 ARP와 알도스테론은 2 차성 고 알도스테론 증을 나타냅니다. 소아에서는 Barter 증후군이 고혈압이없고 레닌이 증가하는 경우 1 차성 고 알도스테론증과 다릅니다.

일차성 고 알도스테론증을 시사하는 연구 결과를 가진 환자는 원인이 무엇인지 알아 내기 위해 CT 나 MRI를 받아야합니다 : 종양 또는 과형성. 환자가 일어 났을 때 아침에 측정 한 알도스테론 수치는 2 ~ 4 시간 후에도 분화를 돕습니다. 선종이 감소하고 증식이 증가합니다. 논쟁의 여지가있는 경우에는 양측 부신 정맥 도관 삽입을 실시하여 코티솔과 알도스테론 수치를 측정합니다. 일면 과다 - 종양, 양자 - 과형성.

원발성 고 알도스테론 증의 진단

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일차성 알도스테론 치료

종양은 복강경으로 제거 할 수 있습니다. 선종 제거 후 혈압은 모든 환자에서 감소합니다. 완전 관해는 50-70 %에서 관찰됩니다. 부신 선의 증식과 함께 양측 부신 절제술 후 70 %가 고혈압을 앓고 있습니다. 그러므로 외과 적 치료는 권장하지 않습니다. 이 환자들의 고 알도스테론 증은 spironolactone에 의해 조절 될 수 있는데, 1 일 1 회 300mg으로 시작하여 1 일 1 회 약 100mg (보통 1 개월에 1 회)으로 감소합니다. 또는 amiloride (5-10 mg) 또는 다른 K- 저금량 이뇨제. 이 환자의 약 절반이 추가적인 항 고혈압 치료가 필요합니다.

1 차 고 알부도 스테로이드 치료