용혈성 요독 증후군의 발병 기전

유사한 임상 양상을 보이는 용혈성 요독 증후군의 발병을 유발하는 요인의 다양성은 이들의 작용 기전을 시사합니다. 용혈성 요독 증후군을 유발하는 인자의 주요 특징은 내피 세포(EC)를 손상시키는 능력인 것으로 밝혀졌습니다. 특수 미세 구조 연구에서 용혈성 요독 증후군 환자에서 내피 세포의 부종, 기저막으로부터의 분리, 그리고 모세혈관 내강의 감소가 관찰되었습니다. 미생물, 세균 독소, 바이러스, 그리고 항원-항체 복합체는 내피 세포에 직접적인 파괴적 영향을 미칩니다. 장 감염에 의한 내피 세포 손상은 세포 독소이자 신경 독소인 대장균 베로톡신과 S. Dysenteriae 시가 독소의 작용에 의해 발생합니다. 최근에는 다양한 베로톡신을 가진 대장균 O157: H7이 특별한 역할을 하는 것으로 밝혀졌습니다. 다형핵백혈구(PMN)에서 분비되는 단백질 분해 효소와 유리 산화 대사산물은 내피세포(EC) 파괴에 관여합니다. 내피세포의 병리학적 과정은 박테리아와 그로부터 분비되는 내독소의 영향으로 PMN에서 생성되는 염증 매개체인 인터루킨-1(IL-1)과 종양괴사인자(TNF)에 의해 더욱 촉진됩니다. PMN은 용혈성 요독증후군에서 인터루킨-8에 의해 활성화됩니다. 내피세포 손상의 또 다른 기전은 보체계의 활성화입니다.

용혈성 요독 증후군 발생에는 두 가지 유발 요인이 있습니다. 설사형 용혈성 요독 증후군에서는 혈액 응고 인자의 활성화와 파종성 혈관내 응고(DIC)의 발생이 관찰되며, 이는 이 질환의 특징적인 임상적 및 형태학적 양상을 결정합니다. 장 감염과 관련되지 않은 용혈성 요독 증후군 변이에서는 장기간 관찰 시 혈관내 혈소판 활성화가 가장 흔하게 관찰되며, 종종 DIC 징후 없이 나타납니다. 그러나 용혈성 요독 증후군 발생의 주요 유발 요인은 혈관 내피 세포 손상이라는 것이 이제 밝혀졌습니다. 이후 지혈에 관여하는 응고 또는 혈소판 연결 중 어느 하나가 우선적으로 관여하는지는 혈관 내피 세포의 정도와 질적 장애에 기인하는 것으로 보입니다. 활성화된 혈소판과 손상된 내피세포(EC)에서 방출된 혈관 활성 물질의 축적, 내피세포 자체의 부종, 그리고 혈소판 응집체의 축적은 신장의 모세혈관과 세동맥 내강을 좁아지게 합니다. 이는 여과 표면의 감소로 이어져 사구체 여과율의 감소와 급성 신부전으로 이어집니다. 용혈성 요독 증후군에서 용혈성 빈혈이 발생하는 것은 한편으로는 혈전이 형성된 미세순환 혈관을 통과하는 적혈구의 기계적 손상으로, 다른 한편으로는 혈액 내 전해질 불균형으로 설명됩니다. 이 경우 적혈구는 "껍질" 또는 "후드"처럼 보입니다.

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