소아에서 특발성 섬유화 폐포 염

특발성 섬유화 폐포 염 (ICD-10 code : J84.1)은 원인 불명의 폐의 간질 질환을 말한다. 의학 문헌에서 Hammam-Rich 병, 급성 섬유 성 폐결핵과 같은 동의어가 사용됩니다. 폐의 섬유 성 이형성증. 소아에서 특발성 섬유 성 폐포염은 드뭅니다.

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어린이에서 특발성 섬유 성 폐포염의 원인은 무엇입니까?

가능한 유전 적 소인은이 질환의 가족 사례에 의해 표시됩니다. 폐포 모세 혈관의 폐 조직, 면역 복합체 침착, 장기 항체의 영향의 섬유화로 인한 특발성 섬유화 폐포 염의 병인. 병리학 적 과정은 치근단 간질에 국한되어있어 섬유화가 진행됩니다.

특발성 섬유 성 폐포 증의 증상

질병의 급성 발병은 발열, 호흡 곤란, 마른 기침을 특징으로합니다. 질병의 발병은 종종 아 급성입니다 - 피로의 불만, 가끔 기침 만 노력과 함께 호흡 곤란이있다. 질병 진행되면서 호흡 곤란 증가함에 따라, 가슴 평탄화는 여행과 원 규칙 뒤에 중량 및 높이를 감소 호흡 운동의 진폭 감소 나타나고 "시간 유리"및 "나지만 '말단 청색증으로 말단 지골의 변형 성장 nasolabial triangle의 청색증은 영구적 인 성격을 갖는다. 청진시, 흩어져있는 작은 물결 모양이나 시시한 설화가 들립니다.

특발성 섬유 성 폐포 염은 꾸준히 진행되는 과정을 가지고 있습니다. 폐동맥의 압력은 만성 폐동맥과 우심실 부전의 형성으로 증가합니다. 종종 특발성 섬유 성 폐포염으로 관절 증후군, 자발적 기흉, 흉막 삼출물 및 드문 폐색전증의 형태로 합병증이 발생합니다.

특발성 섬유 성 폐포 증의 진단

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특발성 섬유화 폐포의 검사실 진단

특발성 섬유화 폐포의 특징은 면역 글로블린의 변화입니다 : 증가 된 IgG (최대 2000-4000 mg / l) 및 순환 면역 복합체 (최대 150 UE). 또한 ESR 이 증가 합니다.

특발성 섬유 성 섬유 아세포 염의 기저부 진단

질병의 초기 단계에서, 흉부의 X 선 사진은 영향을받지 않을 수 있습니다. 이어서, 폐 조직의 투명성이 저하 검출 (증상 "매트") reticulately tyazhisty 작은 초점 그림자 도면. 섬유증의 진행이 tyazhistye 밀봉 허니컴 표백을 표시하는 동안, 상기 다이어프램의 높은 서 돔을 유발 폐 필드 빌려주는 흉부 기관 주요 기관지 확장 부는 원호의 팽창 및 폐동맥 분기 허니컴 폐 형성.

폐의 신틸라를 시행 할 때 폐 혈류가 60-80 %로 국소 감소합니다. 섬유화 발달의 정도는 제한적인 유형의 통풍 장애, 폐의 확산 성 감소, 폐 조직의 확장 성 감소 및 저산소 혈증과 같은 FVD 데이터로 판단 할 수 있습니다.

기관지 지주는 유익하지 않습니다.

기관지 내시경 검사에서 기관지 내시경 검사는 호중구와 림프구에 의해 좌우됩니다. 기관지 내 생검은 경우의 절반에서만 유익합니다. 개방성 폐 생검은 특발성 섬유 성 폐포염의 진단을 90 %에서 확인할 수 있습니다.

특발성 섬유 성 폐포염의 치료

특발성 섬유 성 폐포염의 치료는 길고 복잡하며 질병의 경과에 따라 지속적인 교정이 필요합니다. 글루코 코르티코이드는 면역 억제제와 함께 사용됩니다. 호르몬 약은 폐 조직의 섬유화 과정에 폐포 염이 우세한 초기 단계에서 특히 효과적입니다.

프레드니솔론은 3-6 주간 하루 1-1.5mg / kg의 용량으로 처방됩니다. 복용량은 서서히 감소합니다 (2.5-5 mg / 주). 2.5-5mg / day의 유지 용량을 9-12 개월 동안 복용합니다. 매우 심각한 상태와 섬유증의 급속한 진행으로 치료는 구강이나 맥박 요법으로 전환 한 후 최대 용량으로 글루코 코르티코이드를 정맥 내 투여하는 것으로 시작될 수 있습니다. 글루코 코르티코이드 외에도 D-penicillamine (coulenil)을 125-250 mg / day의 용량으로 8-12 개월간 투여합니다 (용량 관련 복용량). 기본 치료 과정은 주기적으로 반복됩니다.

우심실 부전의 치료는 전통적인 계획에 따라 병행하여 수행됩니다.

질병의 악화는 일반적으로 세균 합병증과 구별하기 어려운 SARS의 부착으로 인해 유발되므로 항생제가 추가로 처방됩니다. 중증 호흡 곤란에서 (p 대 _와 O ₂ 미만 60mm 수은. V.)이 산소 요법의 긴 과정으로 할당된다. 가벼운 흉부 마사지, 특별한 호흡 운동, 운동 요법, 혈장 회수 및 림프구 증을 보였습니다. 비타민과 칼륨 제제가 추가됩니다.

특발성 섬유 성 폐포염은 아이들에게 어떤 예후를합니까?

소아에서 특발성 섬유화 폐포 염은 바람직하지 않은 예후를 가지고 있으며시기 적절한 진단과 적절한 치료의 시작에 달려있다.