폐의 Hystiocytosis X : 원인, 증상, 진단, 치료

폐 조직 구증의 X (육아 종증의 조직 구 폐, 호산 구성 육아종, 폐 육아 종증, X, 조직 구증의 X) - 원인 불명의 retikulogistiotsitarnoy 시스템 질환, 폐의 조직 구 증식 (세포 X) 및 형성에 의해 다른 기관 및 조직 조직 구 육아종 특징.

랑게르한스 세포의 폐 육아 종증은 폐의 간질과 공기 공간에서 이들 세포의 단일 클론 증식이다. X 폐의 조직 구 증후군의 원인은 알려져 있지 않지만, 흡연이 가장 중요합니다. 증상은 호흡 곤란, 기침, 피로 및 / 또는 가슴의 흉막 통증입니다. 진단은 병력, 방사선 검사, 기관지 폐포 세척 및 생검을 기본으로합니다. 폐의 조직 구 증후군 X의 치료는 흡연의 중단을 포함합니다. 글루코 코르티코이드는 많은 경우 처방되지만 효능은 알려져 있지 않습니다. 폐 이식은 흡연 중단과 병행하면 효과적입니다. 예후는 일반적으로 호전되지만 악성 종양의 위험이 증가합니다.

폐 조직 구증 X의 질병은 주민 100 만 명당 5 명의 빈도로 발생합니다. 남성과 여성은 똑같이 자주 고통을 겪습니다. 여성에서는이 질병이 나중에 발생하지만, 성별이 다른 사람들의 대표적인 경우에 질병의 발생시기에 차이가 있으면 흡연에 대한 태도의 차이를 반영 할 수 있습니다.

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X 폐의 조직 구 증후를 유발하는 요인은 무엇입니까?

질병의 원인은 알려져 있지 않다. 발병은 매우 충분히 공부했다. 랑게르한스 세포의 폐 조직 구증의 X. 육아 종증의 개발 면역기구의 값을 배제하지 않음 - 단클론 CD1 양성 랑게르한스 세포 (아형 조직 구) 삽입은 세기관지와 폐포 침투하는 질병, 림프구 형질 세포, 호중구 및 호산구와 함께 발견되는 곳 . 분리의 장기에 영향을 미칠 수있는 랑게르한스 세포 조직 구증의 증상 중 하나 (가장 자주 - - 폐, 피부, 뼈, 뇌하수체 및 림프절), 또는 두 가지 모두 폐는 X를 육아 종증. 폐 육아 종증의 X는 케이스의 85 % 이상에 대해 격리에서 발생합니다.

이 질환의 특유한 병리학 적 특징은 특이 육아종 및 장기 및 조직의 전신 병변의 형성이다. 뿐만 아니라 폐와 뼈,하지만,에서 가장 일반적으로 발견 육아종은, 그들은 피부, 연부 조직, 간, 신장, 위장, 비장, 림프절에 국한 될 수있다. 육아종의 주요 세포는 골수에서 유래 한 조직 구입니다.

조직 구 증후군 X (Abta-Leggerer-Sieve disease)와 일차 만성 양식 (Hvda-Schuller-Krischen disease)의 급성 형태를 구별하십시오.

급성 형태는 부피의 폐의 증가, 직경 1cm까지의 낭포의 형성을 특징으로하며, 현미경 검사는 조직 구균, 호산구 및 혈장 세포로부터 육아종을 결정합니다.

표면의 만성 폐 조직 구증의 X 중 작은 결절 복수 흉막 오버레이 측정을 알 수있다, 폐 기종 낭종 닮은 부종은 허니컴 구조체의 단면이다. 초기 단계에서 폐를 현미경으로 검사 할 때 조직 육종 세포, 혈장 세포, 호산구 및 림프구로 구성된 육아종이 감지됩니다. 후속 조기에 충분히 형성된 낭성 구조물, 기종의 얇은 벽 황소. 특징은 또한 섬유질 조직의 발달입니다.

병태 생리 학적 기전은 담배 연기에 반응하여 폐포 대 식세포에 의해 분비되는 사이토 카인 및 성장 인자의 작용하에 랑게르한스 세포가 증가 및 증식하는 것을 포함 할 수있다.

폐의 조직 구 증후군의 증상 X

폐 조직 구증 X의 일반적인 증상 - 환자의 10-25 %를 호흡 곤란, 비생산적인 기침, 피로 및 / 또는 흉막 통증은 갑자기 자연 기흉을 개발한다. 환자의 약 15 %는 증상이 나타나지 않고, 또 다른 이유 때문에 흉부 방사선 검사를받는 동안 우연히 발견됩니다. 때문에 요붕증 (5 %)에 낭종 (18 %), 피부 발진 (13 %) 및 다뇨의 개발로 인해 뼈 통증 - 가장 흔한 폐외 증상, 환자의 15 %에서 발생하는 거의 증상을 폐 조직 구증의 X를 명시되고 있지있는 폐의 조직 구 증후군의 증상은 빈약하다. 신체 검사의 결과는 일반적으로 정상입니다.

Abta-Letterter-Sieve 질환 (조직 구 증후군 X의 급성 경로)은 주로 3 세 미만의 소아에서 발생하며 다음과 같은 주요 증상을 나타냅니다.

• 높은 체온, 오한, 심한 기침 (일반적으로 건조하고 통증이있는), 호흡 곤란과 같은 질병의 급성 발병;
• 뼈, 신장, 피부, 중추 신경계 (수막 증후군, 중증 뇌증)에 대한 임상 적 징후가 나타나는 병리학 적 과정의 신속한 일반화;
• 아마도 화농성 이염이 생길 수도 있습니다.

몇 달 안에 치명적인 결과가 발생할 수 있습니다.

일차 만성 포머기 구취증 X (Heta-Schuller-Krystchen disease)는 주로 15-35 세의 젊은 사람들에게서 주로 발생합니다.

환자는 증상을 호소하는 등 조직 구증의 X의 폐 : 호흡 곤란, 마른 기침, 일반적인 약점. 일부 환자에서는 자연 기흉 발생으로 인한 급성 급성 통증으로 시작합니다. 아마 질병의 완전히 증상이 발병, 만 무작위로 X 선 또는 X 선 검사는 폐의 변화를 감지합니다. 뼈의 통증이 나타날 수 있습니다 골격 시스템 육아 종성 프로세스의 패배와 관련, 가장 자주 두개골, 골반, 갈비뼈의 뼈에 영향을 미친다. 터키 안장의 파괴도 가능합니다. 이 경우, 항 이뇨 호르몬, 시상 하부 - 뇌하수체 분비의 손상된 영역이 파괴되고, 임상 요붕증있다 - 구강 건조, 갈증, 빈뇨 풍부한 낮은 상대 밀도를 갖는 방출 된 광 소변 (1.001-1.002 kg / l)로 표현이.

환자를 검사 할 때, acrocyanosis가 결정되고, "드럼 스틱"의 형태로 말단 지골이 두꺼워지고 "손목 시계"의 형태로 못이됩니다. 폐 조직 구증 (lung histiocytosis) X의 이러한 증상은 특히 장기간의 질병 및 심한 호흡 부전으로 나타납니다. 많은 환자는 xantelasms (눈꺼풀에 지질 황색 반점, 보통 상단의 것들)을 가지고 있습니다. 척추가 부상 당했을 때, 굴곡을 감지 할 수 있습니다. 두개골, 갈비뼈, 골반, 척추, 고통스러운 점의 뼈의 타악기가 결정될 때. Histiocytic 궤도의 침투는 일부 환자에서 안구 돌출증을 유발합니다. 단방향 안구 돌출이 가능하다는 점에 유의해야합니다.

폐의 타악기에서는 기흉이 나타날 때 - 기침 소리가 나고 기침 소리가 나고 - 고막 소리가 나면 보통 맑은 폐 소리가 결정됩니다. 폐의 청진과 함께, 특징적인 표시는 소포 호흡의 약화, 덜 자주 건조한 목덜미, 매우 드물게는 낮은 부분의 크리 피투스입니다. 기흉이 생기면 호흡이 불완전 해집니다.

간장의 병리학 적 과정에 관여 할 때 약간의 아픔이 있습니다. 비장, 림프절을 늘릴 수 있습니다.

신장 손상은 소변 양의 감소, 급성 신부전의 발병으로 나타날 수 있습니다.

폐의 조직 구 증후군 진단 X

폐의 조직 구 증후군 X는 병력, 신체 검사 및 흉부 엑스레이에 근거하여 의심 될 수 있습니다. 질병의 확인은 고해상도 CT (CTWR), 생검 및 기관지 폐포 세척을 통한 기관지 내시경 검사로 수행됩니다.

흉부 기관의 방사선 촬영은 중간 및 상부 폐장의 전형적인 양측 대칭성 국부적 인 침윤을 보여 주며, 폐의 크기가 정상 또는 확장 된 낭성 변화가있다. 폐의 하부는 종종 영향을받지 않습니다. 이 질병의 발병은 만성 폐쇄성 폐 질환이나 림프관 평활근종 증과 비슷할 수 있습니다. 중간 및 상부 엽 (종종 기괴한 형태) 및 / 또는 CTWR 간질 중 농축 병변의 존재 확인은 X 폐 조직 구 증후군에 대한 병리학 적으로 간주됩니다. 기능 검사에서 질병이 진행되는 기간에 따라 이상이 없거나 제한적이거나 방해 또는 혼합 된 변화가있을 수 있습니다. 종종 일산화탄소 (DLC0)의 확산 용량이 감소되어 운동 허용치가 감소합니다.

기관지 내시경 검사와 생검은 광선 방법과 폐 기능 검사가 정보가없는 경우에 수행됩니다. 총 세포 수의 5 % 이상인 기관지 폐포 세척액에서 CDIa 세포의 검출은이 질병에 대한 높은 특이성을 가지고있다. 랑게르한스 세포의 생검 재료 발견 증식 조직 학적 검사는 별 모양의 형태를 가질 수있다 클러스터 호산구 세포 섬유상 어셈블리의 중심에 (이전 호산구 육아종 정의 구조)의 소수를 형성한다. 면역 조직 화학 염색은 CD1a 세포, S-100 단백질 및 HLA-DR 항원에 양성이다.

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폐의 조직 구 증후의 실험실 진단 X

1. 일반 혈액 검사 : 급성 질환은 빈혈, 백혈구 증가증, 혈소판 감소증, 증가 된 ESR을 특징으로합니다. 만성적 인 형태의 경우에는 의미있는 변화가 없지만 많은 환자에서 ESR이 증가합니다.
2. 만성적 인 경과, 단백뇨, 통증 및 미세 혈뇨에서 신장 손상과 함께 급성 형태 의 소변 에서 소변의 일반적인 분석 이 감지됩니다.
3. 생화학 적 혈액 검사 : 급성 형태에서 생화학 적 염증 증후군 (seromucoid, 시알 산, a1-, a2- 및 γ- 글로불린의 수준이 증가 함)이 나타납니다. 콜레스테롤, 구리를 증가시키는 것이 가능하며, 악성 질환의 과정에서 안지오텐신 전환 효소의 활성이 증가한다. 간에서의 패배는 급성 신부전의 발달과 함께 빌리루빈 (alanine aminotransferase)의 수준이 증가하여 크레아티닌과 요소의 함량을 증가시킵니다.
4. 면역 학적 연구. 일반적으로 구체적인 변경 사항은 없습니다. 면역 글로불린, 순환 면역 복합체, T- 억제제 및 자연 살상 인자의 감소가있을 수 있습니다.
5. 세척액 기관지 조사 : 림프구 증가와 T 억제제의 증가를 특징으로 함.

폐의 조직 구 증후의 기악 진단 X

• 폐의 X 선 검사. 일반적으로 질병의 3 단계의 방사선이 격리됩니다.

첫 번째 단계는 조직 구 증후군 X의 초기 단계의 특징입니다. 주요 발현은 폐 패턴의 강화 배경에 대한 양측 얕은 초점 그림자의 존재입니다. 작은 초점 그림자는 조직 구 세포의 증식과 육아종의 형성에 해당합니다. 흉강 내 림프절의 증가는 관찰되지 않았다.

두 번째 단계는 간질 섬유증의 발달로 특징 지어 지는데, 이는 미세한 망목 (작은 망목) 폐 모양에 의해 나타납니다.

세 번째 단계 (최종 단계)는 섬유 성 경화 증상 (fibro-sclerotic manifestations)에 의해 표현되는 "세포 폐 (cellular lung)"의 그림과 함께 낭성 - 수포 형성으로 나타난다.

• 폐의 표재성 또는 개방성 생검은 진단의 최종 검증을 위해 수행됩니다. 생검에서 질병의 특징은 증식하는 조직 구로 구성된 육아종입니다. 질병의 2 단계와 3 단계에서는 육종을 진단 할 수 없으므로 생검을하지 않습니다.
• 외부 호흡 기능 검사. 환기 기능의 위반은 환자의 80-90 %에서 감지됩니다. 제한적인 유형의 호흡 부전이 전형적입니다 (LEL의 감소, 폐 잔류량의 증가). 폐활량의 25, 50 및 75 %의 최대 체적 공간 속도 (ISO 25, 50, 75)을 감소시킨다 FEV 하락하고 Tiffno 지수 (FEV1 / VC의 비율)로 표시된 바와 같이 또한, 기관지 협착 알았다.
• 혈액 가스 구성 조사. 산소 분압의 감소가 특징적이다.
• Fibrobronchoscopy. 기관지에는 특이하고 중요한 변화가 없습니다.
• 관류 폐 신티그라피. 미세 순환의 날카로운 위반으로 특징 지어졌으며, 혈류가 급격히 감소 된 것으로 나타났습니다.
• 폐의 컴퓨터 단층 촬영. 다양한 크기의 얇은 벽 낭성 - 수포 형성이 결정됩니다. 그들은 폐의 모든 부위에 위치하고 있습니다.
• 심전도. 폐기종의 발달과 더불어 심장의 전기 축이 오른쪽으로 벗어나는 것을 관찰 할 수 있습니다. 시계 방향으로 종축을 중심으로 심장이 회전합니다 (사실상 모든 가슴 유도의 깊은 치아 S).

폐의 조직 구균 증에 대한 진단 기준 X

일차성 만성 형태의 조직 구 증후 X에 대한 주요 진단 기준은 다음과 같이 고려 될 수있다.

• 재발 성 기흉;
• 제한적이고 방해가되는 통풍 장애;
• 장기 및 조직에 대한 전신 손상 가능성;
• "세포 폐 (cellular lung)"의 형성.
• 폐 조직의 생검 표본에서 조직 구형 육아종의 검출.

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폐의 조직 구 증후군 치료 X

치료의 주요 구성 요소는 흡연의 중단으로 환자의 약 1/3에서이 질환의 증상을 호전시킵니다. 다른 IBLARB와 마찬가지로, 글루코 코르티코이드 및 세포 독성 제제의 경험적 사용은 효과가 입증되지 않았다고 간주하는 경우조차도 빈번한 관행입니다. 폐 이식은 호흡 부전이 증가한 안전한 환자에서 선택하는 방법이지만 환자가 계속 흡연하면 이식에서 질병이 재발 할 수 있습니다.

증상의 자연적 소멸은 질병의 최소한의 증상을 보이는 일부 환자에서 발생합니다. 5 년 생존율 - 약 75 %, 환자의 중앙 생존 기간 - 12 년. 그러나 일부 환자는 임상 적 예후 인자는 흡연의 기간, 나이 기능, 여러 장기 손상의 존재, 프로세스의 일반화를 나타내는 지속적인 증상이 조직 구증의 X의 폐를 포함하는 질병의 느린 진행을 개발, 흉부 방사선 사진에 여러 개의 낭종의 DL의 감소, 낮은 비율 FEV / FVC (66 % 미만), 총 폐 용량 (> 33 %)에 대한 높은 잔류 체적비 (00) erapii 글루코 코르티코이드. 사망 원인은 호흡 부전이나 악성 종양의 발병입니다. 폐암 위험 증가는 흡연으로 인한 것입니다.