겸상 적혈구 빈혈

겸상 적혈구 빈혈은 겸상 적혈구 성 빈혈이며 겸상 적혈구 빈혈과 함께 높은 낫 모양의 유전자가 동형 접합체 인 사람에게서 발생합니다. 대부분이 질병은 아프리카 사람들에게서 발생합니다. 겸상 적혈구 빈혈의 발생률은 1 : 625 신생아입니다. 동형 접합체는 HbA를 합성하지 않으며, 그들의 적혈구는 90-100 % HbS를 함유합니다.

겸상 적혈구 혈색소 병증은 열대 아프리카 및 인도의 일부 지역에 거주하는 사람들 사이에서 널리 퍼져 있으며 지중해, 중동 및 미주에서는 흔하지 않습니다. 인구의 광범위한 이주와 관련하여 최근 서유럽에서 발생하기 시작했습니다.

겸상 적혈구 빈혈은 Hb S의 homozygosity 또는 double heterozygosity 인 Hb S-β-thalassemia 또는 Hb SC (Hb SE, Hb SD)에 의해 발생합니다.

[1], [2], [3]

겸상 적혈구 빈혈의 원인

이 질병의 기본 결함 자발적인 돌연변이 및 결실 β 글로빈 (위치 VIR 폴리펩티드 사슬에서 글루탐산 발린의 치환 리드 11 번 염색체상의 유전자의 결과로서, HBS의 개발이다 _(2)를 β, ₍₂₎, 샤프트 (6)). 탈산 소화 따라서 결국 겸상 세포의 형성을 수반 적혈구 막 변화 집계 결과가 결정 변환으로 모노 필라멘트 형태의 탈산 소화 헤모글로빈의 분자 선반 변칙시킨다. 겸상 적혈구 빈혈 유전자의 체내에 존재하면 말라리아에 대한 어느 정도의 저항성이 있다고 믿어집니다.

겸상 적혈구 빈혈의 원인과 병인

[4], [5], [6]

겸상 적혈구 빈혈의 증상

이 질병은 자발적인 "권운"적혈구의 결과로 모세 혈관 폐색과 관련된 고통스러운 공격 (위기)의 형태로 발생하며, 완화 기간과 교대로 발생합니다. 상호간의 질병, 기후 조건, 스트레스, 위기의 자연스런 출현으로 인해 위기가 유발 될 수 있습니다.

질병의 임상 발현은 대개 생후 첫 해 말까지 나타납니다. 태아 헤모글로빈 (HbF)은 HbF의 출생 후 기간에 HbS의 농도가 증가함에 따라 신생아에서 우세합니다. 혈관 내 "과잉"및 용혈 징후는 이미 6-8 주령에 감지 될 수 있지만, 일반적으로이 질병의 임상 양상은 5-6 개월까지는 전형적이지 않습니다.

겸상 적혈구 빈혈의 증상

겸상 적혈구 빈혈 진단

헤모 그램에서 정상 색소 성 과증식 성 빈혈이 검출됩니다. 헤모글로빈의 농도는 대개 60 ~ 80 g / l이며, 망상 적혈구의 수는 50 ~ 150 %입니다. 말초 혈액의 얼룩에는 보통 적혈구가 함유되어 비가 역적 "겸상 적혈구"낫 적혈구에 노출됩니다. Aniso- 및 poikilocytosis, polychromatophilia, ovalocytosis, micro- 및 macrocytosis도 발견되며, Kebot 및 Jolly 체가 발견됩니다. 백혈구의 총 수 × 105 12-20 증가 ⁹ 호중구가 / 리터; 혈소판 수가 증가하면 적혈구 침강 속도가 감소합니다.

겸상 적혈구 빈혈 진단

[7], [8], [9], [10], [11]

겸상 적혈구 빈혈 치료

겸상 적혈구 빈혈에 대한 수혈 치료법은 Hb S의 수준이 현저하게 감소 될 때까지 증가 된 혈액 점도를 필요로합니다. 적혈구 수혈 시작 전 Ht는 25-30 %를 초과해서는 안됩니다. 응급 수혈은 Hb S 수준의 현저한 감소없이 혈액의 수송 기능을 증가시킬 필요가있을 때만 나타납니다. 예를 들면 다음과 같습니다 :

• 심각한 빈혈증;
• 격리 위기에서;
• 재생 불량의 위기;
• 혈액 손실의 경우;
• 수술 전.

겸상 적혈구 빈혈은 어떻게 치료됩니까?