전신 혈관염

전신성 혈관염은 혈관벽의 면역 염증 및 괴사를 바탕으로 다양한 장기 및 시스템에 2 차 손상을 일으키는 질병의 이종 그룹입니다.

전신성 혈관염은 비교적 드문 인간의 병리학입니다. 청소년 혈관염의 발병률에 대한 전염병 연구는 그렇지 않습니다. 과학 및 과학 - 실용적인 문헌에서 체계적인 혈관염은 류마티스 질환 군에서 고려됩니다. 전문가들에 의해 제안 된 전신 혈관염 노동자의 분류를위한 기초는, 형태 학적 특성은 다음과 같습니다 영향을받는 선박의 크기, 문자, 육아종 거대한 multinucleate 세포의 존재의 육아 종성 염증 괴사. ICD-10은 전신성 혈관염 섹션 XII 입력«전신 결합 조직 질환 결절성 다발 동맥염 및 관련 상태 "와 하위 (M30-M36)", "(MZ0) 및"기타 혈관 괴사 "(M31).

전신성 혈관염의 보편적 분류는 없습니다. 이 질병 군 연구의 역사에서 임상 특징, 기본 병리학 적 기전 및 형태 학적 자료에 따라 전신 혈관염을 분류하려는 시도가있어왔다. 그러나 대부분의 현대 분류에서이 질병은 1 차 및 2 차 (류마티스 및 감염 질환, 종양, 장기 이식) 및 영향을받는 혈관의 구경으로 나뉩니다. 가장 최근의 업적은 전신성 혈관염의 통일 명칭 개발이었습니다. Chepel Hill (USA, 1993)의 국제 조정 회의 (International Conciliation Conference)에서 가장 일반적인 형태의 혈관염의 이름과 정의 체계가 채택되었습니다.

역학

인구에서 전신 혈관염의 발병률은 인구 100,000 명당 0.4 명에서 14 명 이상으로 다양합니다.

전신성 혈관염에서 심부전의 주된 변형 :

• 심근 병증 (특정 심근염, 허혈성 심근 병증). 부검 데이터의 발생률은 0 ~ 78 %입니다. Chard-Strauss 증후군에서 흔히 발견되며, 베게너 육아 종증, 결절성 다발 동맥염 및 현미경 적 다발 동맥염이 자주 발생합니다.
• 관객. 동맥류, 혈전증, 층화 및 / 또는 협착이 있으며, 이들 각각의 요소는 심근 경색의 발전으로 이어질 수 있습니다. 병리학 적 연구 중 하나에서 결절성 다발성 동맥염 환자의 관상 동맥 질환이 50 %에서 발견되었다. 가와사끼 병에서 관상 동맥 혈관염이 가장 많이 발생했으며 동맥류는 20 %의 환자에서 발생합니다.
• 심낭염.
• 심내막염 및 밸브 병변. 지난 20 년 동안 밸브에 특정 손상이 더 자주보고되었습니다. 항 인지질 증후군 (APS)과 전신 혈관염의 연관성이있을 수 있습니다.
• 전도 시스템 및 부정맥의 장애. 그들은 드물다.
• 대동맥 패배와 해부. 대동맥 및 그 근위부 분절은 다카야스의 동맥염 및 가와사끼 병뿐만 아니라 거대 세포 동맥염의 목표 종점 역할을합니다. 때때로 antineytrofilpymi 세포질 항체 (ANSA)과 관련된 혈관염 관찰 같은 소형 선박의 시간 손실 및 바사 vasorum 대동맥에서 동맥염을 초래할 수있다.
• 폐 고혈압. 혈관염에서 폐 고혈압의 예가 드물며, 결절성 다발염이있는 경우가 드물다.
• 주요 심혈관 증상과 전신 괴사 성 혈관염으로 인한 빈도
• 심근 병증 - 검출 방법에 따라 최대 78 % (허혈성 심근 병증 - 25-30 %).
• 관상 동맥의 협착 (협착, 혈전증, 동맥류 형성 또는 층화)은 9-50 %입니다.
• 심낭염은 0-27 %입니다.
• 심장 (부비동 또는 AV 노드)의 전도 시스템에 대한 손상뿐만 아니라 부정맥 (종종 상지 실)은 2-19 %입니다.
• 밸브 손상 (판막염, 무균 성 심내막염)은 대부분의 경우 예외입니다 (심장 판막 손상의 징후는 88 %의 환자에서 나타날 수 있지만 대부분이 비특이적 또는 기능적 원인으로 인한 것입니다).
• 대동맥 층화 (근위 대동맥 분지) - 베게너 육아 종증과 다카야스의 동맥염이있는 예외적 인 경우.
• 폐 고혈압 - 예외적 인 경우.

최근 전신성 혈관염의 활동도와 함께 기관 및 시스템에 대한 손상 지수도 결정되며 이는 질병의 결과를 예측하는 데 중요합니다.

심장 혈관염의 심혈 관계 손상 지수 (1997)

심장 혈관계 손상의 기준	정의
협심증 또는 관상 동맥 우회술	협심증, 적어도 ECG 데이터로 확인
심근 경색	적어도 심전도 자료 및 생화학 적 검사로 확인 된 혐오의 심근 경색
반복 된 심근 경색	첫 번째 에피소드 후 적어도 3 개월 후에 심근 경색이 발생합니다.
심근 병증	만성 심실 기능 이상, 임상 시험 결과 및 추가 검사 방법 데이터
심장 판막 질환	심한 수축기 또는 이완기 소음, 추가 연구 방법의 데이터로 확인
심낭염 3 개월 이상 또는 정소 절개술	삼출성 또는 수축성 심낭염 3 개월 이상
고혈압 (이완기 혈압이 95 mmHg 이상) 또는 항 고혈압제 복용	확장기 혈압이 95mmHg 이상 증가했습니다. 항 고혈압제 복용의 필요성

환자의 유무에 따라이 병변은 각각 1 점 또는 0 점입니다. 기관의 손상 평가의 전체 시스템은 혈관 염증 및 / 또는 치료의 배경에 대한 기능의 붕괴 정도를 반영합니다. 혈관염으로 인한 장기 손상 징후는 환자에게 3 개월 동안 유지되어야합니다. 장기 손상의 재발은 3 개월 이상 경과 한 후에 발생하는 것으로 간주됩니다. 평균적으로 혈관염 환자에서 손상 지수는 3 점입니다. 환자를 모니터링 할 때 색인은 동일한 수준으로 유지되거나 증가 할 수 있습니다 (최대 8 개까지).

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ICD-10에 따른 전신 혈관염의 분류

• MZ0 결절성 대퇴부 동맥 염 및 관련 상태.
• F-M30.0 결절성 대퇴부염.
• M30.1 폐 병변을 동반 한 다발염 (Czordzha Strauss), 알레르기 및 육아 종성 혈관염.
• M30.2 청소년 다염.
• MZ0.Z 점액 피부 림프 증후군 (가와사키).
• M30.8 결절성 다발염과 관련된 다른 병태.
• M31 다른 괴사 성 혈관 병.
• M31.0 과민성 혈관염, Guzacecher 증후군.
• M31.1 혈전 성 미세 혈관 병증, 혈전 성 및 혈소판 감소 성 자반병.
• M31.2 필살 중성 육아종.
• M31.3 베게너 육아 종증, 괴사 성 호흡기 육아 종증.
• M31.4 대동맥 궁 (Takayasu)의 증후군.
• M31.5 류마티스 성 다발성 동맥 경화증을 동반 한 거대 세포 동맥염.
• M 31.6 기타 거대 세포 동맥염.
• M31.8 기타 명시된 괴사 성 혈관 병증.
• M31.9 Necrotizing vasculopathy unspecified.

어린 시절 (류마티스 성 다발성 근육통과 거대 세포 동맥염 제외), 각종 혈관염을 개발할 수 있지만 전신 혈관염 주로 병이 성인의 전체 수. 성인에 비해 조기에 적절한 치료의 측면에서 더 낙관적 인 전망 - 그러나, 아이의 전신 혈관염 그룹의 질병의 경우는 시작과 과정의 다른 위급, 매니페스트 증상과 동시에 밝습니다. 세 가지 질병은 시작의 분류에 나열된 또는 어린 시절에 주로 개발 및 성인의 우수한 전신 혈관염 증후군을 가지고, 그래서 그들은 같은 청소년 전신 혈관염이라고 할 수 있습니다 결절성 다발 동맥염, 가와사키 증후군, 비특이적 aortoarteriit. ICD-10 질병이 알레르기 쇤 - 헤 노흐 자반증으로 "혈액 질환"로 분류되어 있지만 청소년 전신 혈관염 들어 확실히 이야기하고 헤 노흐 - 쇤 라인 자반증 (출혈성 혈관염).

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