어린이의 골육종

골육종은 스핀들 모양의 세포로 구성된 고급 1 차 뼈 종양으로, 뼈 또는 미성숙 뼈 조직의 형성을 특징으로합니다.

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역학 osteosarcomm

골육종 발생률은 인구 1,000,000 명당 2.1 명입니다. 발병률의 연령대는 10-19 세입니다. 나이가 들면서 골육종은 보통 조기 위장 (Paget 's disease), 이전 뼈 조사, 다중 exostoses, 섬유 성 뼈 이형성증 (fibrous bone dysplasia)에서 발생합니다.

골육종의 가장 빈번한 국소화 (경우의 90 %까지)는 긴 관상 뼈입니다. 무릎 관절을 형성하는 뼈는 상완골 근위 말단의 50 %에서 영향을받습니다 (25 %).

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골육종 진단

골육종 환자의 절반에서 알칼라인 포스 파타 아제의 혈장 내 활성이 증가했으나이 증상은 많은 골 질환에서 나타나기 때문에 비특이적이다.

국소 적으로 밀도가 높은 종양이 뼈와 관련되어 있습니다. 통증은 골육종 환자에서 가장 빈번하게 발생하는 불만입니다. 인접한 관절에서, 일반적으로 삼출은 감지되지 않고, 움직임은 보존됩니다. 병적 골절은 1 % 미만의 경우에서 발생합니다. 전신 증상도 드물다.

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방사선 촬영

뼈 종양의 가장 흔한 방사선 학적 징후는 골 용해 또는 병리학 적 (종양) 골 형성의 초점입니다. 구성 요소가 우세한 혼합 그림을 자주 관찰하십시오. 진단 계획에서 가장 복잡한 것은 골 용해 형태의 뼈 변화입니다. 이 경우 골육종은 섬유 육종, 뼈 낭종, 거대 세포종과 구별되어야합니다. 종양의 골 형성은 골육종의 확실한 징후 중 하나입니다.

골 종양의 방사선 학적 평가는 다음의 변수들에 따라 수행된다.

• 골육종의 국산화. 주로 긴 뼈의 metaphyses 지역화 (골육종 포함) 방추형 세포 종양의 「필드」의 이론에 따르면 동안 작은 원형 세포 종양 (유잉 육종, 비호 지킨 림프종) - 골간있다.
• 골육종의 한계. 성장 속도와 주변 조직의 반응을 반영하십시오. 악성 및 공격성 양성 종양은 퍼지 경계 또는 부재로 특징 지어집니다.
• 뼈의 파괴. 이 표시는 골 종양의 신뢰할 수있는 증상입니다. 가장 뚜렷한 골 파괴는 양질의 악성 종양으로 발견됩니다. 이것은 종양 활동의 지표 역할을합니다.
• 뼈 기질의 상태 (병리학 적 골 형성). 증가 된 밀도의 영역은 석회화의 존재, 경화의 병변 또는 새로 형성된 뼈 조직으로 인한 것일 수 있습니다.
• 골막의 반응. 양성 종양은 일반적으로 골막을 파괴하지 않습니다. 반대로 뼈의 악성 종양. 광범위한 전이 구역과의 골교직 반응 및 그 과정에서의 연조직의 관여를 특징으로한다.

종양의 유병률을 평가할 때 중요한 역할은 뼈의 신티그라피 검사입니다. 종양과 주변 조직의 관계는 혈관 조영술과 MRI로 평가됩니다.

소아에서의 골육종 치료

1980 년대 초까지 국소화 된 형태의 골육종을 치료하는 일반적으로 받아 들여지는 전술은 뼈와 관련하여 사지를 상지 관절로 절단하는 것이 었습니다. 장기 보존 수술은 화학 요법의 도입과 정형 외과 기술의 향상으로 가능해졌습니다. 현재 이러한 수술은 대부분의 골육종 환자에서 시행되며 치료 결과는 악화되지 않습니다. 장기 저장 수술을 수행하는 데 필요한 조건은 건강한 조직의 한계 내에서 종양을 절제 할 수 있고 이후 사지 기능을 회복 할 수 있다는 것입니다. 수술 유형에 대한 환자의 욕구를 고려해야합니다.

수술의 크기는 종양의 국소화와 크기를 결정합니다. 치료의 수술 단계를 질적으로 구현하기 위해서는 초점을 명확하게 묘사하는 것이 매우 중요합니다. 수술의 제거 및 장기적인 결과는 주로 종양 과정에서 신경근 다발이 관여하는지에 달려 있습니다. 정확한 시각화를 위해 수술 전 혈관 조영술을 시행하는 것이 좋습니다. 주요 종양 혈관과 신경의 패배뿐만 아니라 조직 검사에 의해 정의 된 조직 또는 종양 세포의 오염, 주변의 광범위한 참여 - 수술을 보존에 대한 금기.

화학 요법은 골육종 치료 결과를 향상시키는 데 크게 기여했습니다. 가장 효과적인 약제는 독소루비신, 시스플라틴, 이포 스파 마이드 및 메토트렉세이트를 다량으로 복용하는 것입니다. 수술후 화학 요법의 주요 목적은 국소 종양 조절을 달성하는 것입니다.

골육종은 방사능에 민감하지 않은 종양입니다. 항 종양 효과는 복용량에 의해서만 달성되며 심각한 부작용을 유발할 수 있습니다. 현재, 조사는 탐지 할 수없는 종양 (축 골격의 골육종, 안면 두개골의 뼈) 및 뼈 전이의 존재 하에서 완화 목적으로 사용됩니다.