사르 코마 잉가

유잉 육종은 유년기에 두 번째로 흔한 뼈 종양입니다.

이 종양의 첫 번째 보고서는 Lucke (1866) 및 Hildebrandt (1890 년)에 속해 있지만, 저자는 "확산 endotelioma"나중에 전화를 제안하지만 독립적 인 질병 분류 학적 형태로는 "내피 골수종,"질병 분류 표가 요구되어 1921 년에 유잉을 회전했다 저자의 성은 유잉 육종입니다.

유잉 육종이란 무엇입니까?

현재, 그것은 가정이 유잉 육종 - 뼈와 골수 기질 세포에서 개발하는 악성 종양. 그 조직은 둥근 핵을 가진 작은 세포에 의해 조직 학적으로 특징 지워지지만 핵의 두드러진 세포질 경계와 볼록 함은 없다. WHO 골종양 (1993)의 분류는 종양의 다음 정의 수득 "잘못 구별하여 둥근 핵으로 밀집 작은 세포 악성 종양을 충분히 제공 단형 조직학 것은 불명료 핵소체 및 세포질을 설명합니다. 전형적인 경우, 종양 조직은 섬유질 층에 의해 불규칙한 모양의 띠와 엽 (叶)으로 나뉘어집니다. 종양에는 악성 림프종의 특징 인 밀도가 높은 망막이 존재하지 않습니다. 미토 시스는 드물다. 보통 출혈과 괴사의 병이 있습니다. "

ICD-10 코드

• C40. 골격의 악성 신 생물 및 사지의 관절 연골.
• C41. 기타 및 불특정 부위의 뼈와 관절 연골의 악성 신 생물.

역학

발병의 피크는 삶의 두 번째 십년에 해당합니다. 15 세 미만 어린이의 발생 빈도는 1,000,000 명당 3.4 명입니다. 소년들은 더 자주 아프다. 평균 연간 발생률은 인구 백만 명당 0.6 건 정도 다릅니다. 이 종양은 5 세 미만 및 30 세 이상인 경우에는 드물지만 10-15 세의 나이에 가장 많이 발생합니다. 소년과 소녀의 발병률은 1.5 : 1이며, 젊은 연령층에서는 남자와 여자의 발병률의 차이가 적으며 나이가 들면서 증가합니다.

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유잉 육종의 원인

병원성 원인은 아직 알려지지 않은 신 생물의 그룹에서이 종양을 포함하여 오랫동안 결정되지 않았다. 오랫동안 유잉 육종은이 종양의 진단에 주안점을 두지 않은 신경 모세포종의 뼈 전이라는 견해가있었습니다.

유잉 육종은 원시 신경 외배엽 종양과 밀접한 관련이 있습니다. 이 질병에서 표면 단백질 p30 / 32 mic2 (CD99)뿐만 아니라 동일한 염색체 전좌 t (11,22) 또는 t (21,22)가 검출됩니다. 차별 기준은 신경 마커 (NSE, Leu7, PGP9.5, S100)의 발현입니다. 유잉 육종에서는 원시 신경 외배엽 종양이 두 개 이상인 마커가 하나만 나타납니다.

위에서 언급 한 염색체 전좌가있는 경우, EWS / FL11 및 EWS / ERG 유전자는 잔류 질환의 표지자입니다.

조직 학적으로 유잉 육종은 체내 글리코겐 침전물이있는 작은 둥근 퇴행 세포로 대표된다. Immunohistochemically, mesenchymal 마커 (vimentin), 어떤 경우에는 - 연결 마커 (NSE, S100 등)가 감지됩니다.

유잉 육종에서의 패배는 긴 관상 뼈의 골간골 부위에 국한된 경우가 많습니다. 대퇴골은 20-25 %의 경우에서 발생합니다. 전체적으로하지의 뼈 -이 병의 절반에 해당합니다. 골반 뼈는 종양의 모든 경우의 20 %를 차지하는데, 상지의 뼈는 15 %입니다. 드문 지역화 - 척추, 갈비뼈, 두개골 뼈.

유잉 육종은 폐, 뼈 및 골수의 초기 전이를 특징으로합니다.

전이성 병변은 원발 종양의 20-30 %에서 관찰되며, 미세 전이는 90 %에서 관찰됩니다. 림프절의 전이성 병변은 거의 발생하지 않아 유잉 육종을 일차적 인 전신 질환으로 간주할만한 이유가됩니다.

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유잉 육종은 어떻게 나타 났습니까?

가장 자주 차 초점 골반 (20 %)과 대퇴골 (20 %)에 위치하고, 적어도 - 비골 (10 %), 리브 (10 %), 블레이드 (5 %)를 경골 (10 %)에서, 척추 (8 %), 상완골 (7 %)이었다. 골격의 편평한 뼈와 긴 관상 뼈의 골간은 더 자주 영향을받습니다. 동시에 긴 관상 뼈의 골간에 병변이 발생하는 비율은 20-30 %를 넘지 않아이 신 생물의 특징 인 신 생물의 국소화를 고려하지 못합니다. -과의 spicules 형성 (periostoea 올바르게 볼 병리학 점) 적층을 형성하기 치주염 : 골간의 패배 X 선 화상의 두 종류를 식별 할 수있다.

• 첫 번째 경우, 종양 조직이있는 골막의 "돌파구"가 반복적으로 발생하여 라멜라 ( "구근 형") 골막염의 X 선 사진이 나타납니다.
• 두 번째 경우에는 반응성 뼈 형성이 뼈의 축에 수직 인 방향을받습니다.

이 또는 그 유형의 방사선 사진의 존재는 질병의 예후에 영향을 미치지 않습니다.

유잉 육종의 긴 관상 뼈 손상의 경우 70-80 %에서 메타 다이알 살라 존에서 발생합니다. 동시에 골 형성 연골 육종 및 뼈 ZFG와 유사한 임상 및 방사선 사진이 기록됩니다.

유잉 육종의 증상은 비특이적입니다. 국부적 인 증후는 팽윤의 모양으로, 조직 강화의 지배합니다. 종양 발병 부위의 통증이 종종 의사에게 상담을하게하는 첫 번째 증상이됩니다. 시간이 지남에 따라 통증의 본질이 간헐적으로 변하지 만 그 강도는 증가합니다. 이 증상은 골수염과의 감별 진단이 필요합니다. 하지의 병변이있는 경우, 파행과 팔다리의 마비 형태의 신경 증상이있는 척추 손상으로 파행이 발생할 수 있습니다. 질병의 진행 단계에서 전신 증상 (일반적인 상태의 악화, 발열)이 관찰됩니다.

분류

선도 연구자의 수 (Solovyov JN .. 2002)는 현재 악성 종양 melkokruglo-sinekletochnyh의 그룹에 유잉 육종이었다. 또한, 신경 모세포종, 말초 neyroepitelioma, vnekostnaya 유잉 육종, 어린이 소세포 악성 신경 외배엽 종양 thoracopulmonary 영역 (요구해 종양), 연조직 및 뼈로 원시 신경 외배엽 종양을 포함한다.

우리는 두 가지 그라데이션의 존재를 고려할 수 있습니다 :

• 유잉 육종 (뼈에만 영향);
• 말초 원시 신경 외배엽 종양 (pPNET)은 뼈에 영향을주지 않습니다.

조직 학적으로이 종양은 단일 그룹을 형성하고 조직의 한 형태 또는 다른 형태로 주요 초점의 위치가 다릅니다. 따라서 자주 사용되는 용어 인 "PNET bone"은 "Ewing 's sarcoma of bone"으로 대체되어야합니다. 또한 "유익한 연조직 육종"이라는 용어는지지 할 수 없습니다. "Askin 종양"이라는 용어는 뼈 또는 연조직의 성장 원천을 나타내지 않고 흉부 폐 영역에서 발생한 PNET 히스톤이있는 종양을 말합니다.

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진단

유잉 육종의 진단과 병력 및 신체 검사에 대한 신중한 연구와 함께 이미징 방법이 중요한 역할을합니다.

X 선 평가는 골육종과 동일한 기준에 따라 수행됩니다. 유잉 육종의 특징적인 X 선 기호는 층상 층 ( "양파 껍데기") 형태의 골막 반응입니다. 뼈 spicules의 가능한 탐지. 병변의 범위를 결정하고 주변 조직을 포함 시키려면 CT 또는 MRI를 권장합니다.

골격의 뼈의 신티그라피는 뼈 전이 진단에 중요합니다.

1 차 검사 환자의 약 20 %가 전이를 밝힙니다. 약 절반은 폐의 전이성 손상입니다. 약 40 %는 여러 전이성 골 병변 및 전이성 전이성 골수 병변에서 발생합니다. Lymphogenous 전이가 약 10 %의 경우에 기록됩니다. 중추 신경계 병변은 일차 치료에 전형적이지 않지만 광범위한 경우에 가능합니다.

유잉 육종은 뼈 신 생물에 대한 일반적인 계획에 따라 진단됩니다. 그것은 골수에 특별한주의를 기울여야합니다 :이 종양의 도움으로 골수에 전이 된 손상을 진단 할 수 있습니다. 혈청에서는 이것이 필요하지는 않지만 LDH 활성의 증가가 가능합니다. 일부 환자에서는 혈청 neuron-specific enolase (NSE) 활성이 증가하는 것으로 나타났습니다.

일상 생체 현미경 검사와 함께 신 생물 생검의 형태 학적 검사에는 추가 진단 절차, 특히 면역 조직 화학 검사가 포함됩니다. 다른 소세포 - 양성 종양 중에서이 질환의 분화에는 매우 중요합니다. 세포 유전 학적 연구에서, 대부분의 세포주에서 안정한 염색체 전위 (t1 (22)) (q24 : q12)가 검출된다. 이것은 신 생물을 다른 많은 종양과 구별하는데,이 경우 일정한 세포 유전 학적 변화가 없다.

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치료

유잉 육종의 치료는 복잡합니다 : 화학 요법, 방사선 치료 및 외과 치료가 포함됩니다. 치료를위한 현대의 프로토콜에서 vykristin을 사용하십시오. 알킬화제 (시클로 포스 파 미드, 이포 스파 미드), 억제제 topoizomeraey (ztopozid) 안트라 사이클린 항생제 (doksorubitsnn), 액 티노 마이신 D-. 방사선 치료의 유효 선량은 60Gy입니다. 장기 저장 수술을 계획 할 때 - 451r.

고위험군에서 환자 - 골수 이식에 투여 고용량 화학 요법 - 유잉 육종 표준 화학 요법 체제에 대한 내성의 경우 불가능한 종양 현지화 (척추, 골반, 두개골 골절), 초기 일반화 병변과.

폐 전이의 경우 수술 적 제거가 지시됩니다.

유잉 육종의 예후는 무엇입니까?

Ewing 육종에 대한 전반적인 5 년 생존율은 프로그램 치료를 받으면 50-60 %입니다. 고용량 화학 요법 및 골수 이식을받는 고위험군의이 지표는 15-30 %입니다. 사지 유잉 육종 큰 근위부 현지화 (말초 비교) 경우 예측, LDH의 높은 수준을 악화 (200 ME)를, 남성에서 17 세 미만의 환자입니다. 예후는 절제 불가능한 폐 전이, 골전이 및 림프절에 치명적입니다.