Tetrada Fallot : 증상, 진단, 치료

팔로 4 징증은 다음의 4 가지 선천성 기형으로 구성되어 큰 심실 중격 결손이 우심실의 출구에서 혈액의 흐름 (폐동맥 협착), 우심실 비대에 방해가 "대동맥 걸터 앉아." 현상은 청색증, 호흡 곤란 공급 물리적 손상 및 저산소증 공격 (갑자기 치명적인 에피소드 청색증을 표시)을 포함한다. 종종 II-III 간질 공간에서 흉골의 왼쪽에있는 거친 수축기 중얼 거림이 단일 톤 II로 들립니다. 진단은 심 초음파 또는 심장 도관 검사를 기반으로합니다. 급진적 치료는 수술 교정입니다. 심내막염을 예방하는 것이 좋습니다.

Fallot의 사지 변화는 선천성 심장 결함의 7-10 %입니다. 위의 네 가지 경우를 제외하고는 종종 다른 결함이 있습니다. 그들은 pravoraspolozhennuyu 대동맥 궁 (25 %), 관상 동맥 (5 %)의 비정상적인 해부학, 폐동맥 협착의 지점, aortolegochnyh 측부 혈관의 존재, 동맥관 개존증, 완전 방실 통신 및 대동맥 폐쇄 부전을 포함

Fallot의 사지 학이란 무엇입니까?

Fallot의 tetralogue는 4 개의 분대를 포함합니다 :

• 두 심실 모두의 압력을 평형 상태로 만드는 심실 중격의 결손 (상 막성) 결손;
• 우심실 출구 폐색 (폐동맥 협착);
• 우회로의 폐쇄로 인한 우심실의 심근의 비대;
• dextrase of aorta (대동맥은 심실 중격 결손 바로 위에 위치 함).

대동맥의 위치는 크게 다를 수 있습니다. 마지막 두 가지 구성 요소는 실제로 출혈 혈역학에 영향을 미치지 않습니다. 팔로의 infuvdibulyarny 징과 폐동맥 협착 (낮은 높이 및 확산 부전으로)으로 인해 종종 나비 형 밸브 구조에 밸브 조합. 종종 인생의 첫 번째 달의 아이들과 폐동맥의 밸브 폐쇄 (활로 씨 사징의 소위 극단적 인 형태) - (동맥관 개존증 포함) 거의 항상 작동 대동맥 - 폐동맥 담보 ..

심실 간막증 (VSD)의 결손은 대개 큰 치수를 갖는다. 따라서 좌심실과 좌심실 (대동맥)의 수축기 압력은 같습니다. 병태 생리는 폐동맥의 폐색 정도에 달려있다. 혈류에 약간의 장애가 생기면 VSW를 통해 좌우로 혈액이 배출 될 수 있습니다. 심하게 막히면 오른쪽에서 왼쪽으로 혈액이 분출되어 산소 요법에 반응하지 않는 동맥혈 (청색증)의 전신 포화가 감소합니다.

Fallot의 사지가있는 환자는 갑작스런 청색증 (hypoxemic seizures)의 공격으로 사망 할 수 있습니다. 공격 다소 전신 혈관 저항을 산소 포화도 (예를 들면, 울음 소리, 배변)을 감소 시키거나 갑자기 감소하는 임의의 상태 (예를 들어, 게임 차기 각성시), 또는 갑자기 폭풍 빈맥 혈량 의해 유발 될 수있다. 호흡 자극 중심 동맥 PO2 악순환 먼저 감소 형성 흡입에게 흉강 내의 부압보다 현저한 효과를 만들어 giperpnoe.Giperpnoe를 우심실로 복귀 전신 정맥 증가 야기 할 수있다. 전신 혈관 저항 우심실에서 혈류의 지속적인 교란의 존재 또는 감소, 우심실에 정맥 복귀 대동맥에 관한 것이다 증가시켜 산소 포화도를 감소시키고 악순환 저산소증 공격 폐쇄.

Fallot의 사지의 증상

중대한 장애물 이있는 신생아의 경우 우심실에서 나온 혈액의 흐름 (또는 폐동맥 폐쇄)은 낮은 체중 증가로 인한 청색증과 호흡 곤란을 나타냅니다. 그러나, 폐동맥의 협착이 최소한이라면 신생아 기는 청색증을 가질 수 없습니다.

저산소증 에피소드 신체 활동에 의해 트리거 될 수 있고, 발작적의 hyperpnoea (자주 심호흡), 불안과 장기간 외침 특징, 청색증을 증가시키고, 노이즈의 강도를 감소 심장. 발작은 대부분 유아에서 발병합니다. 피크 발생은 2-4 개월의 나이에 관찰된다. 심한 발작은 혼수 상태, 발작 및 때로는 사망으로 이어질 수 있습니다. 게임을하는 동안 일부 어린이가 웅크 리고 앉을 수 있으며,이 자세로 전신 정맥 혈류가 감소하고 전신 혈관 저항이 증가하여 동맥혈의 산소 포화도가 증가합니다.

Fallot의 사지의 징후 는 이미 협착 된 폐동맥 경련의 결과로 나타나는 의식 불명증 과 청색증 성 발작 이다. 혈역학 적 변화 : 수축기 동안 두 심실의 혈액은 대동맥에 들어가고 폐동맥에서는 더 적은 양 (협착 정도에 따라 다름)에 들어갑니다. 심실 간 중격의 결손에있는 "말을 타고 타고있는"대동맥의 위치는 우심실에서 혈액을 방해받지 않고 방출하여 우심실 부전이 발생하지 않도록합니다. 저산소증의 정도와 환자의 상태의 중증도는 폐동맥 협착의 중증도와 관련이있다.

신체 검사에서 심장 영역은 시각적으로 변경되지 않고 수축 기 지터가 비대칭 적으로 나타나고 상대적인 심장 박동의 경계는 확장되지 않습니다. 만족스러운 소리의 음색은 폐동맥의 협착과 결손을 통한 혈액 방출로 인해 흉골의 왼쪽 가장자리를 따라 거친 수축기 소음을 듣습니다. 폐동맥의 두 번째 음색이 약해집니다. 간과 비장은 커지지 않으며 부종도 없습니다.

임상 사진에서, Phallus tetrad는 출생부터 6 개월까지, 유아 운동 활동이 적고, 청색증이 불량하거나 보통 인 몇 단계의 상대적인 건강 상태로 나뉘어집니다. 청색 발작 (6-24 개월)의 단계는 임상 적으로 가장 어려운 단계이기 때문에 높은 수준의 헤마토크리트없이 상대 빈혈의 배경에 대해 진행됩니다. 갑자기 공격 읽었다 자식 불안, 호흡 곤란, 청색증 및 반 부전 마비가 출현 한 후, 감소 잡음 강도 무호흡 수 의식 (저산소 코마), 발작 손실 증폭된다. 중추 신경계의 저산소증 향상 전체 정맥혈이 대동맥으로 배출된다 우심실 유출 책자의 경련과 관련된 발작의 발생. 공격은 신체적 또는 정서적 스트레스를 유발합니다. 복지의 악화와 저산소증의 증가로 인해, 아이들은 자신의 고향에 강제적 인 입장을 취합니다. 이후에는 임상 사진이 나이 든 어린이의 특징을 획득 할 때 악의 이행 단계를 개발합니다. 이 때, 청색증의 증가에도 불구하고 발작이 사라집니다 (또는 자녀가 자신의 발 뒤꿈치에 위치를 복용에서 그들을 방지), 빈맥과 호흡 곤란을 감소, 적혈구 및 poliglobuliya을 개발, 담보 순환은 폐에 형성된다.

Fallot의 사지의 진단

"Fallot의 사지 문양"진단은 흉부 엑스레이 및 ECG를 고려하여 진단 및 임상 데이터를 기반으로하며, 정확한 진단은 컬러 도플러 심장 조영술을 이용한 2 차원 초음파 심장 초음파 검사를 기반으로합니다.

심전도는 오른쪽의 심전도가 +100에서 + 180 °로 벗어나는 것을 확인하는 데 도움이되며 우심실의 심근 비대 증상을 나타냅니다. 번들의 오른쪽 다리가 완전히 또는 불완전하게 막히는 경우가 종종 있습니다.

방사선 학적으로 폐 패턴의 고갈이 감지됩니다. 심장 모양은 전형적으로 전형적입니다 - 둥근 모양으로 인해 "나무 신발"의 형태로, 폐동맥의 정점과 횡경막의 횡경막 위로 올라갑니다. 심장의 그림자는 작고, 폐동맥 폐쇄증이있을 수 있습니다.

심 초음파 검사는 대부분의 환자가 치료 방법을 결정하기에 충분할 정도로 완전하게 진단 할 수있게합니다. 폐동맥 협착, 심실 중격의 큰 결손, 우심실 비대 및 대동맥 덱스트린. 색 도플러 그래피 (color dopplerography)의 도움으로 우심실에서 대동맥으로 흐르는 혈액의 일반적인 방향을 기록 할 수 있습니다. 또한, 우심실, 트렁크 및 폐동맥의 가지의 복부 지방의 저형성이 밝혀졌습니다.

Angiocardiography 심장 카테터와 심장 구조 및 용기의 충분한 시각화 수행 심장 초음파, 또는 부가 변이를 검출하는 경우 (폐쇄증 폐동맥 협착 의심 주연 외.).

Fallot의 사지 변화의 차별 진단은 먼저 주요 혈관의 완전한 전위와 함께 수행됩니다.

팔로 사계학의 주요 진단 및 진단

임상 특징	선천성 심장병
	썩은 지구	주 동맥의 전이
확산 성 청색증의 날짜	삶의 후반부의 처음부터 끝까지, 최대 2 년	출생 이후
역사상 울혈 성 폐렴	아니요	빈번한
심장 고비의 존재	아니요	있다
심장의 경계 확장	전형적인 것이 아니다.	있다
왼쪽 두 번째 늑간에서 두 번째 음색의 소리	약해진	강화 된
소음	흉골의 왼쪽 가장자리에있는 수축기 중얼 거림	컴패니언 통신의 위치에 해당합니다.
우심실 부전의 증상	없음	있다

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Fallot의 사지의 치료

신생아 청색증 다시 동맥관을 열 동맥관의 폐쇄로 인해 수행 프로스타글란딘 E1 주입의 존재 [0.05-0.10 g / (X 분 kg)을 정맥]로 표현.

저산소증 공격이 아이에게 부여해야 할 때 그의 가슴에 눌려 무릎 포즈 (청소년는 스쿼트를 할 그들이 공격을 개발하지 않는 것) kg 근육 모르핀 0.1-0.2 mg을 /를 할당합니다. 정맥 주사액은 순환 혈액량을 증가 시키는데 사용됩니다. 이러한 방법은 절단 된 공격하지 않으면, 전신 혈압은 근육 내, 정맥 내 0.5-3 ㎎ / ㎏ 정맥 내 또는 2.3 ㎎ / ㎏ 페닐 0.02 ㎎ / ㎏의 케타민을 도입함으로써 개선 될 수있다; 케타민은 또한 진정 작용을합니다. 6 시간마다 Propranolol 0.25-1.0 mg / kg을 경구 투여하면 재발을 예방할 수 있습니다. 산소 요법의 효과는 제한적입니다.

Tetrada Fallo는 두 가지 경우로 취급됩니다.

• 호흡 곤란 - 청색증 발작의 치료 (긴급 요법);
• 외과 적 치료.

결함의 해부학 적 구조에 따라 수술이 완화 될 (오버레이 대동맥 폐 문합) 또는 라디칼 (협착 플라스틱 심실 중격의 제거) 할 수있다.

호흡 곤란 - 청색증 발작은 산소 요법으로 중단됩니다. 근육 trimeperidine (promedol) 및 nikethamide (kordiamin) 산증의 보정 (편광 혼합물을 포함)이 각 용액의 개선 미세 점적. 진정제와 혈관 확장제를 사용할 수 있습니다. 특정 요법 제 (0.1 밀리그램 / kg)을 정맥 주사 한 다음 천천히 1 밀리그램 / kg의 일일 투여 량으로 경구 투여되는 베타 차단제 등을 포함한다. 팔로 4 징증 환자는 심근 수축성 증가 작용을하기 때문에, 상기 우심실 infundibulyarnogo 부의 경련의 가능성을 증가 디곡신 투여되어서는 안된다.

완화 수술 -인가 mezharterialnyh 다른 종류 (보통 수정 빗장 - 폐 문합) 문합 - odyshechno 청색증 에피소드 보존 치료뿐만 아니라 불량 해부학 적 결함 실시 예 (표시 부전 폐 분기) 자른 필요하지 않을 때. 완화 수술 옵션은 심실 중격 결손을 닫지 않고 풍선 협착 폐동맥 밸브의 팽창, 우심실 유출 책자의 재건을 포함한다. 이러한 조치의 목표는 동맥 저산소증을 줄이고 폐동맥 트리의 성장을 촉진하는 것입니다. BlalockTaussig podklyuchichnolegochnogo 문합을인가 가장 자주 사용되는 방법에있어서, 쇄골 동맥 합성 임플란트 일방적 폐동맥에 연결되었다. 즉시 급진적 인 조작을 수행하는 것이 바람직합니다.

근치 적 수술은 대개 6 개월에서 3 세 사이에 시행됩니다. 개입의 장기적인 결과는 노년기 (특히 20 년 후)에서 수행 될 때 더욱 악화됩니다.

완전한 교정은 심실 중격 부의 결손 부를 패치로 폐쇄하고 우심실에서의 출구를 넓히는 것 (폐동맥의 협착 부위)으로 구성됩니다. 이 수술은 대개 생후 첫해에 전기적으로 실시되지만, 증상이 나타나면 3-4 개월 후에 언제든지 실시 할 수 있습니다.

모든 환자는 결함의 교정 여부와 상관없이 박테리아 혈증이 발생할 수있는 치과 또는 외과 수술 전에 심내막염 예방 접종을 받아야합니다.

Perioperative 치사율은 복잡하지 않은 Fallot tetrad로 3 % 미만입니다. Fallot의 사지 팔로티가 작동하지 않는 경우, 5 년까지, 55 % 생존하고 10 년까지 - 30 %.