투렛 증후군

투렛 증후군 (Tourette 's syndrome)은 소아기에서 시작하여 여러 가지 운동 및 성기의 징후뿐만 아니라 종종 임상상을 지배하는 행동 장애의 복합으로 나타나는 신경 정신병입니다. 후자에는 강박증 및 주의력 결핍 과다 활동 장애 (ADHD)의 증상이 포함됩니다. 뚜렛 증후군은 프랑스 신경 학자 조르주 질 드 라 투렛, 1885 년 증후군 (뚜렛 1885)의 현대적인 정의에 해당하는 9 사례를 설명 샤르코의 제자의 이름을 따서 명명된다. 그러나 Tourette 증후군에 기인 할 수있는이 증례의 최초의 의학적 관찰은 프랑스 의사 Itard (Itard, Itard, 1825)에 의해 발표되었습니다. 그는 프랑스 귀족을 묘사했다. 프랑스 귀족은 무의식적 인 맹목적 소리로 외로움을 피우면서 삶을 살아야했다. 그러나 톨레트 증후군을 언급 한 인류 역사상 가장 초기의 마술사 인 마레 우스 말레 피카 람 (Malleus Maleficaram, "마녀의 망치")에 실린 논문에 실린 듯하다. 그것은 XV 세기에 살았던 한 남자에 대해 이야기합니다 :

"그가 성모 마리아 앞에서 어떤 교회에 들어가 무릎을 꿇었을 때 악마는 그에게 혀를 내놓을 것을 강요했습니다. 그는 그 자신을 도울 수없는 이유를 질문했다 때, 그는 대답 : "나는 그가 나의 사지 및 기관, 목, 혀, 폐, 그가 기뻐하시는대로, 내가 말하거나 소리 일으키는 모든 명령으로, 자신을 돕기 위해 아무것도 할 수있다; 나는 마치 내가 그들에게 말하고있는 것처럼 그 말을 듣지만, 나는 그들에게 전혀 저항 할 수 없다. 기도하려고 할 때, 그는 내 혀를 밀어 내면서, 더욱 우스꽝스럽게 나를 통제합니다. "

현대 용어에 따르면, 혀의 무의식적 인 노출은 복잡한 운동성 진드기의 일종 인 연행 성 마비라고 정의 할 수 있습니다 (아래 참조). 하나는 불경 생각이 강박 관념 (침해 우려 아이디어)임을 주장 할 수 있지만, 그들의 영향을 받아 환자의 작용을 발생, 충동 대조적으로, 불편을 중화하지 않고, 새로운 탄생을 제공합니다. 강박 신경증 환자는 원치 않는 충동에 의한 행동으로 불안감을 느낄 수 있지만 실제로는 거의 관찰되지 않습니다.

삶의 과정에서 뚜렛 증후군과 만성적 인 틱은 만성적 인 틱이 3.4 %의 사람들과 거의 20 %의 특수 학교에 다니는 아이들에게서 나타납니다. 수컷은 암컷보다 더 자주 고통받습니다. 뚜렛 증후군의 증상은 환자의 삶 전체에 걸쳐 지속될 수 있으며 그의 사회 적응을 현저하게 방해 할 수 있습니다. 불행히도 뚜렛 증후군의 치료에있어 중요한 진전은 없었습니다.

뚜렛 증후군의 병인

Turetga 증후군뿐만 아니라 뚜렛 증후군 개발에 표현된다 고 (완전하지는 않지만) 침투 및 가변 표현력 비정상적인 유전자 단일 유전자 염색체 우성 질환으로 유전 것으로 생각되지만, 수도 강박 장애, 만성 틱 - XT 및 일시적인 틱 - TT. 유전자 분석 XT (및 DC가)에 비해 뚜렛 증후군 쌍둥이 연구는 높은 일란성 일치 수준의 쌍 (모든 변종에 대한 77~100% 틱), 발견 같은 유전 적 결함의 표현이 될 수 있음을 보여줍니다 dizygotic 증기 - 23 %. 동시에, 일란성 쌍둥이는 틱의 정도와 관련하여 현저한 불일치가 있습니다. 가능한 Tourette 증후군 유전자의 염색체 위치를 확인하기 위해 현재 유전자 연결 분석이 진행 중이다.

뚜렛 증후군은 어떻게됩니까?

뚜렛 증후군의 증상

틱에는 폭력으로 환자가 느끼는 광범위한 모터 또는 성악 레퍼토리가 포함됩니다. 그럼에도 불구하고 그들은 한동안 의지로 연기 될 수 있습니다. Tics가 지연 될 수있는 범위는 심각도, 유형 및 타이밍 특성에 따라 다릅니다. 내부 긴급 응답으로 발생하는, 목적 운동의 연상 다른 사람의 틱이, 구금 할 수있는 동안 많은 간단하고 신속하게 수행 틱 (예를 들면, 빠르게 연속 깜박임의 움직임이나 머리의 경련)는 제어 할 수 없습니다. 일부 환자는 틱을 가장하려고합니다. 예를 들어, 회음부를 긁는 십대는 사회적으로 수용 가능한 접촉을 복부로 대체 할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 틱의 국소화와 심각도가 변경됩니다. 일부 틱은 갑자기 사라 지거나 다른 사람과 교체 될 수 있습니다. 이러한 변화는 때때로 환자가 임의로 틱을 제거하고 다른 것들을 수행 할 수 있다는 잘못된 인상을 유발합니다. 환자의 설문 조사는 이러한 진드기의 약 90 %가 작업을 수행하거나 소리를하는 환자를 강제로 불쾌한 감각이 선행되고, 긴급으로 지정 될 수 있음을 보여 주었다.

뚜렛 증후군의 증상

뚜렛 증후군 진단 기준 및 진단 방법

대중 교통 틱은 일반적인 것입니다 - 약 4 분의 1 학생. 진단은 적어도 4 주 동안 진드기를 보존하면서 확정되지만 12 개월을 넘지 않아야합니다. 만성적 인 틱이나 뚜렛 증후군의 발병에는 일시적인 틱의 여러 증상이 나타날 수 있습니다. 만성 진드기 (XT)에는 1 년 이상 지속되는 모터 또는 보컬 틱 (조합은 아님)이 포함됩니다. Tourette 증후군의 진단 기준은 반드시 동시에 필요하지 않은 여러 모터 틱과 적어도 하나의 보컬 틱의 조합을 필요로합니다. 예를 들어, 여러 모터 틱이 있지만 검사 당시 음성 틱이없는 16 세 아동의 경우 12 세에 성대 틱이 관찰되면 뚜렛 증후군을 진단해야합니다. 많은 사람들은 계보 연구에 따라 상속의 유사한 성질을 고려할 때 Tourette 증후군과 만성 다중 모터 틱의 차이점을 인공적인 것으로 생각합니다. Tourette 증후군의 증상은 1 년 이상 지속되어야하며, 관해 기간은 3 개월을 넘지 않아야합니다. DSM-TV에 따르면이 질병은 과거에 다양했지만 18 세 이전에 나타납니다. Tics가 18 년 이상 나타나면 "추가 설명없이 진드기"로 자격을 갖추어야합니다.

뚜렛 증후군 진단

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뚜렛 증후군에서 사용되는 약물

우선, 의사는 주어진 증상의 중증도에 대한 약물 요법이 필요한지 여부를 결정해야합니다. 뚜렛 증후군을 앓고있는 약물에 대한 검사는 약물의 영향을 받아 반드시 진행되지 않는 악화 및 완화와 함께 파동처럼 진행되는 과정에 의해 복잡합니다. 증상의 중증도가 단기간에 변동하는 경우 치료 처방의 즉각적인 변화로 대응할 필요가 없습니다. 치료의 전반적인 목표는 증상을 부분적으로 완화하는 것입니다. 틱의 완전한 약물 억제는 일어나지 않을 수 있으며 부작용의 발생과 관련됩니다.

환자, 가족 및 학교 직원에게 특별한 교육 프로그램이 필요하며 질병의 특성 및 증상에 대한 내성 발생에 대한 이해를 돕습니다. Comorbid 장애는 불편 함과 사회적 적응 장애의 주요 원인이 될 수 있습니다. 합병증의 DVG, OCD, 불안 및 우울증의 적절한 치료는 때로는 환자의 심리적 상태의 개선 및 스트레스의 완화로 인해 틱의 정도를 줄입니다.

뚜렛 증후군 치료

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