사르 코마 카포시

카포시 육종 (동의어 : 특발성 여러 출혈성 육종, 혈관 종증 육종, 혈관 육종 육종) - 혈관 기원의 다발성 악성 종양, 피부에 영향을 미치는, 점액을 분비하는 기관.

남자들은 여자들보다 훨씬 더 아플니다. 아프리카의 이환율은 대단합니다 : 콩고에서는 모든 악성 종양과 관련하여 9 %입니다.

카포시 육종은 40 세에서 70 세 사이의 사람들의 영향을받습니다.

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카포시 육종의 원인

카포시 육종의 원인 및 발병 기전은 완전히 이해되지 않습니다. 이 바이러스의 바이러스성에 대한보고가 있습니다. 이 특별한은 아직 확인하지 못했습니다 바이러스 종양 및 면역 억제 효과가 모두 발생합니다. A.A. Kalamkaryan et al. (1986)는 다른 질병에 대한 면역 억제 치료를받는 환자에서 카포시 육종의 발생을 관찰했다. 카포시 육종 이러한 형태의 임상 적 특징은 면역 (immunodependent) 형태를 할당 근거했다 공정 내장의 급속한 진전으로 표현된다. 10 내지 25 % IL 지글러 외있어서이 AIDS로도 카포시 육종의 빈번한 발생을 확인한다. (1987). 카포시 육종 DNA 환자에서 종양 조직은 새로운 바이러스 격리 때문에 - 예를 들어 인간 헤르페스 바이러스 유형 8, 거대 세포 바이러스 (CMV) 감염의 존재는 혈청 학적 및 바이러스 학적 연구뿐만 아니라 내피 세포에 대한 CMV의 친 화성 및 종양 발생 가능성에 의해 확인된다. 반면에, 일부 과학자들은 내피 세포의 "변화"가 특정 종양 성장 인자 (TGF)의 분비에 의해 매개 될 수 있다고 생각합니다. 내인성 TGF 제품은 내피 세포 증식의 국부적 또는 광범위한 병소 형성의 결과, 연속적인 세포 분열 동안 일정한 자극이 될 수있다.

카포시 육종 및 AIDS 환자에서 분리 된 T- 림프 성 바이러스 (HTLV-III)의 중요한 역할에 대한 의견이 있습니다. 이 경우, 핵심 역할은 T- 림프구의 패배에 속합니다.

일부 과학자들은 카포시 육종 및 혈액과 림프 모세 혈관의 내피 세포 등을 개발하는 것은 분명히,이 체액 성 요인의 영향을 받아 발생 사실 악성 종양 및 내피 세포의 발음 증식, 아니라고 생각합니다.

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병리학 KS의

그림은 다형성이며, 요소의 존속 기간과 하나 또는 다른 형태 학적 구성 요소의 우월성에 달려있다. 질병의 초기 단계에서, 망상 진피 (소자 표면 플라크 발견) 혈관 주위 때때로 보이는 림프계 요소 조직 구, 형질 세포 그중 큰 핵 둥근 세포로 이루어진 다양한 크기를 증식이다. 증식하면, 동심원 상에 위치하는 연장 된 세포의 클러스터를 형성하는 혈관이 종종 형성된다. 카포시 육종의 초기 단계에서 병리학 적으로 나타나는 출혈과 헤모 시딘 침착이 확인됩니다. 더 성숙한 세포 (플라크 노드에 침투 결절)에서 조직 학적으로 특정 성분 proliferiruyushih 방 추상 세포의 내부의 우위에 따라 여러 가지 옵션과 새로 형성된 세포를 가지고있다. 병변의 혈관 성분 (예 angiomatous)의 보급의 경우에는 용기의 큰 수에 의해 결정된다 - 기존 및 새롭게 형성된 모두 분화의 다양한 단계에있다. 후자는 다양한 유형 일 수 있습니다 : 모세 혈관, 세동맥, venules 및 림프 균열. 많은 얇은 벽으로 된 혈관은 급격히 확장되어 혈액으로 채워지며 "피의 호수 (blood lakes)"와 같은 라쿤 (lacunae)을 형성합니다. 때때로 림프관의 증식이 우세하여 일부 혈관이 면도날이 날 경우 특히 림프관종과 비슷할 수 있습니다.

증식 초점에서, 연장 된 세포 (섬유 모세포 이형)는 상이한 방향으로 짜여진 번들을 형성한다. 이 세포들은 섬유 아세포와 구조가 유사한 prolate nuclei를 가지고 있습니다. 전자 현미경으로 많은 세포질에서 리보솜과 폴리 소메, 액포, 에노 포 탐스 네트워크의 확대 된 수조 및 리소좀 구조가 발견되었다. 큰 nucleoli, 늘어나는와 핵입니다. 헤테로 크로마 틴은 핵 봉투 근처에 분포한다.

상당한 양의 세포 중에서 많은 양의 리소좀 구조의 세포질에 존재하는 매우 활성 인 형태가 있으며, 소포체의 급격한 팽창 된 수조가 특징적이다. 꽤 많은 mitosis. 엔과 같은 세포에 대한 신념의 확산은 확산되어 진피의 전체 두께를 차지하거나 결합 조직 캡슐에 둘러싸인 노드의 형태로 제한 될 수 있습니다. 스핀들 모양의 세포 사이에는 자유롭게 존재하는 적혈구, 새로 형성된 혈관과 출혈의 루멘이 있습니다.

혼합 된 버전에서는 혈관 모양의 세포의 혈관종의 변화와 증식이 조직 학적으로 검출됩니다. 이 경우 많은 hemosiderin이 조직에 존재합니다.

회귀 초점에서 혈관의 파괴, 균질화 및 때로는 콜라겐 물질의 히알루 노시 스 (hyalinosis)에 따라 섬유 아 세포 변화가 점차 증가합니다. 그러나, 이러한 경우, 종종 형태 표현 방법의 추가의 진행이다 림프 세포와 플라즈마 세포뿐만 아니라 종양 혈관와 혼합 둥근 젊은 미분화 세포 증식 perivaskulyariye 알 수있다.

카포시 육종의 조직 학적 그림에 표시된 임상 질병의 과정이 아닌 어떤 평행이되는 구성 성분 (angiomatous, fnbroblastichesky 혼합)의 우세를 보유하고 있음을 주목해야한다.

카포시 육종의 조직학

카포시 육종의 조직 형성에 관한 수많은 연구에도 불구하고 전형적인 스핀들 모양 세포의 프로 및 수렴은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 미세 데이터는 종양 본질적 내피 세포 주로 비정형 림프구 그중 섬유 아세포와 같은 특성 요소로 이루어지는 것을 제안한다. 일반적 기저막으로 둘러싸여 기원의 내피 세포, 섬유 아세포와 같은 고 기능성 활성 증거 세포 및 림프구들은 약한 활성을 나타내는, 높은 전자 밀도를 갖는 매우 좁은 세포질 거의 함유하지 소기관 및 전자 밀도가 코어를 가지고있다. 후자는 또한 림프구가 가벼운 공간에 의해 종양 요소로부터 분리되고 그들과 접촉하지 않는다는 사실에 의해 확인된다.

단핵 식세포 시스템의 개념에서 나오는 최근의 연구는, 면역 반응 및 종양 증식의 과정에서 내피 세포와 기질 섬유 아 세포의 참여의 가능성을 시사한다. ER Aschida et al. (1981)은 내피 세포가 T- 림프구를 활성화시킴으로써 면역 반응에 참여한다는 것을 발견했다. 이들은 IgG 표면의 Fc 단편과 보체의 C3 성분에 대한 수용체를 가지고 있습니다. 그들은 혈관 신생을 자극하는 능력을 가진 프로스타글란딘 E1 및 헤파린을 포함하여 다양한 매개체를 분비하는 면역 대응 세포와 상호 작용할 수있다. Immunomorfologichesky 내피 마커를 식별 - 항원 인자 VIII (내피 세포의 특정 단백질을) 많은 세포에서 카포시 육종은 내피 세포의 기원을 나타냅니다. I.A. Kazantsev et al. (1986), 전자 현미경을 사용하여 병변의 광범위한 연구 생검 결과, 면역 형태 학적, radioautographic 방법은 고 기능성 활성을 갖는 종양 내피 세포 및 혈관 주위 섬유 아세포의 출처를 확인할 수 있었다. 저자는 또한 특히 방추형 세포의 다수의 콜라겐 IV 형 고 함량, 내피 세포 및 혈관 주위 세포 모두에 의해 생성 된 m. E. 콜라겐 기저막에 결절 요소 발견. Radioautographic 연구는 저자들의 액티브 포함 설정할 수 ³ 을 나타내는, 모세 혈관 내피 세포 증식 및 혈관 주위 세포 H 티미 딘 혼입을 그 DNA의 합성 및 활성 유사 분열 진입 가능성.

이 데이터의 분석은 카포시 육종의 조직 형성에서 내피 세포와 혈관 주위의 다 분화 성 미분화 세포가 참여한다는 것을 시사합니다.

조직 병리학

병리학 적으로 두 가지 주요 증상이 나타납니다 : 혈관의 비정상적인 형성과 방추형 세포의 증식.

망상 진피 (목격 세포 표면 반점)에서 초기에 큰 핵 둥근 세포 (림프구 요소, 조직 구, 형질 세포 드물게) 혈관 주위 침윤 구성을 보여준다. 증식기에서 혈관, 출혈의 작은 병소 및 헤모 시딘 침착 물이 종종 발견되며, 이는 카포시 육종의 초기 단계에서도 병리학 적이다. 성숙한 요소 (결절 침윤성 종양 결절 플라크 형성) 혈관 증식 (예 angiomatous) 특징 및 스핀들 세포 (섬유 아세포 변형)을 형성한다. 확산의 중심에는 다양한 방향으로 얽힌 가닥의 형태로 배열 된 스핀들 모양의 세포가있다. 이 세포들은 섬유 모세포와 구조가 유사한 길쭉한 핵을 가지고 있습니다. Hemosiderin의 침착과 함께 focal hemorrhage가 가능합니다. 혈관 모양의 세포의 혈관이있는 변화 및 증식이 포함된다.

카포시 육종의 증상

카포시 육종의 임상 증상은 병의 진행 기간에 따라 다양합니다. 초기 단계에서는 다양한 크기와 모양의 적색 청색증 반점, 분홍색의 결절 모양 요소, 청색증 색이 나타납니다. 앞으로 뾰루지는 여러 가지 크기의 침윤 된 결절성 요소, 즉 갈색을 띤 적색 청색 색의 형태로 나타납니다. 매듭은 병합되어 커다란 덤불 병을 형성 할 수 있으며, 궤양을 심하게 괴롭히는 궤양을 형성합니다. 종종 피부의 영역에서 피부는 압축되고, 부종이 있고, 자주색 청색증을.니다. 초점은 주로 말단의 말초 부분의 피부에 국한되어 있으며, 표면의 정맥 근처에 정착하는 경향이 있습니다. A.A.에 따르면 Kalamkaryan 및 동료. (1986), IL Ziegler (1987)의 경우 93.8 %의 환자가하지의 다리와 주로 신전의 외측 표면에 위치하고있다. 병변의 대칭은 특징적입니다. 그러나 다른 피부 부위와 점막이 영향을받을 수 있습니다.

질병의 진행은 급성, 아 급성 및 만성 일 수 있습니다. 급성 과정은 사지, 얼굴 및 몸통에 여러 개의 결절 - 결절성 병변의 형태로 발열 및 일반화 된 피부 병변이있는 급속히 진행되는 증상을 특징으로합니다. 이것은 림프절과 내장 기관의 손상을 동반합니다. 질병의 발병 기간은 2 개월에서 2 년 사이입니다. 아 급성 흐름에서는 피부 발진의 일반화가 덜 빈번하게 발생합니다. 만성적 인 과정에서는 피부 발진이 누진 결절 및 플라크 요소의 형태로 점진적으로 진행됩니다. 질병의 지속 기간은 8-10 년 이상입니다.

카포시 육종의 임상 형태

현재, 카포시 육종의 임상 적 형태는 다음과 같다 : 고전적 (산발적, 유럽 적); 풍토병 (아프리카); 전염병; 의원 성 (면역 의존성, 면역 억제 성). 현재의 과정에서 급성, 아 급성 및 만성 형태의 카포시 육종이 구별됩니다.

가장 흔한 증상은 반점, 결절, 침윤성 반, 마디 및 종양의 존재를 특징으로하는 전형적인 질병 형태입니다.

대부분의 환자에서 발진은 점적 요소의 출현으로 시작하는데, 1/3은 결절의 출현과 소수 부종으로 이루어집니다.

원발 병변은 사지의 피부, 특히 신전의 뒷면과 신 앞면에있는 사지의 피부에 가장 많이 위치합니다. 그러나 발진의 요소는 피부의 다른 부위 (귀, 눈꺼풀, 뺨, 경구개, 페니스)에 위치 할 수 있습니다. 질병의 완전한 발전 기간에는 거의 모든 환자 (95 %)가 광범위하고 대칭적인 과정을 가지고 있습니다. 따라서 카포시 육종의 특징은 다발성, 발병률 및 발진의 대칭입니다.

카포시 육종은 1 cm 이상의 렌즈 콩만큼 크지 않은 적색 청녹색 또는 적갈색의 뚜렷한 윤곽이 찍힌 반점의 출현으로 시작됩니다. 시간이 지남에 따라 직경이 5cm까지 천천히 증가하고 도달하며, 일반적으로 색이 변합니다. 적색 청색 색은 진한 갈색으로 바뀝니다. 반점의 표면은 매끄 럽, 어떤 경우에는 회색 빛 가늠자로 덮는다. 앞으로 침투 된 플라크, 결절 및 노드가 반점의 배경에 나타납니다.

작은 완두콩의 크기를 형성하는 결절은 처음에는 분홍색이거나 구형이거나 평평하여 결국 갈색을 띠게됩니다. 결절은 격리되어 있거나 그룹으로 배치되어 큰 판이나 노드로 병합 될 수 있습니다.

1cm에서 어린이의 손바닥 크기까지의 침윤성 플라크가 더 자주 둥글게됩니다. 드물게 - 타원 모양. 질병의 시작 부분에있는 패의 표면은 고르지 않으며 결국에는 유두종의 성장으로 덮이게됩니다. 큰 완두에서 헤이즐넛에 이르기까지 반구형 종양이 정상 피부 수준 이상으로 명확하게 나타납니다. 질병의 시작 부분에서 그들의 색깔은 적색 - 청색증이며, 나중에 푸른 빛을 띤 갈색 색조를 띄게됩니다. 종양의 붕괴의 결과로, 거의 - 침윤성 플라크는 약간 푸른 빛이 도는 켜지고 예리 보라색 색상과 울퉁불퉁 krovjanisto - 괴저 바닥 불규칙 한 모양의 깊은 궤양을 나타나지 않습니다. 특징적인 특징은 영향받은 사지의 붓기와 임파선 증, elephantiasis의 발달입니다.

때로는 부기가 병의 첫 증상이 될 수 있습니다. 주관적으로 아픈 것은 가려움과 타박상, 그리고 요소의 궤양 - 날카로운 통증과 관련이 있습니다. 병리학 적 과정에서 구강의 점막이 종종 포함됩니다. 이 경우 뾰루지는 부드럽고 단단한 하늘, 뺨, 입술, 혀, 목구멍, 후두에 있습니다. 결절성 종양 유사 및 침윤성 색 형성은 주변 점막과 급격히 다르며 체리 레드 색을 띠고 있습니다. 또한 내부 기관, 림프절, 근골격계의 병변이있을 수 있습니다.

질병의 장기간 경과에 따라 개별 병이 퇴행합니다. 자발적인 완전 관해는 매우 드뭅니다 (환자의 2 %).

풍토 성 카포시 육종은 주로 젊은 사람들에게서 관찰되며,보다 자주 남성에서 관찰됩니다. 이 형태는 주로 팔다리에 위치한 결절성, 침윤성 및 종양 형성으로 나타납니다. 림프절은 거의 영향을받지 않습니다. 풍토 성 카포시 육종의 림프 성 변이종은 주로 10 세 이하의 아프리카 어린이에게서 발견됩니다. 중증의 다발성 병증과 내부 기관의 병리학 적 과정에 대한 빠른 참여로 악의적 인 과정이 있습니다. 발진은 방사선과 화학 요법에 매우 민감합니다. 재발은 고전적인 형태보다 빨리 발생합니다. 예후는 바람직하지 않습니다. 환자는 5 개월에서 2 세 사이에 사망합니다.

유행성 카포시 육종은 AIDS의 종류입니다. 유행성 형태의 카포시 육종은 고전적인보다 공격적인 과정과 다르며 림프절과 관련된 여러 피부 병변과 내부 장기로의 급속한 확산이 나타납니다.

카포시 육종의 의원 성 (면역 억제 성) 형태는 세포 독성 약물을 투여받는 암 환자 및 신장 이식 후 면역 억제제를 투여받는 개인에서 발견된다.

또한 희귀하고 독특한 형태의 카포시 육종이 설명됩니다 : 비대, 옥수수 유사, 화농성 육아종 및 기타.

카포시 육종의 급성 형태는 과정의 일반화와 내 장기의 관련이있는 신속한 과정이 특징입니다. 환자의 전반적인 상태를 현저하게 위반하는 경우, 질병의 발병에 대해 몇 달 후에 치명적인 결과가 발생할 수 있습니다.

아 급성 형태에서는 급성 형태와는 달리 발진이 천천히 일반화됩니다. 치명적인 결과는 3-5 년 후에 나옵니다.

만성 형태의 카포시 육종은 10 년 이상 양성입니다.

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카포시 육종의 감별 진단

카포시 육종은 카포시 육종 육종, 화농성 육아종, 흑색 종, 평활근종, 혈관 평활근 육종과 구별되어야합니다.

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카포시 육종의 치료

현재 질병의 임상상에 따라 단일 또는 다 화학 요법 (cyclophosphamide, vincristine, vinblastine, prospidin)이 사용됩니다. 인터페론의 유도제 인 인터페론 a 2 (viferon)의 사용으로 치료 효과가 증가합니다.

국부적 인 처리를 위해, 큰 병변 지역의 종양 대형의 면전에서 실행되는 방사선 요법이 사용됩니다. 단일 자세 - 총 8 g, 총량 - 최대 30 g 병변에서 세포 성 증후군 주사 (vinblastine - 종양 부위 1 cm ² 당 약 0.1 mg ). 부위의 표면 위의 돌출부를 제거하기 위해 외과 적 절제 또는 저온 절제가 사용됩니다.