박테리아 성 황반 변종

난황 (vitelliformnaya) 최저 황반 이영양증은 - 희소 신선한 난황, 시신경의 0.3~3 디스크 직경의 직경과 유사한 황색 라운드 노상의 형태를 갖는, 황반 영역 양측 망막 이영양증 관찰 없다.

베스트 병의 발병에 관여하는 유전자는 11 번 염색체 (llql3)의 긴 팔에 국한되어 있습니다. 병의 유형 상속 최상 - 상 염색체 우성.

대식 세포 파쇄 구조 부르크 막 산성 뮤코 다당류는 감광체의 내측 부분에 축적 - 조직 학적 연구 색소 상피 세포 neuroepithelium 누적 과립 물질 망막과 맥락막 prostransgve 이러한 리포 푸신 사이 것으로 나타났다. 시간이 지남에 따라 광 수용체의 바깥 부분의 퇴행이 발생합니다.

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황반 변성 증후군의 증상

질병의 경과는 대개 무증상이며, 5-15 세의 어린이를 검사 할 때 우발적으로 발견됩니다. 때로는 환자가 흐린 시력, 작은 텍스트 읽기 어려움, 변태에 대해 불평합니다. 시력은 0.02에서 1.0 사이의 병기에 따라 다릅니다. 대부분의 경우 변화는 양측 비대칭입니다.

검안경 증상에 따라 황반부의 변화가 모든 단계를 거치지는 않지만 4 단계로 구분됩니다.

• 1 단계 - 황반부에서 작은 노란색 초점의 형태로 나타나는 색소 침착을 최소화합니다.
• II 단계 - 황반부에있는 고전적인 vigelliform 낭종;
• III 기 - 낭종 파열과 그 내용물의 재 흡수 단계;
• 4 단계 - 망막 신생 혈관을 동반하거나 동반하지 않은 섬유 - 공막 반흔 형성.

시력 감소는 일반적으로 낭종이 찢어지는 병의 세 번째 단계에서 관찰됩니다. 낭종의 내용물이 재 흡수되고 변위 된 결과 "pseudohypopion"이 형성됩니다. 망막 하 출혈과 망막 신생 혈관 막 형성이 가능하며, 망막의 파열과 박리는 매우 드물며 맥락막 경화증이 발생한다.

황반 변성증의 진단

진단은 안검 내시경 검사, 형광 혈관 조영술, 망막 전위도 검사 및 전기 관상 동맥 조영술 결과를 바탕으로합니다. 진단에 대한 지원은 다른 가족 구성원의 검사를 통해 제공 될 수 있습니다.

이 질환의 첫 번째 단계에있는 PHAG에는 색소 상피 위축 구역에 국소과 형광이 있으며, 두 번째 단계에서는 낭종 영역에 형광이 없다. 낭종이 파열 된 후 상반부에서과 형광이 검출되고 하반부에서는 형광이 차단됩니다. 내용물을 흡수 한 후 황반의 낭종은 최종 결손을 드러낸다.

우수병의 병리학 기호는 병리학 적 EOG입니다. 일반 및 지역 ERG는 변경되지 않습니다. 질병의 III-IV 단계에서, 중앙 소가 시야에서 발견됩니다.

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황반 변성 비스타의 치료

병리학 적으로 근거가있는 치료법은 없습니다. 망막 하 신생 혈관 막의 형성의 경우, 레이저 광 응고가 수행 될 수있다.

성인의 Vitelliform macular degeneration. 우수병과 달리, foveal의 변화는 성인기에 발생하고, 작아지고 진행하지 않습니다. EOG는 원칙적으로 변경되지 않습니다.