Hirschsprung의 질병 (선천적 인 megacolon)

히 르츠 프룽 병 (선천성 거대 결장 증) - 낮은 소장, 일반적으로 제한 대장의 신경 분포의 선천성 기형, 일부 또는 전체 기능 장 폐쇄로 이어지는. 증상으로는 지속적인 변비와 확장 된 복부가 있습니다. 진단은 바륨 관장 및 생검을 기본으로합니다. Hirschsprung의 질병의 치료는 수술입니다.

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Hirschsprung 병의 원인은 무엇입니까?

Hirschsprung의 질병은 장 벽에있는 자율 신경 신경총 (Meissner and Auerbach)의 선천적 부재로 인해 발생합니다. 일반적으로 병변은 원위 대장에 국한되지만 대장 전체 또는 두꺼운 및 소장 전체를 덮을 수 있습니다. 해당 세그먼트 장내 연동 운동 내용과 기단의 대규모 팽창, 보통 신경 지배 세그먼트의 축적 영구 매끄러운 경련 부분 또는 완전 장폐색을 초래하는 이상 없거나. 병변과 손상되지 않은 부분을 거의 절대로 절대로 교체하지 마십시오.

Hirschsprung 병의 증상

Hirschsprung 병의 가장 흔한 증상은 일찍 나타납니다 : 첫 달 동안 환자의 15 %에서, 60 %에서 - 1 년 동안, 85 %에서 4 세까지. 유아의 경우 증상은 만성 변비, 확대 복부 및 다른 형태의 저 장 폐쇄와 마찬가지로 결국 구토를 포함합니다. 때로는 매우 짧은 aganglio 영역 아이들은 종종 경증 설사의 증상과 번갈아 가며 진단이 늦어지는 경증 또는 재발 성 변비가 있습니다. 나이가 많은 어린이의 경우 증상은 식욕 부진, 배앓이에 대한 심리적 충동의 부족, 볼 때 협착 부위 위에 만져진 종아리가있는 빈 직장을 포함 할 수 있습니다. 아이는 또한 hypotrophy가있을 수 있습니다.

Enterokolit Girşprunga

히 르츠 프룽의 장염 (독성 거대 결장 증) - 히 르츠 프룽 병의 생명을 위협하는 합병증, 종종 패혈증과 충격을 개발 후 대장의 현저한 확대로 이어집니다.

Hirschsprung의 장염의 원인은 장폐색, 장벽 간질 화, 과도한 세균 증식 및 장내 미생물 이동으로 인한 인접 분절의 확연한 확장과 관련이있다. 충격은 빨리 발전 할 수 있고, 그 후에는 죽음이 발생할 수 있습니다. 따라서 Hirschsprung 병이있는 어린이를 정기적으로 자주 검사해야합니다.

Hirschsprung의 장염은 수술 교정에 앞서 생후 첫 달에 가장 자주 발생하지만 수술 후에도 발생할 수 있습니다. 임상 발현에는 열, 복부 확대, 설사 (피가 섞일 수 있음) 및 지속적인 변비가 포함됩니다.

초기 치료 - 비위 관을 거쳐 완성 유체 장내 감압와 항문에지지 혐기성 세균을 포함한 광범위 항생제 (예를 들어, 암피실린, 젠타 마이신 및 클린다마이신의 조합). 일부 전문가는 생리 식염수가있는 장은 장을 정화하는 데 사용되지만 대장 내 압력을 높이거나 천공을 일으키지 않도록 조심스럽게해야한다고 제안합니다. 위에서 언급 한 바와 같이 급진적 치료는 외과 적 치료입니다.

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Hirschsprung 병의 진단

Hirschsprung 병의 진단은 가능한 한 빨리해야합니다. 질병이 치료되지 않으면 길수록 Hirschsprung (독성 메가 코론) 장염의 발병 확률이 높아지며, 이는 극심한 흐름을 가져 아동의 사망으로 이어질 수 있습니다. 대부분의 경우는 생후 첫 달에 진단 할 수 있습니다.

초기 전술에는 바륨 또는 때때로 직장 생검을하는 관장기가 포함됩니다. Irrigoscopy는 확대, 근위, 정상적으로 주관 된 세그먼트와 좁아진 원위 세그먼트 (aganglion zone) 사이의 직경의 차이를 나타낼 수 있습니다. Irrigoscopy는 사전 준비없이 수행되어야하는데, 이로 인해 영향을받는 부분이 확장 될 수있어 검사가 진단 불가능한 상태가됩니다. 신생아시기에는 특성이 나타나지 않을 수 있기 때문에 24 시간 후에 사진을 지연시켜야합니다. 대장이 여전히 바륨으로 채워지는 경우, "허쉬 스프 렁 (Hirschsprung) 병"의 진단이 가능할 수 있습니다. 직장에서 생검을하면 신경절 세포가 검출 될 수 있습니다. 강력한 신경 줄기를 밝히기 위해 아세틸 콜린 에스 터라 제를 염색 할 수 있습니다. 일부 센터에서는 비정상적인 신경 분포를 나타낼 수있는 혈압 측정법 (rheromomanometry)이라는 프로그램을 시행 할 수도 있습니다. 최종 진단은 완전 두께로 직장 생검이 필요합니다.

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Hirschsprung 질병의 치료

신생아기에있는 Hirschsprung 질병의 치료는 대장의 감압을위한 agangliozia zone 위의 인공 천공을 포함하고, 또한 수술의 두 번째 단계 전에 자랄 수있게합니다. 나중에 전체 aganglio 영역의 절제술과 결장 내리기 수술이 수행됩니다. 동시에, 일부 센터는 신생아시기에 1 단계 수술을 수행합니다.

최종 교정 후 예후는 좋지만 일부 어린이는 변비 및 / 또는 장애 증상이있는 만성 운동 장애가 있습니다.