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청소년 망막 분열증 : 원인, 증상, 진단, 치료
최근 리뷰 : 23.04.2024
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X 염색체의 청소년 망막증은성에 관련된 유전성 유리체 망막 변성을 의미합니다. 시력은 인생의 첫 10 년 동안 감소합니다. 이 질환은 50 %의 환자에서 말초 망막증과 함께 양측 성 황반 병증이 특징입니다. 뮬러 세포의 결점은 신경 섬유층과 감각 망막의 나머지 부분을 분열시킵니다. 획득 된 망막증의 선천성과는 달리 외 망막 층에서 분열이 발생합니다. 남자들은 아프다. X 염색체 유전자 RS1에 연결된 상속 유형입니다. 황반 병증으로 인한 독서의 어려움에 대한 불만으로 5-10 세의 나이에 나타납니다. 드물게이 질환은 종종 hemophthalmia를 동반 한 뚜렷한 말초 망막증을 동반 한 사시 및 안진 증에 의해 유년기에 나타납니다. X-chromosomal retinoschisis의 발달에 관여하는 RS1 유전자는 22 번 염색체의 짧은 팔에 국한되어있다.
[청소년 retinoschisis의 증상
망막의 계층화는 청소년 망막증의 주요 임상 징후입니다. 그것은 망막의 신경 섬유 층에서 발생합니다. 망막증은지지 뮐러 세포의 기능이 붕괴 된 결과라고 제안됩니다. Retinoschisis는 황금색 은색 부분으로 표현되는 망막의 영양 장애를 동반합니다. 흰색 나무 구조는 비정상적인 혈관에 의해 형성되며 벽의 침투성이 증가합니다. 주변부에는 망막의 거대한 낭종이 종종 형성되어 안료로 둘러싸여 있습니다. 불로 사 (bullosa)라고 불리는이 형태의 병은 어린 아이들에게서 관찰되며 사시와 안진 증과 함께 나타납니다. 망막 낭종은 자발적으로 부패 할 수 있습니다. 망막의 진행에 따라 신경 교세포의 증식, 망막 신생 혈관 형성, 다발성 경화와 같은 파열, 혈우병 또는 낭포의 출혈이 발생합니다. 유리체에서 섬유질 코드, 무 혈관 또는 혈관 막 및 액포가 결정됩니다. 망막과 스트랜드의 융합으로 인하여, 인장 (견인)이 일어나 망막의 견인 파열 및 그 분리를 유도합니다. 별 모양의 별 모양의 주름 또는 방사형 선 ( "바퀴의 스포크")이 황반부에서 관찰됩니다. 시력이 크게 감소합니다.
- foveal schizis에서 가장 작은 낭포 공간은 "spokes-to-wheel"유형으로 배열됩니다. 빨간불에는 더 선명한 그림이 나타납니다. 시간이 지남에 따라 방사형 주름은 눈에 잘 띄지 않게되고 윤활 처리 된 foveolaric reflex가 남습니다.
- 말초 신경 분열증은 대개 하부 사분면에 국한되고, 퍼지지 않으며, 일련의 2 차적 변화를 통과 할 수있다.
- 내층에서는 내 경계 막과 신경 섬유 층으로 만 이루어지며 타원형 구멍이 생길 수 있습니다.
- 희소 한 가혹한 케이스에서는, 결함은 합병한다, 뜨는 망막 혈관은 "유리제 베일"같이 보인다.
- 다른 증상 : 주변 혈관 클러치, 말초 망막의 금색 광택, 비측 망막 혈관 당김, 망막 패치, 망막 하층 삼출액 및 신생 혈관 증.
"바퀴 달린 쐐기"- 선천성 망막증을 동반 한 황반 병증 (P. Morse 제공)
합병증 : 유리체 출혈, 판막 망막 구멍 및 망막 박리.
너를 괴롭히는거야?
청소년 망막증 진단
진단의 주도적 인 역할은 질병과 ERG의 안과 의사에 의해 수행됩니다. ERG는 급격히 비정상입니다.
- 고립 된 막걸개를 동반 한 망막 전위도는 변하지 않는다. 말초 망막 이식술을 시행 한 경우 망막 및 광경 성 조건에서 a 파의 진폭과 비교하여 망막 전위도에서 b 파의 진폭이 선택적으로 감소합니다.
- electrooculogram은 격리 된 makulopathy 및 subnormal - 정상적인 주변 변화와 함께 정상적으로 보존됩니다.
- 컬러 비전 : 스펙트럼의 파란색 부분에서 색상 인식을 위반합니다.
- PHAG는 침투없이 작은 "최종"결함을 가진 황반 병증을 드러내고 있습니다.
- 정신 분열증의 국소화에 해당하는 절대 축산 지대를 가진 말초 망막증의 시야
무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?
청소년 retinoschisis의 치료
망막의 레이저 응고 및 외과 적 치료. 망막 박리, 유리체 절제술, 유리체 강내 천자 술 또는 실리콘 오일로 외골격 충만이 수행됩니다.