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간 섬유판 세포종은 성별에 관계없이 어린이 및 청소년 (5-35 세)에서 발생합니다.
질병의 초기 발현은 오른쪽 상부 사분면에 촉지 종양을 포함하며 때로는 통증이 있습니다. 성 호르몬의 수용과 종양 발달의 연관성은 없습니다. 간에서 간경변의 변화는 없습니다.
조직 학적으로 성숙한 섬유 조직의 밴드가 산재 해있는 큰 다각형의 강렬한 색의 호산 구성 종양 세포가 발견된다. 세포질의 세포질에는 창백한 내포물 (세포 내 피브리노겐의 침전물)이 보인다. 때로는 섬유질 간질이 없습니다.
전자 현미경 검사는 세포질에있는 미토콘드리아와 두꺼운 고밀도의 콜라겐 덩어리가 뭉쳐져 있음을 보여줍니다. 종양 세포는 oncocytes라고합니다. 간세포에서는 과량의 구리 함유 단백질이 검출되며 이는 아마도 종양 세포에 의해 생성된다.
혈청 a-fetoprotein 수준은 정상입니다. 의사 부갑상선 기능 항진증으로 인해 혈청 칼슘 수치를 증가시킬 수 있습니다. 비타민 B12와 뉴로 텐신을 결합하는 단백질의 양을 증가시키는 것도 가능합니다.
초음파가 검출되면, 고 에코 균질 초점이 생깁니다. 컴퓨터 단층 촬영에서 fibrolamellar carcinoma는 감소 된 밀도를 보입니다. 대조적으로 종양에서 나오는 신호의 강도가 크게 증가합니다. 석회화가 나타납니다.
T1 모드에서 MRI를 사용하면 T2 강조 영상에서 종양과 변화가없는 간 조직의 신호가 동일한 강도를 가지므로 종양의 신호 강도가 감소합니다.
종양이 국소 림프절로 전이 할 수는 있지만 섬유 아세포 암의 예후는 다른 형태의 간암 (평균 수명 32-62 개월)보다 낫습니다.
치료는 절제 또는 간 이식으로 이루어집니다.
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