신장의 양성 형성

신장의 저형성 (hypoplasia)은 선천적 인 해부학 적 병리학으로서 조직은 조직 학적으로 정상이지만 치수는 정상과는 거리가 멀다. 비정상적인 치수 외에도, 감소 된 신장은 건강한 장기와 다르지 않으며 심지어 소형 크기 내에서 기능 할 수 있습니다.

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역학

부검 자료에 따르면, 신장 결핍증은 0.09-0.16 %의 경우에서 발생합니다.

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원인 신장 저산소증

신장 저포 형성의 원인은 정상적인 내 성장과 메탄 프 로스 흐름의 유도 효과를 가진 metanephrogenic blastema의 불충분 한 질량이다. 따라서 모든 네프론은 정상적인 구조를 가지며 기능적으로 잘 떨어져 있지만 총 수가 50 % 미만입니다. 본질적으로 이것은 아주 작은 표준입니다. 반대쪽 신장에는 네프론이 더 많이 있습니다. 따라서 요약 기능은 일반적으로 영향을받지 않습니다.

신장 형성 저하는 다른 저 발육과 마찬가지로 자궁 내 발달의 전제 조건이라고 믿어집니다. 자궁 내 장기 형성의 위반은 임산부의 유기체에 영향을 미치는 내적 및 내적 요인과 밀접하게 관련되어 있습니다. 특정 포기 세포의 가장 작은 노드 인 metanephrogenic blastema의 발육 부전에 종종 원인이되는 신장의 저형성 (hypoplasia)은 유전적인 병리학 일 수 있습니다. 파열 결절의 혈액 공급이 방해되면 그들은 사구체와 신장 세관의 형성을 활성화시킬 수 없으며 장기는 정상적인 차원을 개발하고 획득 할 수 없습니다. 신장의 저형성은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다 :

• 유전 적 소인과 관련된 1 차 발달 장애 (hypogenesis).
• 신우 신염은 자궁 내에서 또는 최대 1 년까지 발병합니다.
• 간질 조직의 염증 감에 취약한 저산소 성 신장에서 2 차 염증 과정.
• 신장 정맥의 자궁 내 혈전증. 기관의 발육 부진으로 이어진다.
• 음주, 양수 부족.
• 태아의 위치의 이상.
• 어머니의 전염병 - 인플루엔자, 풍진, 톡소 플라스마 증.

신 병리학 전문가들에 따르면, 신장 결핍증은 종종 자궁 내 염증성 질환을 일으키며 사구체와 신장 골반의 기저에 숨겨진 병리학에 의해 유발된다고 믿고있다.

또한 저산소증은 임산부의 건강 상태에 영향을 미치는 외적 요인에 의해 유발 될 수 있으며 다음과 같은 이유가 있습니다. 

• 전리 방사선.
• 부상, 복부 타박상 포함.
• 외부 온열 - 비정상적으로 더운 조건에서 뜨거운 태양 광선 아래있는 한 여인의 오랜 체류.
• 알코올 남용, 만성 알코올 중독.
• 흡연.

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병인

Pathoanatomical 섹션에서 hypoplastic 신장은 대뇌 피질, 대뇌 레이어와 신장 조직에 대한 좁은 얇은 벽 동맥이 있습니다.

신 형성 부전으로 진단 된 아이들의 거의 절반이 다른 이상이 - 독방 신장 (단일, 상대적으로 건강한), 반전 (exstrophy) 방광, 요도 (요도 밑 열림 증)의 비정상적인 위치의 두 배로, 신장 동맥, 잠복 고환의 축소.

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조짐 신장 저산소증

병리학이 일방적 인 경우 독방 (비교적 건강한 유일한) 신장이 정상적으로 작동하면 저 포 형성 증상이 일생 동안 나타나지 않을 수 있습니다. 독한 신장이 이중 기능을 완전히 극복하지 못하면 저 극성 장기가 염증을 일으킬 수 있고, 신우 신염은이 질환에 전형적으로 나타나는 전형적인 임상상으로 발전합니다. 종종 어린이의 지속적인 동맥 고혈압의 원인은 정확하게 신장 저형 증입니다. 만성 신 증후 성 고혈압은 종종 저산소증 신장을 제거 할 필요성을 야기하는데, 이는 레닌 의존성 형태가 의학적으로 감독 될 수없고 악성되기 때문입니다.

장기의 저 발달의 병리가 나타날 수 있고 임상 적 의미에서 더욱 두드러진다.

• 육체적 및 정신적 발달에있어 아동의 명백한 지체.
• 창백한 피부, 얼굴과 팔다리 붓기.
• 만성 설사.
• 아열한 온도.
• 구루병의 증상과 유사하다 여러 증상 - 뼈 조직 특성 돌출 정면과 정수리 두개골 범프, 납작 머리, 다리, 팽만감, 탈모의 곡률의 연화.
• 만성 신부전.
• 동맥 고혈압.
• 일정한 메스꺼움, 구토가 가능합니다.

양측 발육 부전은 생후 첫 어린이의 예후가 좋지 않습니다. 두 기관 모두 기능을 수행 할 수 없으며 이식을받지 않기 때문입니다.

일 측성 신장 저형 형성은 특이 증상으로서 거의 나타나지 않으며 임상 시험이나 완전히 다른 질병에 대한 포괄적 인 검사에서 무작위로 진단됩니다.

신생아에서 신장의 형성 저하

불행히도, 비뇨기과 기관의 형성에 선천적 인 이상이 최근에 발생했습니다. 신생아에서 신장의 저형성 (hypoplasia)은 태아의 모든 선천성 기형의 약 30 %를 차지합니다. 신생아의 양측 신장 형성 저하는 출생 후 첫날 또는 생후 개월 이내에 감지됩니다. 신장 중 어느 것도 정상적으로 기능 할 수 없기 때문입니다. 일반적인 신장 저형 형성의 임상 증상은 다음과 같습니다 : 

• 발달 지연, 선천적 인 반사 작용의 부재 (지지의 반사, 보호적인 반사, Galant의 반사, 다른 것).
• 불투명 한 구토.
• 설사.
• 아열대 체온.
• 구루병의 명백한 징후.
• 자신의 신진 대사가 중독 된 제품으로 인한 중독.

신생아에서 신장의 발현 된 양측 발육 부전증은 신생아의 급속한 발달로 특징 지어지며, 이는 출산 후 첫 날에 종종 아기의 사망으로 이어진다. Hypoplasia가 기관의 1 개에서 3 개의 세그먼트에 영향을 미치는 경우, 아이는 실행 가능할 수 있지만 지속적인 고혈압이 발생합니다.

일 측성 저 발육 장애의 경우, 숙련 기관의 저농도 능력이 특징이지만, 생화학 분석을 수행 할 때 혈액 수치는 정상 범위 이내입니다. 동맥 고혈압은 보통 사춘기 이후에 발병합니다.

신생아에서 신장의 형성 저하는 태아에 대한 외부 또는 내부 효과로 인한 선천적 기형입니다. 그래서 임신 한 여성, 임산부는이 정보를 배우는 것뿐만 아니라 태아에게 영향을 미치는 유해한 요소를 최대한으로 중화시킬 수있는 모든 것을 할 수 있습니다.

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소아에서 신장의 저형성

1 세 이상의 어린이에게서 신장의 저형성 (hypoplasia)은 오랫동안 나타나지 않을 수도 있으며, 신우 신염의 급성 형태 또는 지속적 혈압 상승으로 검사 중에 발견 될 수 있습니다. 또한 포괄적 인 신장 검사의 근거는 오랜 pyuria (소변의 고름) 또는 혈뇨 (소변의 혈액) 일 수 있습니다. 부모는 다음과 같은 증상들에 대해 경고해야하며 아마도 신장의 병리학 적 상태를 나타낼 수 있습니다. 

• 배뇨 장애 - 소변, 다뇨 (다량의 배뇨) 또는 소변이 적은 빈번한 배뇨.
• 고통스러운 배뇨.
• 야뇨증.
• 경련성 증후군.
• 소변의 색깔과 구조 변화.
• 하복부 통증이나 허리 통증에 대한 불만.
• 얼굴과 사지의 팽창 (pastoznost).
• 혈압의 주기적 증가.
• 영구적 인 갈증.
• 육체 발달, 약점에서 지체.

어린이에서 신장의 저형성 (hypoplasia)은 다음과 같은 증상에 의해 임상 적으로 나타날 수 있습니다. 

• 피부 건조.
• 창백하고 흙빛의 피부색.
• 안와 주위의 얼굴 팽창 (눈 주위).
• 일반적인 붓기는 사지, 몸통입니다.
• 지속적인 고혈압과 두통.
• 병적 일반 부종 - anasarca (간질 조직과 셀룰로오스의 부종), 신 증후군의 특징.
• Piura, gematuria.
• 소년에서 - cryptorchidism (음낭에있는 고비가 아닌 고환).

아이의 신장 발육 부전 상세한 설명 스웨덴어 비뇨기과 물어-Upmark에게 실질 기관의 형성 부전 영역이 형성 부전 신장 동맥 분지와 결합하는 두 분절 선천성 간 병리를 제공합니다. 종종 병리와 같은 스웨덴의 의사에 따라 하루의 눈, 불굴의 갈증 (갈증)의 혈관의 변화의 연구에 볼 수 있습니다 고혈압의 형태로 4 12 세 사이의 임상 증상을 "시작".

선천성 기형은 신장과 관련이없는 기존 질병을 검사 할 때보 다 유치원이나 학교에서의 아동 배치에 관한 건강 검진 과정에서 가장 자주 결정됩니다.

양식

신장의 수행시 신장 저포 형성증은 세 가지 유형으로 나뉩니다. 

1. 비정상 기관에서 부족한 수의 네프런과 칼 렉스가 발견되면 신장의 형성이 간단합니다.
2. oligonephronia (소수 nephrons, 사구체 및 확대 결합 조직, 확장 tubules와 양측 hypoplasia)와 함께 hypoplasia.
3. dysplasia를 가진 신장의 Hypoplasia (신장 조직의 기형 - 미 성형 mesenchymal 조직을 가진 배아 사구체, 수시로 연골 조직의 지역으로).

우측 신장의 Hypoplasia

적절한 신장의 저형성은 적어도 임상 적 의미에서 또는 기능적으로는 왼쪽 신장의 저 형성과 어떤면에서도 다르지 않다. 두 가지 이상은 구별 할 수 없다. 우측 신장의 발육 부전은 무작위로, 태아 발달의 자궁 내 단계 또는 신생아의 1 차 검사 중에 진단 할 수 있습니다.

저산소 장기의 분화는 매우 어렵습니다. 단층 촬영에서 저형성은 다른 병리 - 주름진 장기, 별개의 질병 인 이형성증과 매우 유사하기 때문입니다. 신장 사구체와 꽃받침의 불충분 한 양이 비정상적인 신장과 건강한 신장 사이의 유일한 차이 일 뿐이며, 저개발 기관의 구조와 기능적 능력은 보존됩니다. Hypoplastic 신장의 결핍은 독방, 즉 상대적으로 건강한 신장에 의해 보상됩니다. 우측 신장의 발육 부전은 왼쪽 신장의 비대를 나타내는데, 이는 증가하여 추가 작업을 수행하려고 시도합니다. 해부학 적으로 오른쪽 신장은 상당히 큰 오른쪽면 기관 (간)과 접촉하기 때문에 왼쪽보다 약간 낮게 위치해야합니다. 우측 신장의 저 포매 (hypoplasia)가 여성의 신체에서 가장 흔하게 발견되는데, 이는 여성 신체의 구조의 해부학 적 특징으로 인하여 가장 가능성이 높습니다. 일반적으로 우측 신장의 발육 부전은 좌측 신장의 정상적인 보상 작용을 제공하는 특별한 치료를 요구하지 않는다. 저 발육 이외의 생리 학적 이상이없는 경우 비뇨기 감염이없고 신 병증이없고 요로 역류 (소변)가 없으며 치료가 필요하지 않습니다. 물론, 오른쪽 신장의 발육 부전이 발견되면, 병을 예방하기 위해 왼쪽 신장 보호가 필요하며, 이로 인해 중증 합병증이 유발 될 수 있습니다.

정기 검진, 온화한 식염수 섭취, 육체 운동의 제한, 저체온증, 바이러스 및 감염의 예방은 신장 기능이있는 본격적인 정성 생활을위한 충분한 조치입니다. 심한 증세가 진행되면 독소의 신장 절제술, 고혈압 또는 신우 신염이 급성 형태로 발생하면 신 절제가 가능합니다.

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왼쪽 신장의 양성 형성

해부학 적으로, 왼쪽 신장은 오른쪽 신장 바로 위에 위치해야하므로 왼쪽 신장의 저형성은 임상 적으로 더 많은 증상을 나타낼 수 있습니다.

왼쪽 신장의 발육 부진을 나타내는 징후로서 허리 통증이있을 수 있습니다. 정기적으로 다른 징후의 통증 이외에, 원칙적으로 왼쪽 신장의 hypoplasia가 표시되지 않습니다. 때로는 한 사람이 권리 신장, 비록 비대에 의한 대리 (대속) 기능을 완전히이다 항상성을 보장 특히, 그것조차 인식하지, 형성 부전 왼쪽 신장과 삶을 살 수 있습니다. 그것은 신체의 저 발전의 병적 인 증상이없는 미래의 보안을 보장되는 것은 아니다 : 모든 감염, 저체온증, 외상 신우 신염, 저항성 고혈압의 형성과 신장 담보를 실행하는 활동에 상당한 감소를 트리거 할 수 있습니다. 왼쪽 신장의 저포 형성증은 남성에서 선천 병리학으로 정의되는 경우가 가장 많지만, 국제 의료계에서 정확한 통계 정보가 없다고 생각됩니다.

왼쪽 신장의 저형성과 적절한 신장의 발육 부전은 완전히 연구되지 않았으므로이 해부학 적 병리학에 대한 치료 표준 분야에서 여전히 의견 차이가 있다는 점에 유의해야합니다. 좌측 신장의 발육 부전은 정상적인 우측 수술 조건 하에서는 치료가 필요하지 않습니다. 정기적 인 검사 만 필요하므로 검사실 검사를 위해 주기적으로 혈액과 소변을주고 초음파 검사를 받아야합니다.

진단 신장 저산소증

현재 필요하다면 MRI 또는 MSCT를 시행하는 것으로 충분합니다 - 동적 신검 신티그라피와 함께 사용하십시오. 임상 적으로,이 결함으로 인해 대 측성 신장의 상태는 질병이나 외상이 신장 기능 부전으로 이어질 수 있기 때문에 매우 중요합니다.

이형성 신장이나 구조의 일반적 신체 발육의 저하 특징 신기능 부전 진정한 용기의 종류 및 변이는 양자 일 수있다. 신장 형성 장애의 원인은 metanephrogenic blastema의 융합 후 분화까지의 methanephros flow pathway의 유도가 불충분하다는 것이다. 임상의는 대부분의 결함이 신장 고혈압, 만성 신우 신염 각성 증상이 인트라 기관 혈관, 대 혈관 및 신우 시스템과 같은 비정상적인 구조와 관련된다. 두 갈래의 과정은 신부전이 특징입니다. Dysplastic 신장의 차별 진단은 난쟁이와 shriveled 신장으로 수행됩니다.

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감별 진단

신장 저형성증의 감별 진단은 신장 이형성증과 주름진 신장증으로 수행됩니다. 증거 부전 정상적인 신장 혈관 구조, 신우 시스템 이전에 배설 요로 조영술, 역행 ureteropyelography, 신장 혈관 조영술, nefrostsintigrafii 동적으로 설정 될 수 요관을 제공.

치료 신장 저산소증

동맥성 고혈압의 원인이 신장 이형성증에 있거나이 기형의 배경과 관련되어 있으면 신우 신염이 진단되고 다음 신장 저형성 치료가 표시됩니다 : 신장 절제술.

하나 또는 두 개의 신장의 발육 부진은 늦은 발견 및 진단으로 인하여 복잡한 병리학입니다. 신장 치료의 저형성 (hypoplasia)은 발육 부전의 유형과 독방의 기능적 신장의 상태에 따라 변수를 포함한다.

일 측성 hypoplasia 치료의 전술은 환자의 건강 상태의 개별적인 특성을 고려하여 개발됩니다. 대개의 경우 치료 방법은 신장이있는 환자의 치료와 유사합니다.

부수적 인 신장이 전체적으로 두 배의 기능을 수행하는 경우 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 치료 효과는 hypoplastic kidney의 신우 신염이 의심되는 경우에만 가능합니다. 일부 전문가는 담낭 신장이 건강하다고 할지라도 저개발 기관의 신장 절제술을 시행 할 것을 권장합니다. 이것은 저개발 기관이 감염 및 면역 감각에서 잠재적으로 위험한 온상이며 건강한 신장에 영향을 미칠 수 있다는 사실에 의해 설명됩니다.

또한 신장 저형성 치료는 지속적인 고혈압의 경우 표준 약물 요법을 적용 할 수 없음을 시사합니다. Hypoplastic 신장의 제거는 일반적으로 성인에 표시됩니다. 처방량의 30 % 이상을 사용할 수있는 저산소 성 신장을 가진 어린이에게는 조제 기록, 후속 검사, 정기적 인 검사 및 가장 경미한 기능 이상이 의심되는 증상 치료가 표시됩니다.

심한 양측 성 저형성증이 발견되면 치료는 외과 적이어야하며, 보통 두 가지 비정상적인 신장 모두 제거됩니다. 환자는 혈액 투석으로 옮겨지고 기증 신장 이식을 받고 있습니다.

예보

이른 나이에 이상이 발견되어 양측 발육 부전증으로 진단 된 경우, 물 - 전해질 균형을 회복시키고 교정하고, 질소 혈증으로 혈액 중독을 중화시키려는 시도가있을 수있다. 그러나 발음 된 양측 발육 부전증이있는 경우, 어린이는 uremia와 심부전 (decompensation)으로 사망합니다. 예후는 일반적으로 바람직하지 못하며, 심한 병리를 가진 어린이는 8-15 세에서 삽니다.

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