신장 실질 구조의 이상

신장 실질 구조의 이상은 거대신장, 해면신장, 수질낭종 질환(판코니병)으로 구분됩니다.

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양식

거대칼릭스(거대칼리코시스)

거대 꽃받침(거대칼리코시스)은 신장 실질 구조의 이상으로, 꽃받침이 선천적으로 국소적으로 비보유적으로 확장되는 질환입니다. 모든 꽃받침 그룹이 확장되면 이 기형을 다발거대 꽃받침(거대다발 꽃받침)이라고 합니다. 신우와 요관은 정상적인 구조를 가지고 있습니다. 양측 손상은 남성에게 흔하며, 유럽 남동부 거주자에게 가장 흔하게 나타납니다. 거대 꽃받침의 원인은 말피기 피라미드의 저형성증과 궁둥이와 꽃받침 근육의 이형성증입니다. 거대 꽃받침은 진정한 꽃받침-수질 기형으로 인해 발생할 수 있는데, 이는 두 가지 원인(수질과 꽃받침)이 동일하기 때문입니다. 거대 꽃받침에서는 꽃받침에 소변이 정체되지 않으므로, 저류성 수질 꽃받침증과 구별됩니다. 거대 꽃받침은 신수질에 체액이 형성되는 형태로 초음파 검사를 통해 진단합니다. 그러나 낭종을 동반한 거대석회화증과 수성석회화증의 감별 진단은 배설성 요로조영술을 이용하여 수행할 수 있습니다. 거대석회화증은 지연 영상(30~60분)에서 조영제에 의해 배설물이 완전히 비워지는 것을 특징으로 합니다. MSCT에서도 동일한 증상이 발견됩니다. 합병증이 없는 거대석회화증은 치료가 필요하지 않습니다. 거대석회화증의 가장 흔한 합병증은 신우신염과 신결석증입니다.

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해면신장

해면신 - 신실질 구조 이상으로, 신피라미드 내 대부분의 집합세관이 가성낭종과 게실 형태로 고르지 않게 확장되는 것이 특징입니다. 신사구체와 배뇨-신우계는 정상적으로 발달합니다. 매우 드물게 발생하며, 전체 신장 기형의 0.32%를 차지하며, 거의 대부분 남성에서 발생합니다. 유전적 요인이며 성별과 부분적으로 연관되어 있기 때문입니다. 편측 손상은 전형적이지 않으며, 단독으로 발생합니다. 해면신의 가장 흔한 합병증은 결석 형성, 신우신염, 혈뇨, 동맥 고혈압입니다.

해면신은 요로계 전반 영상에서 피라미드 모양의 결석 그림자가 뭉쳐 있는 것을 확인하여 진단할 수 있습니다. 배설 요로조영술에서는 집합관이 주머니처럼 확장된 소견을 보입니다. 이러한 증상은 MSCT를 통해 더욱 명확하게 진단할 수 있습니다. 신우에 결석이 있거나 신우에서 요관으로 이동한 환자는 치료를 받아야 합니다. 내시경적 결석 제거술과 DLT(분자량 신장이식)가 이러한 목적으로 사용됩니다.

수질낭성 질환 또는 판코니 신증은 해면신과 유사한 배아태아 형태발생 과정을 거칩니다. 구조적 변화는 유사하지만, 이들은 서로 다른 유형의 발달 결함입니다. 해면신과 달리, 수질낭성 질환은 상염색체 열성(소아 신증)과 상염색체 우성(성인 신증 또는 수질낭성 질환)으로 유전됩니다. 사구체(유리질증)와 세뇨관(상피 위축) 장치의 손상은 신장의 점진적인 주름으로 인한 만성 신부전의 조기 발병으로 나타납니다. 일부 자료에 따르면, 이 질환은 10만 건의 관찰 중 1건에서 발생합니다.