기관 지폐 계 선천성 기형

만성 폐 질환 환자의 10 %에서 기관지 폐 시스템의 임상 적으로 진단 된 기형이 발견됩니다.

노화, 무형성증, 폐 저발 형성. 임상 적으로, 이러한 기형은 흉부의 기형 (결손 또는 결손 측면의 평탄화)으로 특징 지워집니다. 이 부분의 타악기 소리는 짧아지고 호흡기 소리는 빠지거나 급격히 약해집니다. 심장은 저개발 폐쪽으로 이동합니다.

전형적인 방사선 학적 징후는 결손 부위의 흉부 부피의 감소,이 부위의 격렬한 어두움, 앞쪽 종격을 통한 건강한 폐의 흉부의 다른 절반으로의 증식입니다. Bronchographic 그림은 폐의 발달 정도를 판단 할 수있게합니다.

다낭성 폐 질환 (낭성 저산소증)은 가장 흔한 결점 중 하나입니다. 감염된 다낭성 폐 질환은 매우 생생한 임상 양상을 보입니다. 환자들은 다량의 객담이 분리되어 기침에 관심을 보이는데, 종종 객혈이 일어납니다. 거대한 충치가있을 때, 폐 위 젖은 목덜미 ( "드럼 롤")가 덜컹 거리는 소리가 들립니다 - 양 호흡. 구강 진탕이 있습니다. 환자는 신체 발달에 뒤쳐져 만성 저산소증의 징후가 있습니다.

흉부 방사선 사진은 세포 형성, 기관지 조영술 또는 CT 스캔 (둥근 구멍)을 보여줍니다.

선천성 폐엽 종 기종. 따라서이 부전 또는 그 로브의 영향을 overstretching 호기 압력 및 폐 실질 증가 하였다 공기 지연을 야기 연골 질환 기관지 비율 부재. 주요 임상 증상은 호흡 부전이며, 중증도는 엽의 팽창 (hyperinflation) 정도에 따라 다릅니다.

Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn 증후군)는 만성 호흡기 감염으로 이어지는 기관 및 주요 기관지의 발음 확대입니다. 시끄러운 진동 특유의 팀버 기침, 염소 증상을 연상시키는 소리, 목소리의 쉰 목소리, 고름이 많은 가래, 아마도 객혈이 특징입니다. 특징적인 기관지 내시경 증상이 있습니다. 이 결손이있는 어린이의 엑스레이 연구에서 기관의 직경은 흉추의 체 지름과 같거나 큽니다. 특징은 외부 호흡 기능 연구에서 강제 호기 곡선의 모양입니다 : 파절 또는 전형적인 노치가있는 커브.

Tracheobronchomalacia는 기관 및 큰 기관지 연골의 부드러움 증가와 관련된 선천적 기형입니다. 기관지와 주요 기관지의 협착 증후군 (stridosis of stenosis of stenosis)으로 나타납니다 : 호흡, 호흡을 "톱질", 기침 짖기, 경련 치료제에 의해 멈추지 않는 질식 공격.

어린 시절의 기관 기관지 연화증은 기관지염이 재발하는 농흉 (stigmoid) 호흡에 의해 나타나며,이 기관지염은 생후 2 년 이내에 빈도가 감소합니다.

윌리엄스 - 캠벨 증후군 - 기관지 벽에서 연골의 결손으로 III-IV와 VI-VIII 순서로 시작. 이 병은 천천히 진행성 폐렴, 폐의 폐기종, 세기관지염, 때때로 세기관지 폐색을 동반합니다. 아픈 아이들은 육체 발달에 뒤처져 있으며, 배럴 흉부, 만성 저산소증의 징후가 있습니다. 방사선 학적으로 뻗어있는 기관지는 때로는 액체 수준의 충치처럼 보입니다. 진단은 기관지 내시경 검사와 기관지 검사로 확인됩니다.

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