길랑 발레 증후군

길랑 바레 증후군 (급성 특발성 신경염, 랜드 마비, 급성 염증성 탈수 초성 Polyradiculopathy) - 급성 일반적 급속 진행성 염증성 신경 병증, 근육 약화 및 원위 적당한 감도의 손실에 의해 특징. 자가 면역 질환. 임상 데이터에 따른 진단. 혈장, Y-글로불린, 기계 환기의 증언에 : 길랑 - 바레 증후군의 치료. 증후군의 결과는 중환자 실에서 적절한 유지 관리 치료와 현대적인 면역 요법의 사용으로 현저히 개선됩니다.

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역학

발병률은 인구 100,000 명당 1 년에 0.4 ~ 4 건입니다. 길랑 - 바레 증후군은 모든 연령층에서 발생하지만, 남성과 여성의 동등한 주파수 30 ~ 50 세의 사람에서 더 일반적이다. 길랑 - 바레 증후군, 인종 지리적 계절 발생률의 차이는 일반적으로 전형적인 아닌, 중국에서 가장 널리, 그리고 일반적으로 인한 장내 감염과 관련된 급성 운동 축삭 신경 병증의 경우의 수를 제외 캄 필로 박터 jejuni와 다소 때문에 여름에 발생할 가능성이합니다.

발생률은 40 년 후에 현저히 증가합니다. 미국의 길란 바레 (Guillain-Barre) 증후군에서 1 년 만에 평균 600 명이 사망합니다. 따라서 Guillain-Barre 증후군은 특히 중요한 노인에게 중요한 건강 문제입니다.

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원인 길랑 발레 증후군

취득 된 선동적인 neuropathies의 일반적인. 자가 면역 메커니즘은 완전히 이해되지 않았습니다. 몇 가지 변종이 알려져 있습니다 : 일부에서는 탈수 초화가 우세하고 다른 경우에는 축색 돌기가 겪습니다.

약 2/3의 증례에서 감염, 수술 또는 예방 접종 후 5 일 내지 3 주 후에 증후군이 나타납니다. 50 %의 경우 에서이 질병은 Campylobacter jejuni, 엔테로 바이러스 및 헤르페스 바이러스 (cytomegalovirus 및 mononucleosis를 일으키는 바이러스 포함), Mycoplasma spp. 1975 년 돼지 독감에 대한 예방 접종 프로그램과 관련된 발병이있었습니다.

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병인

척수 신경 및 근위 신경의 뿌리에서의 탈수 초성 및 염증성 침윤은 길렝 바레 증후군의 임상 증상을 설명 할 수있다. 체액 성 및 세포 성 면역 모두가 병의 발병 기전에 관여한다고 여겨진다. Perivenous 분야에서 림프구와 대 식세포의 존재와 유수 축삭이 보여와의 상호 작용, 우선, 탈수 초성 과정에서자가 면역의 가능한 역할. 이러한 상황은 이전 관찰에 의해 확인되었는데, 실험 동물에 보조제를 포함한 말초 성 myelin을 면역화하면 실험적 알레르기 성 신경염이 유발됩니다. 예컨대, 미엘린 염기성 단백질 P2 또는 펩티드 단백질 P2의 단편 PO - -는 그 정제 미엘린 단백질에 도시 된 후속 비록 실험 신경 병증을 유도 할 수있는을 이들 화합물에 대한 항체는 거의 신드롬 길랑 바레 증후군에서 발견되지 않는다. P2 합성 펩타이드 53-78로 면역화 된 쥐의 비장 및 림프절로부터 분리 된 T 세포는 동종 쥐에서 실험적으로 심각한 알레르기 성 신경염을 재현 할 수있다. 따라서, 세포 성 및 아마도 체액 성 면역 기전은 말초 신경의 염증성 손상의 실험적 모델의 생성을 중재 할 수있다.

최근의 연구는 길랑 - 바레 증후군 염증 / 면역 반응을 시작하는 기본 항원과 같은 역할 glyukokonyugatov의 리포 폴리 사카 라이드 및 수초 칼집 또는 슈반 세포막 축삭 막에 주목했다. 일본의 상세한 연구에서 환자들은 Campylobacter jejuni 항원을 확인했습니다 . 이 연구에서는 Penner 방법을 사용하여 열 안정성 리포 폴리 사카 라이드를 검출하고 Lior 방법을 사용하여 열 안정성 단백질 항원을 결정했습니다. 항원 PEN (19) 및 LIO 7 C. Jejuni와는 종종 산발적 의한 장염 환자에서보다 길랑 바레 증후군 (각각 52 및 45 %)를 가진 환자에 할당 C. Jejuni와 (각각 5, 3 %), 및 결합 된 (아마도 GM1 유사 리포 폴리 사카 라이드 항원의 존재로 인해) GM1에 대한 항체가의 증가와 함께. 다른 나라의 보고서에 따르면, S. Jejuni 감염은 SGB의 발전보다 훨씬 앞당겨 질 가능성이 적습니다. 또한 항 갱글 리오 시드 항체가있는 환자의 비율은 5 %에서 60 %까지 훨씬 더 다양합니다. 또한, GM1에 대한 항체의 존재와이 병의 임상 적 및 전기 생리 학적 징후 사이에는 상관 관계가 발견되지 않았다.

Miller Fischer 증후군에서는 GQ1b에 대한 항체가 종종 검출됩니다. 면역 조직 화학적 방법의 도움으로, GQ1b는 인간의 뇌 신경의 파라 노드 영역에서 검출되어 눈을 자극했다. GQ1b에 대한 항체가 마우스의 신경근 시스템에서 전달을 차단할 수 있다는 것이 확인되었다.

길랑 - 바레 질환의 모터 축삭 변형이 자주 활성화를 보완 C3D 강글 리오 시드 GM1 및 제품에 C. Jejuni와 감염 및 항체 앞에 때 axolemma 모터 섬유와 관련이 있었다.

GMI에 대한 항체는 또한 Ranvier 차단과 관련되어 충동을 약화시킬 수 있습니다. 또한, 이들 항체는 최근 급성 운동 축삭 신경 병증 환자에 도시 된 모터 섬유 근육 축삭 종말의 변성을 야기 할 수있다. C. Jejuni와 의한 장염, T 세포는 활발히 염증 / 면역 과정에 참여할 수있는 감마 - 델타의 생산 증가, 길랑 바레 증후군을 일으킬 수있다. 혈중의 종양 괴사 인자 - 알파 (TNF-a)의 수치는 아니지만 IL-1B 또는 가용성 인터루킨 -2 수용체는, 길랑 바레 증후군 전기 생리 학적 변화와 상관 관계. 적어도 어떤 경우에는, 길랑 바레 고전 급성 염증성 탈수 초성 형태 활성화 보체 나타내는 부검에서 얻어진 시료의 검사 -이 슈반 세포 및 막 공격 복합체를 형성 C3d- S5D -9- 부품의 외부 표면의 검출을 나타낸다.

따라서 Guillain-Barre 증후군에서는 면역 매개 질환의 발병 기전에 일반적으로 참여하는 대부분의 구성 요소가 나타납니다. Glucoconjugate에 대한 항체가 Guillain-Barre 증후군의 여러 임상 형태의 발병 기전에 관여 할 가능성이 있지만 정확한 역할은 알려져 있지 않다. GM1에 대한 항체가 존재하더라도, 이들은 GM1뿐만 아니라 유사한 탄수화물 부위를 갖는 다른 당지질 또는 당 단백질에도 결합 할 수있다. 이와 관련하여, 면역 글로불린의 가능한 역할뿐만 아니라 염증 / 면역 반응이 유도되는 Schwann 세포 또는 축삭 막의 특이 항원은 명확한 설명이 필요합니다. 또한, 길랑 바레 많은 경우 이전 또는 동시 감염의 증거에 C. Jejuni와, GM1 또는 다른 미생물의 항원에 대한 항체의 기능 (예를 들어, 분자 흉내로 인해) 면역 반응을 일으킬 수있다.

신경의 조직 검사 및 부검에 의해 얻은 학습 자료는 세포 면역 메커니즘도 길랑 - 바레 증후군의 발전에 기여하는 것으로 나타났다. 뿌리 끝 본 림프구와 대 식세포 및 활성화 된 대 식세포에 걸쳐 모터 섬유 길랑 바레 심한 경우 또는 미엘린 수초 식세포에 밀착된다. 염증성 신경 병증의 실험 모델은 신경 손상의 T 림프구의 참여를 확인하는 데이터를 받았지만,이 길랑 - 바레 증후군 환자의 경우와 아무 설득력있는 증거는 없다. , 아마도 막 공격 복합체를 포함하여, 구성 요소를 보완 날짜 데이터에 특정 항원 신경 섬유 (예컨대 TNF-a 및 인터페론 Y 등) 사이토 카인에 대한 항체와 함께 혈액 - 뇌 장벽 및 개시 탈수 초화 교차 활성화 T 림프구의 참여를 지원 축적 활성화 식세포 . 더 많은 연구가 이러한 각 요소의 역할뿐만 아니라 그들이 길랑 - 바레 증후군의 발병에 관여되는 순서를 명확히하기 위해 필요하다.

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조짐 길랑 발레 증후군

Guillain-Barre 증후군의 증상은 이완성 마비의 우위에 있으며 (보다 근위가 깊을수록 심해짐) 민감도 장애는 덜 두드러집니다. 일반적으로 감각이 거의 대칭 인 약점은 다리에서 시작됩니다. 손이나 머리가 덜 자주 나타납니다. 90 %의 경우, 질병의 3 주째에 약점이 최대에 도달합니다. 깊은 힘줄 반사가 빠져 나간다. 괄약근의 기능은 보존됩니다. 심한 경우에는 절반의 경우에 얼굴과 구강 인근의 약점이 분명합니다. 5 ~ 10 %의 경우에는 호흡 근육의 마비와 관련하여 삽관 및 환기가 필요합니다.

때때로 (아마도 변형 양식) 고혈압, 항 이뇨 호르몬, 부정맥, 장내 정체, 요폐 및 광 손상 동공 반응 병리 분비 변동 심한 자율 신경 기능 장애를 발생한다. 피셔 증후군은 Guillain-Barre 증후군의 희귀 한 변종이며, 안 마비, 운동 실조증 및 탈수면 장애를 추정합니다.

첫 번째 증상, 외모와 역학의 순서

전형적인 경우에는 Guillain-Barre 증후군이 근육 약화 및 / 또는 감각 장애 (마비, 감각 이상)로 시작하여 하반부에서 몇 시간 또는 며칠 내에 상지로 퍼집니다.

Guillain-Barre의 첫 번째 증상은 감각 장애입니다 (예 : 발의 감각 이상). 비록 민감한 감각의 객관적인 징후가 꽤 자주 발견 되더라도, 그들은 보통 경미합니다. 질병의 환자 발현에 대한 초기 및 극도로 불쾌한 것은 사지의 심한 통증 및 통증 감각 저하 일 수 있습니다. 마비는 초기에하지를 포함 할 수 있으며, 몇 시간 또는 며칠 내에 신속하게 상지, 흉선, 타블로이드 및 호흡기 근육으로 오름차순으로 퍼집니다. 그러나, 증상이 다른 근육과 상지에서 약해지기 시작하면 다리가 아래쪽으로 변하는 사건도 발생할 수 있습니다. 처음부터 증상은 일반적으로 대칭이며 마비는 힘줄과 골막 반사의 상실이나 약화를 동반합니다. Guillain-Barre 증후군은 종종 식물성 섬유를 포함합니다. 자율 증상은 약 50 %의 경우에서 발견되지만, 괄약근의 기능은 대개 앓지 않습니다. 이 질병은 단상적인 과정을 가지고 있습니다. 몇 일 또는 몇 주 동안 지속되는 증상이 증가한 후 며칠에서 몇 달간 지속되는 고원 기간이 이어지고 몇 달 동안 회복됩니다. 1976에서 1977 사이에서보고 된 유사한 현상 1,980~1,988년의 독감 백신에 대한 약간의 돼지 독감 백신의 예방 접종과 관련 길랑 - 바레 증후군의 발생률 증가하지만, 다른 실시 예에서, 예방 접종이 있었다.

고전 경우, polyradiculoneuropathy 탈수 초성을 기반으로 모터, 감각 및 자율 신경 증상의 조합에 의해 각성, 길랑 - 바레 증후군의 진단은 거의 문제가 발생하지 않습니다. 그러나, 또한 기니아 - 바레 증후군의 축삭 변이 형이 있으며, 주로 운동 장애 및 급성 운동 - 감각 축삭 신경 병증에 의해 나타난다. 급성 축삭 형태는 보통보다 조악한 기능 결함을 보이며 예후가 더 좋지 않습니다. Ophthalmoplegia, ataxia 및 aireflexia의 조합은 밀러 피셔 증후군으로 알려진 Guillain-Barre 증후군의 또 다른 변종의 특징입니다. 심지어 그대로 괄약근 기능 뇌신경 증상의 부재에서보기의 진단 점,에서 당신은 척수 압축을 제외 뇌 영상을 사용해야합니다. 감별 진단 마음 급성 간헐 포르피린증, 같은 전염성 단핵구증, paraneplasticheskie 증후군 또는 다양한 대사 질환으로 급성 신경 병증 및 전신 질환을 일으킬 수 중독 금속에 두어야하는 것이 중요합니다. HIV 감염 환자는 길랑 - 바레 증후군, 거대 세포 바이러스 polyradiculoneuropathy이나 림프종과 연관 될 수있다 병증 또는 polyradiculoneuropathy을 개발하는 걸리기된다. 이러한 조건은 임상 증상에 따라 차별화하기 어려운, 그러나 뇌척수액의 연구는 polyradiculoneuropathy는 HIV 감염과 관련된, 일반적으로 호중구의 pleocytosis 및 바이러스 복제의 흔적을 알 때.

식욕 부진 (수용 장애, 복부 및 흉부 통, 동맥 저혈압, 빈맥 포함)은 환자의 상태를 현저하게 악화시킬 수 있으며 바람직하지 않은 예후의 징후로 작용할 수 있습니다. 연구 중 하나에서, 자율 신경 기능에 대한 테스트를 사용하여 밝혀진 교감 신경계와 부교감 신경계의 관련성없는 증상이 대다수의 환자에서 나타났습니다.

임펙트 결핍의 중력의 북미 규모

학위	증상
0	규범
나는	최소 운동 장애
II	지원없이 5m를 지나는 능력 (지원)
III	지원 (지원)으로 5m를 걸을 수있는 능력
IV	지원 또는 지원으로 5m를 통과 할 수없는 불가능 성 (침대에서 휴식 또는 휠체어)
V	환기가 필요하다.

• 환자의 1/3이 호흡 부전을 일으 킵니다.
• 대부분의 경우, 폴리 뉴 우식 유형 (예 : "양말과 장갑")에 따라 경도 또는 중등도 저체압 또는 과민 반응의 형태로 표면 감도 장애가 있습니다. 종종 엉덩이, 요추 및 둔부에 통증이 있습니다. 그들은 침해 성 (근육질)과 신경 병증 성 (감각 신경에 대한 손상에 의한) 모두 일 수 있습니다. 매우 약한 (최대 손실까지) 매우 깊은 감수성 장애 (특히 진동 및 근육 관절 감각)는 환자의 약 절반에서 발견됩니다.
• 대부분의 환자에서 뇌신경의 병변이 관찰됩니다. 가능 (쌍의 I 및 II 제외) 뇌신경의 과정에 참여하지만, 가장 큰 규칙으로는 병변 VII을 관찰, 안면 마비와 안구 근육 장애를 각성 IX 및 X 증기.
• 자율 신경 장애는 환자의 절반 이상에서 관찰되며 다음 질환으로 나타낼 수 있습니다.
  • 일과성 또는 지속적인 동맥 고혈압 또는 덜 자주 동맥 저혈압.
  • 심장 부정맥, 가장 흔히 부비동 빈맥.
  • 땀을 흘리는 장애 [국부적 인 (손바닥, 발, 얼굴) 또는 일반적인 다한증).
  • 소화관 기능의 침해 (변비, 설사, 드물게 장폐색).
  • 골반 장기 기능 (일반적으로 소변 보유)의 침해는 거의 없으며, 보통 경증이며 일시적입니다.
• 밀러 - 피셔 증후군의 임상 증상이 드물게 소뇌 기능 전형적 갖는다 실조증에 의해 지배되는 경우 - 혼합 (소뇌 성), 및 부분 또는 전체 외안근 아마도 다른 뇌 신경 손상 (VII, IX, X). 간질은 보통 경증이며, 1/4의 경우에는 감각 장애가 있습니다.

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Guillain-Barre 증후군의 진단 기준

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진단에 필요한 길랑 발레 (Guillain-Barre) 증후군 징후

• A. 한 발 이상의 사지에서의 점진적 근력 약화
• B. 반사 신경 (힘줄 반사가 없음)

진단을 뒷받침하는 길랑 - 바레 증후군의 증상

• A. 임상 증상 (중요도 순으로 나열)
  • 진행 : 근력 약화가 빠르게 진행되지만 병이 시작된 후 4 주 이내에 진행이 중지됩니다.
  • 상대 대칭 : 대칭이 거의 절대적이지만, 하나 명 사지 반대의 패배도 영향을받습니다 (주석 : 환자는 종종 질병 초기에 비대칭 증상을보고 있지만, 신체 검사 병변시 일반적으로 대칭).
  • 감수성 장애의 주관적이고 객관적인 증상.
  • 뇌신경의 패배 : 안면 근육의 마비.
  • 회복 : 질병이 진행된 후 보통 2 ~ 4 주에 시작되지만 때로는 몇 달 동안 지연 될 수 있습니다. 대부분의 환자는 기능의 완전한 회복을 관찰합니다.
  • 식물성 장애 : 빈맥 및 기타 부정맥, 자세 동맥 저혈압, 동맥 고혈압, 혈관 운동 장애.
  • 질병의 발병 발열의 부족 (질병의 경우 알레르기 발병이 병발 질환 또는 다른 이유로 발생할 수 있습니다, 발열의 존재는 길랑 - 바레 증후군을 배제하지 않지만, 특히 소아마비에, 다른 질환을 가질 확률을 증가시킨다).
• B. 옵션
  • 감수성 장애와 통증이있다.
  • 4 주 이상 진행. 때때로 질병의 진행은 수주 동안 또는 작은 재발의 가능성으로 가능합니다.
  • 지속적인 잔여 증상의 지속적인 회복이나 지속성이없는 진행의 중단.
  • 괄약근의 기능 : 대개 괄약근은 영향을받지 않지만, 어떤 경우에는 배뇨가 위배 될 수 있습니다.
  • CNS 병변 : Guillain-Barre 증후군은 말초 신경계에 영향을 미치므로 CNS 손상의 가능성에 대한 확실한 증거는 없습니다. 일부 환자는 연장 형, 구음 장애 또는 감각 장애 (위반의 도체 유형을 의미)의 퍼지 수준의 거친 소뇌 실조증 문자 stopnye 병적 징후하지만, 다른 전형적인 증상이있는 경우 그들은, 길랑 - 바레 증후군의 진단을 배제하지 않는다
• C. 진단을 확증하는 뇌척수액의 변화
  • 단백질 : 질병 발병 1 주 후 뇌척수액의 단백질 농도가 상승합니다 (첫 주 이내에 정상일 수 있음).
  • Cytosis : 콘텐츠가 50 개 이상의 L 1, 길랑 바레의 진단은 HIV 감염 및 환자를 제외하고, 거부 인 경우 1 mm 이상 백혈구 (20)의 함유량 10 (L 1의 주류에서 단핵구의 내용을주의 깊게 검사해야한다. Lyme borreliosis).

진단에 의문을 제기하는 길란 바레 증후군의 증상

1. 마비의 강한 비대칭 성.
2. 영구 골반 질환.
3. 질병의 무대에서 골반 질환의 존재.
4. CSF에서 단핵구의 함량은 1 μl에서 50 이상입니다.
5. 뇌척수액에서 다형 핵 백혈구의 존재.
6. 분명한 수준의 감수성 장애

Guillain-Barre 증후군의 징후 (진단 제외)

1. 현재 휘발성 유기 용매의 남용 (물질 남용).
2. 포르피린 대사의 장애로 급성 간헐적 인 포르피린증 (porphobilinogen이나 aminolevulinic acid의 증가 된 비뇨기 배출)을 암시합니다.
3. 최근에 옮겨진 디프테리아.
4. 납에 중독 됨으로 인한 신경 병증의 증상 (상지 근육의 마비, 때로는 비대칭 인 경우, 손의 신근 약화) 또는 납 중독의 증거.
5. 독점적 인 감각 장애의 존재.
6. 다른 질병에 대한 확실한 진단은 Guillain-Barre 증후군 증상 (소아마비, 보툴리누스 중독, 독성 다발성 신경 병증)과 유사합니다.

최근에 Guillain-Barre 증후군의 드문 드문 비정상 형태 인 일부 저자는 극도로 민감한 질환에 의해 나타나는 급성 감각 신경 병증을 고려합니다.

양식

현재, Guillain-Barre 증후군에서는 4 가지 주요 임상 변이가 구별됩니다.

• 급성 염증성 탈수 초성 다발성 망막 신우 신염은 Guillain-Barre 증후군의 고전적 형태 인 85-90 %가 가장 흔합니다.
• Guillain-Barre 증후군의 축삭 형태는 훨씬 덜 빈번하게 관찰됩니다 (10-15 %). 급성 모터 축삭 신경 병증은 모터 섬유의 고립 된 병변이 특징이며, 이는 아시아 (중국) 및 남미 국가에서 가장 흔합니다. 급성 모터 - 감각 축삭 신경 병증에서 모터 및 민감성 섬유가 모두 영향을받으며,이 형태는 장기 경과 및 바람직하지 못한 예후와 관련이있다.
• Miller-Fisher 증후군 (증례의 3 % 미만)은 안검 마비, 소뇌 실조증, 대개 가벼운 마비가있는 areflexia를 특징으로합니다.

급성 pandizavtonomiyu, 급성 감각 신경 병증, 매우 드물게 관찰되지 급성 뇌 신경 병증 - 기본뿐만 아니라, 최근에는 질병의 여러 비정형 형태를 분비한다.

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진단 길랑 발레 증후군

기억 상실을 수집 할 때 다음과 같은 측면을 명확히해야합니다.

• 자극 요인의 존재. 약 80 %의 사례에서 1 ~ 3 주 안에 길랑 발레 증후군이 발생하기 전에 특정 질병이나 상태가 발생합니다.
• - 위장관, 상부기도 또는 다른 국소화의 감염. Campylobacter jejuni 에 의한 장 감염과의 연관성 이 가장 일관되게 감지 됩니다. 캄 필로 박터을받은 개인은 질병 후 2개월 이내에 길랑 - 바레 증후군 발생 위험이 일반 인구에 비해 약 100 배 더 높다. 길랑 - 바레 증후군은 또한 헤르페스 바이러스 (사이토 메갈로 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스로 인한 감염 후 개발할 수 있습니다 수두 - 대상 포진), 인플루엔자 균, 마이코 플라즈마, 홍역, 유행성 이하선염, 라임 borreliosis 등등. 또한, 길랑 - 바레 증후군 HIV 감염으로 발전 할 수 있습니다.
• 백신 접종 (반 광견병, 파상풍, 독감 등).
• 모든 장소의 수술 중재 또는 부상.
• 특정 약물 복용 (혈전 용해제, 이소 트 레티 노인 등) 또는 독성 물질과 접촉.
• 때로는 Guillain-Barre 증후군이자가 면역 (전신성 홍 반성 루푸스) 및 종양 (lymphogranulomatosis 및 기타 림프종) 질환의 배경에 맞 닿아 발생합니다.

실험실 및 기악 연구

• 일반 임상 연구 (일반 혈액 검사, 일반 소변 분석).
• 생화학 적 혈액 검사 : 혈청 전해질의 농도, 동맥혈 가스 조성. G 클래스 면역 글로불린으로 특정 치료를 계획 할 때 혈액에서 Ig 분획을 결정할 필요가 있습니다. IgA의 농도가 낮을 때는 유전 적 결손과 관련이 있기 때문에 아나필락시 성 쇼크를 일으킬 위험이 높습니다 (면역 글로블린 치료는 금기입니다).
• 뇌척수액의 연구 (cytosis, protein concentration).
• 특정 감염의 의심 원 인적 역할 (HIV, 거대 세포 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스의 마커에 대한 혈청 검사 캄 필로 박터 jejuni와의 보렐리 아 burgdorferi에,의, 등). 소아마비가 의심되는 경우, 바이러스학 및 혈청 학적 검사 (혈청 내 항체 역가)가 필요합니다.
• EMG의 결과는 진단을 확인하고 길란 - 바레 증후군의 형태를 결정하는데 근본적으로 중요합니다. EMG의 결과는 질병의 첫 주 동안 정상일 수 있다는 것을 명심해야합니다.
• neyrovizulizatsii 방법 (MRI)는 길랑 - 바레 증후군의 진단을 확인하는 것을 허용하지 않지만, 중추 신경계 질환 (급성 허혈성 뇌졸중, 뇌염, 척수염)과의 감별 진단을 위해 필요할 수 있습니다.
• ECG.
• 외부 호흡 기능 모니터링 [인공 호흡기로 환자를 옮길 징후를 적시에 감지하기 위해 폐의 중요한 용량 (JEL)을 결정합니다.
• 심한 경우뿐만 아니라, 기계 환기시 (특히 질병의 급속한 진행과, 안구 남용은 식물 장애를 표현) (조건 ICU에서) 기본적인 생체 신호를 모니터링이 필요합니다 혈압, 심전도, 맥박 산소 측정기, 호흡 기능 등 ( 특정 임상 상황 및 사용 된 치료법에 따라 다름).

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Guillain-Barre 증후군 분류를위한 신경 생리 학적 기준

규범 (모든 다음 징후는 조사 된 모든 신경에 존재해야 함)

1. 원거리 모터 대기 시간 <정상 상한의 100 %.
2. F 파 안전성과 대기 시간 <표준의 상한선의 100 %.
3. SRV> 표준 하한의 100 %.
4. 말단 지점에서 자극 될 때의 M- 반응의 진폭은 표준의 하한의> 100 %입니다.
5. 근거리 지점에서의 자극에 의한 M- 반응의 진폭은 표준의 하한의> 100 %입니다.
6. 비율 "근위 자극에 대한 M- 반응의 진폭 / 원위 지점에서의 자극에 대한 M- 응답의 진폭"> 0.5

차 탈수 초성 병변 (는 적어도 두 개 이상의 테스트 신경의 특성 중 하나는 단일 신경 두 기능의 존재하에, 통상의 하한의 말단 지점에 자극 다른 신경 흥분성 및 M-응답의 진폭 경우> 10 % 있어야 ).

1. SRV <80 % <표준의 하한선의 90 % (원위치 지점에서 자극이있는 M- 반응의 진폭이 표준의 하한선의 50 % 미만인 경우 <85 %).
2. 이완기 모터 대기 시간> 표준의 상한선의 110 %> 원위치 지점에서 자극이있는 M- 반응의 진폭이 표준의 하한치의 100 % 미만인 경우> 120 %.
3. "원위 지점으로 자극 할 때 근위 점 / 진폭 M-응답 자극 진폭 M-응답하여"비율 <0.5 및 원위 지점 자극 M 응답의 진폭> 통상의 하한이 20 %.
4. F 파의 지연 시간> 표준 상한의 120 %

일차 축삭 병변

• 모든 조사 신경의 탈수 초 위에서 열거 된 모든 속성의 부재 (신경 중 하나에 그들 중 하나를 가질 허용, 만약 10 %의 통상의 하한 <의 원위 점으로 자극 M 응답의 진폭) 말단 지점에 자극 때 M 응답의 진폭 <80 규범의 하한치의 %, 적어도 두 개의 신경

신경 흥분성

• 말단 지점에서의 자극에 대한 M- 반응은 신경에서 유발 될 수 없다 (또는 규율의 하한의 10 % 미만의 진폭을 갖는 하나의 신경에서만 발생할 수있다)

불확실한 패배

위의 양식 중 하나의 기준을 충족하지 못함

이 형태는 일차 성 중증 축삭 병증, 전도 블록을 가진 심한 원위 탈수 초성 및 탈수 초 후 이차성 Waller 변성증을 포함 할 수 있습니다. 신경 생리학 적으로 그들은 구별 될 수 없다.

다른 전문가의 상담에 대한 징후

• 심한 형태의 길랑 발레 (Guillain-Barre) 증후군 환자 치료는 중환자 실 (Intensive Care Unit)의 의사와 함께 수행됩니다.
• 중증의 심혈관 질환 (영구 심한 동맥 고혈압, 부정맥)에서는 심장 전문의 상담이 필요할 수 있습니다.

추가 연구 방법의 데이터

길랑 - 바레에서 중요한 진단 적 가치는 근전도 (EMG)이 신경을 따라 자극의 연구 전도 속도뿐만 아니라 뇌척수액의 조사. 전체 근육의 활동 전위 진폭을 감소시켜 모터의 검출 된 감속의 전기 생리 학적 연구에서의 제 증상을 3 ~ 7 일간의 시작 및 감각 섬유, 신장 및 말초 latenpii 잠복기 F-웨이브 (적은 정도) (M-응답 ) 및 때로는 감각 작용 전위뿐만 아니라 부분 탈수 초성 다발성 신경 병증을 나타내는 국소 및 비대칭 전도 블록을 포함한다. 반면에, 감각 활동 전위 진폭과 감각 섬유의 전도 속도의 급성 운동 축삭 병증에 정상 있지만, 전반적인 근육의 활동 전위 진폭의 감소와 섬유에 모터의 약간의 감속이있다 할 수있다. 운동 및 감각 섬유 모두의 패배 대략 전체 근육의 활동 전위와 감각 활동 전위 및 원위 지연 및 전도 속도로 변경 될 수 함께 심한 운동 및 감각 axonopathy을 나타내는 측정하는 것은 곤란하다. 밀러 피셔 증후군, 운동 실조, 안근 마비의 iarefleksiey에 의해 각성 할 때, 근육 강도는 그대로 유지하고, 사지의 EMG 및 신경 전도 속도의 성능은 정상 수 있습니다.

Guillain-Barre 증후군 환자 의 뇌척수액 연구 에서 정상 세포 분열 (1 μl 당 5 개 이하)에서 단백질 함량이 60 mg / dL을 초과하는 수준으로 증가합니다. 그러나 질병의 첫 번째 날에는 cerebro-spinal fluid의 단백질 함량은 정상적 일 수 있지만 1 μL 당 최대 30 세포의 cytosis의 증가가 Guillain-Barre 증후군의 진단을 배제하지는 않습니다.

수랄 신경 생검의 연구는 일반적으로 염증이나 탈수 초화의 징후가 감지되지 않기 때문에,이 방법은 길랑 - 바레 증후군 환자의 대부분에서 연구의 표준 집합이 아니라 연구에 중요 할 수있다. 병리학 적 연구는 길랑 - 바레 증후군은 주로 근위부 신경 및 척수 신경 뿌리에 영향을 미치는 것으로 나타났습니다 : 그것은 부종, 분절 탈수 초화, 대 식세포를 포함하여 단핵 세포에 의해 endonerviya 침투가 밝혀입니다. 단핵 세포는 Schwann 세포와 myelin sheath와 상호 작용합니다. 길랑 바레 증후군 있지만 - polyradiculoneuropathy, 이상이 중추 신경계 (CNS)에서 검출 될 수있다. 림프구와 활성화 된 대 식세포의 단핵구 침윤 (13) 부검 대부분의 경우, 척수에있는 연수, 다리를 발견했다. 그러나, 중추 신경계에서 1 차 탈수 초화는 검출되지 않았다. 중추 및 말초 신경계의 오랜 주된 염증 세포의 종류 외에도, CD4가 검출 된 대 식세포를 활성화 하였다 ⁺ 및 CD8 ⁺ T 림프구.

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감별 진단

길랑 - 바레 증후군은 급성 이완성 마비 (특히 유아), 특히 소아마비 (포르피린증과 디프테리아,) 다른 신경 병증을 나타내 다른 질환과 구별되어야한다. 또한, 유사한 임상 포토 척수 및 뇌간 (횡단 척수염, 뇌졸중 추골 시스템) 및 신경근 손상과 질병 전송 (중증, 보툴리누스 중독 근무력증)의 병변을 가지고있다.

• 소아마비의 감별 진단에서 고려 역학 역사의 데이터를 취해야한다, 발열 질환 발병의 존재, 위장관, 비대칭 병변, 목표 감도 장애, 뇌척수액에서 높은 세포 수의 부재의 증상. 소아마비의 진단은 바이러스 학적 또는 혈청 학적 연구의 도움으로 확인됩니다.
• 급성 간헐 포르피린증에서 병증은 길랑 바레 증후군과 유사 할 수 있지만, 일반적으로 정신병 증상 (등등 망상, 환각, 및.)의 다양한 동반 복통을 나타냈다. 진단은 소변 내 porphybolinogen 농도의 증가를 확인함으로써 확인됩니다.
• 골반 장기의 초기 및 지속적인 손상, 민감한 장애 수준의 존재, 뇌신경의 병변의 부재로 특징 지어지는 횡단 성 척수염의 경우.
• 길란 바레 (Guillain-Barre) 증후군을 연상시키는 징후는 급성기에 말초의 특징을 갖는 사경 사태 (tetraparesis) 발달과 함께 광범위한 뇌경색으로 가능합니다. 그러나, 이러한 경우는 급성 발달 (대개 몇 분 이내)과 대부분의 경우, 의식의 압박 (코마 상태)으로 특징 지어지며, 이는 기옌 - 바레 증후군에서 관찰되지 않습니다. 마지막으로, 진단은 MRI에 의해 확인됩니다.
• 중증 근무력증은 증상의 다양성, 민감한 장애의 부재 및 힘줄 반사의 특징적인 변화와 함께 길랑 발레 (Guillain-Barre) 증후군과 다릅니다. EMG (감량 현상 감지) 및 약리 검사를 통해 진단을 확정합니다.
• 보툴리누스 중독에 대한 대응 역학 자료, 하행 유형 마비 분만, 일부 경우에는 힘줄 반사, 민감한 장애의 부재 및 뇌척수액의 변화가 특징입니다.

치료 길랑 발레 증후군

Guillain-Barre 증후군 치료의 목적은 필수 기능의 유지, 특정 치료법의 도움으로자가 면역 과정을 포착하고 합병증을 예방하는 것입니다.

입원 징후

Guillain-Barre 증후군을 앓고있는 모든 환자는 중환자 실을 갖춘 병원에 입원합니다.

Guillain-Barre 증후군에 대한 비 약물 치료

Guillain-Barre 증후군 환자의 약 30 %가 심한 호흡 부전증 (횡격막과 호흡기 마비로 인한 마비로 인한)을 일으키며, 기계 환기가 필요합니다. ZHOL 감소 15-20 ㎖ / kg으로, P - 상기 환기 삽관을 수행하기위한 표시 _와 O ₂ <60mm 수은 또는 S 0 ₂ <추가적인 산소 흡입, P와 95 % _및 CO ₂ 50mm 수은>에게 기계적 인공 호흡 기간 (수일에서 수개월까지)은 ZHEL, 삼키는 것과 기침 반사 및 질병의 전반적인 역 동성의 복원을 기준으로 개별적으로 결정됩니다. 간헐적 인 강제 환기의 단계를 통해 인공 호흡기에서 환자를 점차적으로 분리합니다.

(. 욕창, 감염, 혈전 색 전성 합병증 등) : 정기적으로 (2 시간마다, 또는 더 자주) 환자의 위치, 피부 관리, 예방의 변화 환자의 장기간 부동과 관련된 합병증의 예방을위한 근본적인 중요성의 심각한 마비와 심한 경우에는 적절한 치료를 가지고 흡입 방광 창자 수동적 체조 마사지 사지 등의 기능을 제어 [입, 코, 경비 위관 공급 (ALV시) 기관 및 기관지 칫솔질 재조정]

수축기가 발생할 위험이있는 지속적인 bradarrhythmias가 있으면 일시적인 심장 박동기가 필요할 수 있습니다.

약용 치료 및 혈장 회수

자가 면역 과정을 멈추는 것을 목표로 한 Guillain-Barre 증후군의 특정 치료법으로 현재 G 클래스 면역 글로불린과 혈장 제거 요법을 이용한 펄스 요법이 사용되고 있습니다. 특정 치료법은 심한 경우 (북미 중력 결손의 4 점 및 5 점 평가)와 중등도 (2-3 점)의 경우에 표시됩니다. 두 가지 방법의 효율성은 거의 동일하며 동시 행동은 비현실적입니다. 치료 방법은 이용 가능성, 금기 사항 등을 고려하여 개별적으로 선택됩니다.

• Plasmapheresis는 마비 - 배레 증후군을 치료하는 효과적인 방법으로, 마비의 심각성, 기계 환기의 지속 기간을 현저히 감소시키고 기능적 결과를 향상시킵니다. 일반적으로 4-6 작업은 하루 간격으로 수행됩니다. 한 번의 수술에서 대체 혈장의 양은 적어도 40 ml / kg이어야합니다. 대체 배지는 0.9 % 염화나트륨 용액, 레오 폴로 글루 신, 알부민 용액을 사용합니다. Plasmapheresis는 간부전, 심혈관 질환, 혈액 응고 장애 및 감염에 비교적 금기입니다. 가능한 합병증 - 혈역학 장애 (혈압 강하), 알레르기 반응, 전해질 장애, 출혈성 질환, 용혈 발생. 그것들 모두는 아주 드물게 관찰됩니다.
• 면역 글로불린 클래스 G는 1 일 1 회 5 일 동안 0.4g / kg의 용량으로 정맥 내 투여된다. 혈장 회수와 같은 면역 글로불린 치료는 인공 호흡 기간을 줄이고 기능적 결과를 향상시킵니다. 가장 흔한 부작용은 두통과 근육통, 발열, 메스꺼움입니다. 주입 속도를 줄임으로써 그 중증도를 줄일 수 있습니다. 혈전 색전증, 무균 수막염, 용혈, 급성 신부전 등과 같은 심각한 부작용은 매우 드뭅니다. 면역 글로불린 인간의 정상은 선천적 인 IgA 결핍 및 면역 글로블린 제제에 대한 아나필락시스 반응의 재발견에서 금기이다.

Guillain-Barre 증후군의 증상 치료

• 산 - 염기, 수 - 전해질 균형, 심한 동맥 저혈압의 교정을위한 주입 요법.
• 지속적인 심한 동맥 고혈압의 경우 항 고혈압제 (베타 - 아드레노이 차단제 또는 천천히 칼슘 채널 차단제)가 처방됩니다.
• 심박 급속 증은 서맥 - 아트로핀과 함께 베타 - 아드레노이 차단제 (propranolol)를 처방합니다.
• 간 감염의 발생으로 항생제 치료가 필요합니다 (예 : fluoroquinolones와 같은 광범위한 약물이 필요합니다).
• 심부 정맥 혈전증과 폐 색전증을 예방하기 위해 저 분자량 헤파린을 예방 용량으로 하루 2 회 투여합니다.
• 침해 유발 성 통증 (근력, 기계적 통증)의 경우, 파라세타몰 또는 NSAID가 권장되며, 신경병 통증의 경우 선택 약물은 가바펜틴, 카바 마제 핀, 프레가 발린입니다.

길렝 바레 증후군의 수술 적 치료

장기간 (7-10 일 이상) 인공 호흡이 필요할 경우 기관 절개술을 시행하는 것이 좋습니다. 중증 및 장기간의 구근 장애에서 위 절제술이 필요할 수 있습니다.

Guillain-Barre 증후군 치료의 일반 원칙

Guillain-Barre 증후군의 급성 및 급성장 증상의 치료는 중환자 실에서의 유지 요법과 질병 발생의 면역 메커니즘에 대한 영향을 필요로합니다. Guillain-Barre 증후군 환자는 호흡 상태 및 자율 기능을 면밀히 모니터링하기 위해 입원해야합니다. 마비가 빨라질수록 인공 호흡이 필요할 가능성이 높아집니다. 증세가 심할 때 정기적 인 신경 학적 검사, 폐의 중요 용량 평가, 점액 정기 흡입과 함께기도 개통 유지가 필요합니다. 질병의 초기 단계에서 호흡기 및 구근 기능의 명백한 위반이 없더라도 작은 포부로 식물성 기능 장애를 크게 늘리고 호흡 부전을 유발할 수 있기 때문에 지속적인주의가 필요합니다.

최근 몇 년간 달성 된 Guillain-Barre 증후군의 예후 및 사망률 감소는 중환자 실 환자의 조기 입원으로 주로 설명됩니다. 호흡기 분비물로부터 분리에 20 ㎖ / kg 이하 어려움 폐활량의 감소를 제공 할 수 삽관의 집중 치료 및 환자 고려 번역을위한 표시. 초기 전송의 목적은 장애 또는 심근 경색증을 유발할 수 혈압 및 심박수의 급격한 변동, 중증 호흡기 장애 상태에서 비상 삽관을 방지하는 것이다. 유지 치료의 가장 중요한 작업 중 하나 - 헤파린 피하 투여에 의해 예방과 폐, 요로 감염의 조기 치료뿐만 아니라 심 부정맥 혈전증 다리 및 후속 폐 색전증의 예방 (5000 IU 2 회). 또한 소장의 영양과 기능을 모니터해야합니다. 자율 신경 기능 장애는 사망률에 중요한 영향을 미치므로 심장 활동 및 동맥압의 지속적인 모니터링이 필요합니다.

그러나 중환자 실에서 Guillain-Barre 증후군 환자를 돕는 중요한 측면 중 하나는 항상 고려되지 않는데 예약 된 지능의 배경에 대해 환자를 완전히 고정시킴으로써 발생하는 뚜렷한 불안을 바로 잡는 것입니다. 이와 관련하여 심리적 지원이 중요합니다. 환자는 질병의 본질, 진행 과정을 비롯한 과정의 특징, 다양한 단계에서 치료 방법에 익숙해 지도록 설명해야합니다. 그들이 인공 환기에있을지라도 잠시 동안 완전한 회복의 확률이 매우 높다는 것을 설명하는 것이 중요합니다. 안구 운동의 도움으로 접촉을 형성하면 환자에서 발생하는 세계와의 고립감을 줄일 수 있습니다. 우리의 경험에 따르면, 4 시간에서 6 시간마다 0.5 mg의 로라 제팜을 투여하면 야간 환각에 효과적입니다. 리스페리돈 0.5mg 또는 올란자핀 0.25mg을 투여하는 것도 가능합니다.

Guillain-Barre 증후군을 치료하는 관행은 지난 10 년간 상당한 변화를 겪어 왔습니다. 예를 들어, 혈장 회수의 효과가 입증되었습니다. 그 작용 메커니즘은 알려져 있지 않지만 항체, 사이토 카인, 보체 및 면역 염증 반응의 다른 매개체의 배설과 관련 될 수 있다고 믿어진다. 개방적, 다기관, 북미 연구에서 질병의 결과를 혈장 회수와 비교하고 특정 치료가없는 경우 5 일 연속 혈장 회수를 수행하면 입원 기간이 단축되고 대조군보다 개선 될 수 있음이 밝혀졌습니다. 치료가 질병의 첫 주에 시작 되었다면 치료가 더 효과적이었습니다. 무작위 다기관 연구를 실시한 프랑스 협동 조합 (French Cooperative Group)도 이와 비슷한 결과를 얻었으며이 연구에 등록 된 220 명의 환자에서 4 회의 혈장 회수가 더 빨리 회복된다는 것을 보여주었습니다 (French Cooperative Group, 1987). 1 년 후이 같은 환자들을 대상으로 한 연구에서 혈장 교환을받은 환자의 71 %와 대조군의 환자의 52 %만이 근력의 완전한 회복을 보였다고 밝혔다 (French Cooperative Group, 1992). 다음 연구는 다른 증상을 가진 Guillain-Barre 증후군 환자 556 명 (프랑스 Cooperative Group, 1997)에서 다른 수의 플라스마에 레스 세션 세션의 효과를 비교했다. 2 회의 혈장 회수를받은 경미한 증상을 가진 환자의 경우, 회복 요법은 혈장 교환을 포함하지 않는 환자보다 회복이 더 컸다. 중등도의 증상이있는 환자에서는 4 회의 혈장 회수가 2 회의 혈장 회수보다 효과적이었다. 동시에 중등도 및 중증의 증상이있는 환자에서 6 회의 혈장 회수가 4 회보다 효과적이지는 못했습니다. 현재 길랑 - 바레 (Guillain-Barre) 증후군 치료를 전문으로하는 대부분의 센터에서는이 절차의 일상적 수행과 관련된 스트레스를 피하기 위해 8-10 일 동안 5-6 회의 세션을 계속 사용합니다. Exchange 수혈은 Shili 카테터를 사용하여 수행됩니다. Plasmapheresis는 또한 독립적으로 움직이는 능력 회복의 과정을 가속하는 Guillain-Barre 증후군을 가진 아이들에게서 효과적입니다. 플라스마 제거는 비교적 안전한 방법 임에도 불구하고 환자의 자율 신경 기능 장애와 감염을 유발하는 경향 때문에 위험에 처한 Guillain-Barre 증후군에서주의해야합니다.

면역 글로불린의 고용량의 정맥 내 투여는 또한 실질적으로 질병의 지속 기간과 심각성을 감소시킬 길랑 바레 증후군의 효과적인 치료를 인식했다. 혈장 분리의 경우에서와 마찬가지로, 면역 글로불린의 치료 작용 기전은 불분명하다. 그것이 표적 세포 병원성 항체 항 - 이디 오 타입 항체, 항체 성분 된 Fc는 블로킹의 비용을 없앨 수 있고, 보수의 침착을 억제하는 면역 복합체가 용해 림프구의 기능을 약화, 방해하거나 사이토킨 기능의 생산을 방해 할 것으로 생각된다. 면역 글로불린은 2 g / kg의 총 용량으로 처방되며 2-5 일간 투여됩니다. 혈장 면역 글로불린의 효과를 비교 한 무작위 시험에서는 혈장 개선 사용시 것은 평균 사십일일 발생 것을 도시하고, 면역 글로불린의 응용 - 이십칠일. 또한, 면역 글로불린을 투여 한 환자는 합병증이 현저히 적었고, 인공 환기가 필요한 경우가 적었다. 주요 불리한 예후 인자는 노령이었다. 혈장 및 증상 발현 후 처음 2 주 동안 이러한 기술을 투여 하였다 383 명 환자에서 면역 글로불린의 후속 무작위 다기관 시험은 두 방법 모두 비슷한 효능을 가지고 있음을 보여 주었다, 그러나 그들의 조합은 별도의 각 방법의 사용에 비해 상당한 이점이있다.

2 g / kg의 용량으로 2 일간 면역 글로불린을 투여 한 결과 심각한 Guillain-Barre 증후군 환아의 치료에 효과적이고 안전한 치료법이되었다. 부작용은 경미하고 거의 관찰되지 않았습니다. 환자 중 일부, 특히 편두통을 앓고있는 환자의 일부는 두통이 있었으며, 때때로 뇌척수액에서 무균 성 뇌막염을 동반 한 무균 성 수막염이 동반되었습니다. 때로는 오한, 발열 및 근육통도 관찰되었으며 급성 신부전은 신부전의 발병과 함께 나타납니다. 면역 글로불린을 투여 할 때, 특히 면역 글로블린 A 결핍증 환자에서 아나필락시스 반응이 가능하며, 면역 글로불린과 혈장 교환의 주된 단점은 비용이 많이 든다. 그럼에도 불구하고, 그것은 현재의 시대에도 분명하게 드러나는 이러한 치료법의 효과에 비해 분명히 더 중요합니다.

영향을 미치지 않았다 (5 일 500 mg을 매일 메틸 프레드니솔론) 길랑 - 바레 증후군, 고용량 스테로이드의 정맥 투여와 242 명 환자, 이중 맹검, 위약 대조, 다기관 연구를 같이 지표 중 하나라도 증후군 길랑에 따라 평가 Barre, 그의 재발의 가능성. 이어서, 오픈 - 라벨 길랑 바레 증후군 환자 25 명 (5 일 0.4 g / kg / 일), 면역 글로불린의 온 / 처리 하였다하는 연구 및 메틸 프레드니솔론 (5 일간 500 밀리그램 / 일), 그 효과를 비교 하였다 하나의 면역 글로불린을 사용하여 조기에 얻은 대조군 데이터가있다. 면역 글로불린 및 메틸 프레드니솔론 회복의 조합은 4 주 이내에 더 환자의 76 %로되었을 때, 적어도 하나 개의 기능 수준의 개선이었다 - 회복 정도 유사한 대조군 환자의 53 %에서 유의. 이것은 코르티코 스테로이드가 여전히 길랑 - 바레 증후군의 치료에 중요한 역할을 할 수 있음을 나타냅니다. 이 문제를 명확하게하고, 혈장 또는 정맥 면역 글로불린은 코르티코 스테로이드에 추가 한 경우 질병의 결과에 상당한 개선이 표시 여부를 결정하기 위해, 무작위 임상 시험이 필요하다.

추가 관리

급성기가 끝난 후에는 잔여 증상의 심각성 (운동 요법, 마사지 등, 열 치료가 금기 인 동안)에 따라 계획이 개별적으로 결정되는 복잡한 재활 조치가 필요합니다.

Guillain-Barre 증후군을 앓은 환자는 질병이 끝난 후 최소 6-12 개월 동안 보호 체계를 관찰 할 필요가 있음을 알려야합니다. 신체적 과부하, 과열, 저체온증, 과도한 일사량 및 알코올 섭취는 용인 할 수 없습니다. 또한이 기간 동안 예방 접종을 삼가해야합니다.

예보

Guillain-Barre 증후군의 사망률은 평균 5 %입니다. 사망 원인은 호흡 부전, 호흡 폐렴, 패혈증 및 기타 감염, 폐동맥 혈전 색전증으로 인해 치명적인 결과도 발생할 수 있습니다. 치사율은 연령에 따라 크게 증가합니다. 15 세 미만의 어린이는 0.7 %를 초과하지 않으며 65 세 이상은 8.6 %에 이릅니다. 완전한 회복을위한 기타 바람직하지 않은 예후 인자로는 인공 호흡 기간이 1 개월 이상 연장되고 이전의 폐 질환이 포함됩니다.

대부분의 환자 (85 %)에서 6-12 개월 동안 완전한 기능 회복이 관찰됩니다. 잔여 잔여 증상은 약 7-15 %의 경우에서 지속됩니다. 부적합한 기능적 결과의 예측 인자 - 60 세 이상, 급속히 진행되는 질병의 진행, 말초 지점에서의 자극으로 M- 반응의 진폭이 낮습니다 (심각한 축삭 병변을 암시 함). Guillain-Barre 증후군의 재발률은 약 3-5 %입니다.

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