이차성 생식샘 기능 저하증

보조 hypogonadotropic 저하증 또는 생식샘 기능 저하증은 대부분 트로픽 다른 뇌하수체 호르몬의 실패와 결합 될 수있는 기본 gonadotrophic 부전에 기인. 고립성 성선 자극 호르몬 결핍이있는 경우, 주요 임상 증상은 1 차 성선 기능 저하증과 마찬가지로 낮은 수준의 안드로겐에 의해 유발됩니다.

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원인 2 차 성선 기능 저하증

Hypopituitarism의 가장 흔한 원인은 종양, 혈관 장애, 뇌하수체 및 시상 하부의 염증 과정뿐만 아니라 첫 번째 수술입니다. 뇌하수체의 배아 발달 장애에는 선천성 형태의 2 차 성선 기능 저하증이 있습니다. 혈장에서이 환자는 성선 자극 호르몬 (LH and FSH)과 테스토스테론이 낮습니다.

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조짐 2 차 성선 기능 저하증

성선 자극 호르몬 저하 성 성선 기능 저하증은 기관의 실질에서의 저산소증 및 위축성 변화로 인한 고환의 크기 감소를 특징으로합니다. 정관 세관은 크기가 감소하고, 내강이 없으며, 셀 토리 세포가 늘어서 있습니다. Spermatogonia는 드문 경우입니다. 관찰되는 경우 정자 형성은 첫 번째 순서의 spermatocytes의 단계까지입니다. 간질에서는 Leydig 세포의 전구체 만 발견됩니다.

성선 기능 저하증의 증상의 심각성은 뇌하수체의 기능 부족 정도와 질병이 발생한 나이에 달려 있습니다.

양식

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선천성 2 차 성선 기능 저하증

Cullman 증후군은 성선 자극 호르몬 (황체 형성 호르몬 및 FSH) 결핍, 저혈당 또는 무력증 (냄새 감소 또는 결핍)을 특징으로합니다. 이러한 환자에서 감소 뇌하수체의 성선 자극 호르몬의 생산 및 보조 hypogonadotropic 성선 기능 저하증의 개발로 연결 성선 자극 호르몬 방출 호르몬의 결핍에 명시되어 시상 하부의 출생 결함이있다. 후각 신경의 형성에 수반되는 결함은 발작 또는 저산소증을 유발합니다.

임상 적으로, 이러한 환자는 때때로 잠복을 동반 증후군을 밝혔다. 또한, 그들은 갈라진 윗입술 ( "토끼 입술")과 같은 결함과 하늘 ( "구개"), 청각 장애, 합지증 (여섯이 터진) 등을 발견했다. 일부 구성원, 당신은 찾을 수의 역사 때문에 질병, 가족 가족이 있거나 기형이 묘사되어 있습니다. 46.XY 환자의 핵형. 플라즈마, LH, FSH와 테스토스테론의 함량이 낮은합니다.

매달 간격 개월 과정 - 증후군의 치료는 인간 융모 성 성선 자극 호르몬 또는 그 유사체 (. 의향 Pregnil, horiogonin 등) 1500년에서 2000년까지 단위 주 근육 당 2 ~ 3 회에서의 Kallmena 연장 운영합니다. 한 달 또는 1 ㎖의 10 일마다 10 %의 testenat 연중에 1 ㎖로 한번 주입 Sustanon-250 (또는 omnadren-250) 고환 부전의 융모 성 성선 자극 호르몬과 안드로겐을 따라 절단하는 경우 투여된다. 단 융모막 성선 자극 호르몬 치료 (또는 그 유사체) 만있다 성선 자극 호르몬 치료의 결과로 환자의 혈중 테스토스테론 충분한 수준.

그것은 이차 성적인 특성의 발달, 음경의 증가, 보조 기능의 정상화로 이어진다. 더 많은 활동과 성선 자극 호르몬, 난포를 사용할 수 생식 기능을 복원하려면 : (아날로그 또는 pregnilom 1500 ED와 함께) pergonal humegon, 근육 neopergonal 75 ME를 2 ~ 3 회 3 개월간. 이러한 약물의 추가 사용은 치료의 효과에 달려 있습니다. 가끔 비옥함이 회복됩니다.

황체 형성 호르몬의 고립 된 결핍은 증상에 따라 나타나고 안드로겐 결핍의 특징이다. 이 병리학의 발전에서 선도적 인 역할은 황체 형성 호르몬 생산의 선천적 인 부전과 테스토스테론 분비의 감소에 주어진다. 이 환자에서 관찰되는 사정의 과당 농도의 감소와 정자 운동성의 감소는 안드로겐 결핍의 징후이다.

혈장 내 FSH 수준은 대부분의 경우 정상 범위 내에 머물러있어 정자 형성의 모든 단계의 안전성을 설명합니다. Oligozoospermia는,이 조건으로 관찰, 분명히 androgens의 부족과 관련이 있습니다. 1950 년에, Paskualini는 처음에 그러한 환자들에 대해보고했습니다. 그들은 유창 성증과 동시에, 만족스러운 정자 형성의 뚜렷한 임상 양상을 보였다. 성선 기능 저하증 환자에서 이러한 불임의 사례는 "파스 쿠알 리니 증후군 (Pascualini syndrome)"또는 "비옥 한 난관 증후군 (Fertile eunuch syndrome)"이라고 불립니다. 후자는 불임이 대부분의 경우 침해 당하기 때문에 성공하지 못합니다.

증상은 황체 형성 호르몬 결핍의 정도에 따라 다릅니다. 이 증후군은 성기의 발달이 낮고, 드문 드문 머리 색전증, 액와부 및 얼굴, 유 커체 (Eunuchoid body) 비율, 성적 기능의 침해가 특징입니다. 환자는 거의 여성형 유방염 이없고 뇌졸중은  없습니다. 때로는 불임에 대해 의사에게 간다. 사정의 연구 결과, 일반적으로 동일한 유형의 : 그것의 소량 oligozoospermia, 정자 운동성, 정액 과당의 함량이 크게 감소. 핵형 46.XY.

삶의 생식 기간 동안 매달 간격으로 매월 과정 - 고립 된 황체 호르몬 결핍의 치료는 1500에서 2000 사이 IU에서 근육 주 2 회를 인간 융모 성 성선 자극 호르몬 또는 그 유사체 (. Pregnil을 Profazi 등)을 치료하는 것이 좋습니다. 치료 결과로, 양성 및 생식 기능이 회복됩니다.

Maddock 증후군은 뇌하수체의 생식선 부 신피질 자극 호르몬과 부 신피질 자극 호르몬의 동시 부전으로 인해 발생하는 드문 질환입니다. 사춘기 후에 나타난다. 혈액에서는 황체 형성 호르몬, FSH, ACTH 및 코티솔이 부족합니다. 소량의 17-ACS 소변. 융모 성 성선 자극 호르몬 (chorionic gonadotropin)의 도입으로 혈장 테스토스테론 수치가 증가합니다. 삼투압 기능이 유지됩니다. 이 병의 원인은 알려져 있지 않습니다.

증상. 환자 중심의 기원의 만성 부신 기능 부전의 증상과 함께 병원 evnuhoidizma을 개발, 그래서 보조 hypocorticoidism에 대한 전형적인 피부와 점막의 어떤 색소 침착이 없습니다. 문헌에이 병리의 단일 사례에 대한 설명이 있습니다.

이런 환자의 치료는 일반적인 방법으로 성선 자극 호르몬과 함께 실시 : 부신 피질 (cortico-tropanes)의 기능을 자극하는 약물을, 또는 글루코 코르티코이드와 대체 요법에 의해.

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2 차 성선 기능 저하증 획득

이러한 형태의 질병은 시상 하부 - 뇌하수체 영역의 전염 된 염증 과정 및 전염 된 후 발생할 수 있습니다. 갈증 - 따라서, 어떤 경우에는, 결핵 수막염 있었다 환자에서 성선 기능 저하증의 증상, 침전 및 기타 뇌하수체 기능 (thyrotrophic, 성장 호르몬), 때때로 동반을 개발한다. 두개골의 방사선 학적 검사에서 일부 환자의 경우 터키 안장에 석회 침착을 나타내는 것이 가능하며 이는 시상 하부 지역의 결핵성 과정의 간접적 인 표시입니다. 2 차 성선 기능 저하증의 형태는 위에서 설명한 대체 요법의 적용을받습니다. 또한, 이러한 환자들은 신체가 부족한 호르몬으로 대체 요법을 시행합니다.

지방 - 생식기 영양 실조증

독립적 인 질병은 어린 시절에 증상이 나타나고 질병의 원인을 밝힐 수없는 경우에만 고려할 수 있습니다. 이 병리의 증상은 시상 하부 또는 뇌하수체의 유기성 병변 (종양, 신경 감염)으로 진행될 수 있습니다. 시상 하부 (염증, 부종, 외상)를 손상시키는 과정의 성질을 확립 할 때 비만과 성선 기능 저하증이 근본적인 질병의 증상으로 간주되어야합니다.

시상 하부 기능의 위반은 뇌하수체의 생식선 기능의 감소로 이차 성 생불샘 생리의 발달로 이어진다. Adiposo-genital dystrophy는 premubertal age (10-12 세)에서 가장 자주 발견됩니다. 이 증후군은 복부, 골반, 몸통, 얼굴의 "여성형"에 의한 피하 지방 침착과 함께 일반적인 비만이 특징입니다. 일부 환자는 잘못된 여성형 유방염이 있습니다. 몸의 비율은 유창 (넓은 골반, 비교적 긴 팔다리)이며, 피부는 창백하고, 얼굴에는 겨드랑이와 음모 (또는 매우 빈약 한)가 없다. 남근과 고환은 크기가 감소하고, 일부 환자는 cryptorchidism이 있습니다. 때때로 비 당뇨병이 진단됩니다.

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치료 2 차 성선 기능 저하증

Adipozo 생식기 영양 장애에서 성선 기능 저하증의 치료 : 매월 간격으로, (비만의 정도에 따라) 3000에 주 2 회, 매월 과정을 1500 IU에서 인간 융모 성 성선 자극 호르몬 또는 그 유사체 (. Pregnil, Profazi 등)의 주입을 적용합니다. 동시에 분사 안드로겐을 할당 할 수 성선 자극 호르몬 요법에 거의 효과 : sustanon-250 (또는 omnadren-250) 1 ml로 한 번에서 한 달 또는 사출 testenata 1 ml를 10 일마다 10 %. 비정상적인 간 기능이있는 환자에게 안드로겐 1 캡슐을 2 ~ 4 회 복용하는 것이 좋습니다. 체중 감량을위한 조치를 취해야합니다 : 하계 규정 식, 식욕을 감소시키는 약물, 운동 요법.