신드롬 델 카 스틸로

신드롬 델 카스 틸로 (Sertoli-cell syndrome)는 드문 질환입니다.

성적인 발달과 신체 발달의 환자는 건강한 남성과 다르지 않습니다. Karyotype 46, XY.

원인 신드롬 델 카 스틸로

델 카스티요 증후군의 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 일부 연구자들은이 증후군이 선천적이라고 생각하고 다른 사람들은 원인에 유전 적 요인의 역할에 대한 어떠한 데이터도 발견하지 못합니다. 알려지지 않은 손상 인자는 고환의 밀폐 요소에 선택적으로 작용하여 종양 상피의 위축을 유발합니다. 이 경우에는 세르 셀리 세포가 손상되지 않습니다. 신경계의 심각한 질병 (예 : 다발성 경화증 ), 척추 골절, 두개골 손상, 방사선 손상의 경우에도 비슷한 패턴이 관찰됩니다  .

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조짐 신드롬 델 카 스틸로

델 카스 틸로 증후군의 증상 - 2 차 성적 징후가 정상적으로 발생합니다. 의사에게 갈 이유는 불임에 대한 불만입니다.

양식

증후군의 두 가지 변종이 있습니다 : 특발성 및 종양의 방사선 치료 및 화학 요법 치료 후 발생. 특발성 증후군에서 고환은 직경이 120 ~ 200 μm 인 정 세관 세관의 크기가 감소하여 저산소 상태입니다. 때때로 콜라겐 섬유의 수가 증가하기 때문에 tunica propria가 두꺼워 진 완전 세뇨관이 있습니다. 세관의 대부분에는 내강이없고 벽은 매우 분화 된 세르 셀 (Sertoli) 세포로 덮여 있습니다.

그들 중 일부는 퇴화의 다른 단계에 있습니다. Leydig 세포는 극히 다형성이 있습니다. 평균적으로 환자의 50 %가 정상 수치이고, 나머지 50 %는 다소 증가한 수치입니다. Leydig 세포의 40 ~ 80 %가 변하지 않음; 10-25 % - 많은 수의 세포질 지질이있는 저산소 성이다. 그들 중 일부는 퇴행성 변화가 현저하다. 병리학 적으로 분화 된 미성숙 라이디시 세포는 드물다.

증후군의 두 번째 버전에서, 세관의 직경은 150-190 μm이며, 세르 셀 (Sertoli) 세포의 기초 부분의 세포질에 쐐기 모양으로 물결 모양의 기저막으로 둘러싸여 있습니다. Tunica propria 약간 두껍게. 중요한 과형성에 의해 특징 지어지는, 종종 - Leydig 세포의 비대. 첫 번째 버전에 비해 발병 위험이 적은 라이디그 세포가 있습니다.

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진단 신드롬 델 카 스틸로

Del Castillo 증후군의 진단을 위해 고환의 조직 검사가 중요합니다.

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치료 신드롬 델 카 스틸로

증후군 del Castillo의 치료 - 일반적으로 호르몬 요법의 환자는 필요하지 않습니다. 안드로겐은 안드로겐 결핍이 검출 된 경우에만 처방됩니다.

예보

다산의 예후는 바람직하지 않습니다.

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