글루카곤 종

글루카곤은 글루카곤을 분비하는 췌장 세포에서 발생하는 종양으로 고혈당증과 피부에 특징적인 발진을 유발합니다. 진단은 글루카곤 수준과 도구 연구의 증가로 확립됩니다. 종양은 CT와 내시경 초음파로 확인됩니다. 치료는 외과 적 절제술로 이루어집니다.

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역학

글루코곤은 드물지만 섬 세포의 다른 종양과 마찬가지로 원발 종양과 전이성 병변의 성장이 느립니다. 일반적으로 생존 기간은 약 15 년입니다. 글루카곤의 80 %는 암이 있습니다. 증상이있는 환자의 평균 연령은 50 세입니다. 80 %는 여성입니다. 일부 환자에서는 여러 가지 내분비 신 생물 유형 1이 있습니다.

글루카곤 분비 종양에 대한 임상 적 묘사는 1942 년까지 피부과 의사에 의해 우연히 주어졌다. 그러나 1966 년에만 엄격하게 입증 된 글루카곤 종의 사례가 발표되었다. 이 질병의 최종 사상은 1974 년에 형성되었습니다. "글 루카 노마 증후군"이라는 용어가 나타났습니다. 150 개 이상의 유사한 관찰이 문헌에서 현재 이용 가능하다. 이 질병은 30 세 이하의 사람들에게 거의 영향을주지 않으며, 진단 당시 환자의 85 %가 50 세 이상입니다.

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조짐 glyukagonomы

글루카곤은 글루카곤을 분비하기 때문에 증상은 당뇨병 과 유사합니다  . 종종이 체중 감소, normochromic 빈혈 및 gipoaminoatsidemiya에있는  hypolipidemia는 하지만, 주요 구별되는 임상 적 특징은 종종 매끄러운, 빛나는, 밝은 붉은 혀와 입술 염과 관련된 사지에 영향을주는 만성 발진이다. 피부 박리, 과색 소 침착, 표재 괴사가있는 홍반 병변을 괴사 성 이동성 홍반이라고합니다.

글루카곤 종의 임상상은 피부 발현에 의해 좌우되기 때문에 대다수의 환자는 피부과 의사에 의해 검출됩니다. 피부염은 괴사 성 이동성 홍반이라고 불 렸습니다. 이 과정은 주기적으로 진행되며 7 일에서 14 일 사이 지속됩니다. 그것은 구진 (papule), 소포 (vesicle), 침식 (erosion) 및 딱지 (crust) 또는 박편 (flakes)의 단계를 일관되게 통과하는 지점 또는 지점으로 시작하여 과다 색소 침착 부위가 남아 있습니다. 피부염의 특별한 특징은 다형성입니다. 즉, 발달의 여러 단계에 병변이 동시에 위치하여 피부에 얼룩덜룩 한 모습을줍니다. 종종 이차적 인 과정이 2 차 감염과 합쳐집니다.

대부분 피부염은 사지, 사타구니 부위, 회음부, 항문 주위 부위, 하복부에서 발생합니다. 얼굴에 과정은 각진 cheilitis의 모양으로 그 자체를 나타낸다. 대부분의 환자에서 사구체의 이동성 홍반은 코르티코 스테로이드를 포함하여 국소 적으로나 내적으로 진행되는 치료에 내성이있다. 이것은 그의 두 번째 특징입니다. 피부염의 원인은 tumor hyperglucagonemia의 상태에서 두드러진 catabolic 과정으로 조직 구조에서 단백질과 아미노산의 교환을 방해합니다.

글루카곤과 점막의 패배는 구내염, 치은염, 광택 염이 특징입니다. 언어 - 특징 - 크고, 육질이며, 붉은 색이며, 유두를 부드럽게합니다. Balanitis와 질염은 덜 일반적입니다. 점막에 변화가 생기는 이유는 피부에있는 과정과 유사합니다.

탄수화물 대사에 영향을 미치는 요인들 중, 고혈당 펩티드 인 글루카곤의 역할은 가장 큰 불일치를 유발합니다. 대부분의 경우, 글루카곤의 수준과 혈당의 크기 사이에 직접적인 관계를 나타내는 것은 어렵습니다. 또한, 종양의 급진적 제거 후에도 첫 번째 시간과 일 안에 글루카곤의 정상화에도 불구하고 탄수화물 대사를 위반하는 징후가 오랜 시간 지속됩니다. 어떤 경우에는 당뇨병이 다른 증후군의 증상이 완전히 완화 되더라도 수술 후에도 남아있게됩니다.

환자의 75 %에서 글루카곤 종 증후군의 당뇨병은 쉽게식이 요법을 준수하는 것으로 보완합니다. 환자의 4 분의 1은 인슐린 치료가 필요하며,이 중 절반은 1 일 복용량이 40 단위를 넘지 않습니다. 당뇨병의 또 다른 특징은 케톤 산증의 드문 상태이며 신풍, 혈관 및 신경 병증의 형태로 전통적인 합병증이 없다는 것입니다.

종양 과정 (악성 또는 양성)의 특성에 관계없이 글루카곤에서 나타나는 이화 작용의 변화는 원인과 체중 감량이며, 식욕 부진이 없을 때 체중 감소가 특징적입니다. 글루카곤 종 증후군의 빈혈은 정상 색과 정상 세포로 특징 지어진다. 주요 지표는 저 헤모글로빈 및 헤마토크리트 수치입니다. 때로는 혈청 철이 감소합니다.

엽산 및 비타민 B에 대해서는 ₁₂, 그들의 수치는 정상치 내에 남아있다. 빈혈의 두 번째 특징은 비타민 요법과 철분 제제에 대한 저항입니다. 글루카곤의 혈전증과 색전증은 환자의 10 %에서 발생하며, 증후군의 특성인지 종양 과정의 결과인지는 아직 명확하지 않습니다. 일반적으로 종양학에서 종종 관찰됩니다. 환자의 20 % 이상이 설사, 드물게 지방 줄기를 앓 았다고보고했습니다. 첫 번째 - 보통 주기적으로, 심각도는 경미한 것에서 쇠약해질 수 있습니다.

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진단 glyukagonomы

대부분의 글루카곤 환자에서 글루카곤 수치는 1000 pg / ml 이상 (일반적으로 200 미만)입니다. 그러나 신부전, 급성 췌장염, 심한 스트레스 및 금식으로 호르몬의 중등도 증가가 관찰 될 수 있습니다. 증상과의 상관 관계가 필요합니다. 환자는 복강과 내시경 초음파의 CT를 수행해야합니다. CT가 정보가 없다면 MRI를 사용할 수 있습니다.

실험실 지표 중 면역 반응을 일으키는 글루카곤의 연구가 특별한 위치를 차지합니다. 후자는 당뇨병, 갈색 세포종, 간 글루코 코르티코이드 hypercorticoidism의 간경변, 신부전, 시간 현재는 췌장의 글루카곤을 분비하는 종양으로 알려져 정상 값의 수백 수십를 초과하지만 글루카곤 수준에 의해 증가 될 수있다. 글 루카 노움 증후군의 다른 검사실 별 지표는 저 콜레스테롤 혈증, 저 알부민 혈증, 저 아미노산 혈증입니다. 후자는 거의 모든 환자에서 검출되기 때문에 특별한 진단 적 중요성을 가지고 있습니다.

글루카곤은 대개 크다. 직경이 3cm를 넘지 않는 환자는 14 %에 지나지 않으며, 환자의 30 % 이상이 10cm 이상의 주 초점을 맞 춥니 다. 압도적 인 대다수의 경우 (86 %), 알파 세포 악성 종양은 악성 종양으로 2/3가 진단 당시 이미 전이 된 상태입니다. 대부분의 경우 (43 %) 종양은 췌장의 꼬리에서 발견되며 드물지만 (18 %) 머리 속에 있습니다. 글루카곤과 그 전이의 국소 진단은 특별한 어려움을 일으키지 않습니다. 이 점에서 가장 효과적인 것은 내장 동맥 조영술과 전산화 단층 촬영입니다.

글루카곤 분비는 다발성 내분비 신 생물 I 형 증후군의 일부일 수 있습니다. 글루카곤 종 증후군의 특정 징후, 예를 들어 당뇨병 또는 피부염은 다른 기관의 장내 글루카곤 분비 병변에서 관찰된다.

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치료 glyukagonomы

종양 절제술은 증상의 퇴행을 초래합니다. 불가능한 종양, 전이 또는 재발 종양이 독소루비신 및 면역 글루카곤의 순환 수준을 감소 스트렙토와 함께 치료 될 수 있습니다, 증상의 회귀로 이어질과 (50 %)의 상태를 개선하지만, 생존 기간에 영향을 미칠 가능성이 있습니다. Octreotide 주사는 글루카곤 분비를 부분적으로 억제하고 홍반을 감소 시키지만, 인슐린 분비 감소로 인해 당 내성도 감소 할 수 있습니다.

Octreotide는 충분히 빨리 글루카곤 과잉의 이화 작용으로 인한 식욕 부진과 체중 감소의 소멸을 초래합니다. 약물의 효과로 환자는 한 달에 한 번 근육 내로 20-30 mg의 연장 된 옥토오오이드로 옮길 수 있습니다. Octreotide를 복용하는 환자는 octreotide가 췌장 효소 분비에 미치는 압도적 인 효과 때문에 췌장 효소를 추가로 복용해야합니다.

로컬 애플리케이션, 아연을 경구 또는 비경 구 투여는 홍반 홍반 회귀 초래하지만 이에 홍반이 명확하지 아연 결핍에 의한 것이 제안 간단한 수화 또는 정맥 내 투여, 또는 아미노 지방산을 해결할 수있다.

글루카곤 종 환자의 치료 - 외과 및 화학 요법. 모든 수술 절차의 1/4은 시험 개복술을 통한 전이 과정 때문에 종료되지만, 종양의 크기를 줄이면 화학 요법에 유리한 조건이 만들어 지므로 어떤 상황에서도 기본 초점을 제거하려는 시도가 이루어져야합니다. 글루카곤에 대해 선택되는 약물은 스트렙토 조 토신 (스트렙토 조신)과 다카르 바진 (dacarbazine)으로 수년간 악성 과정의 완화를 유지합니다.