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부 신피질 선종
최근 리뷰 : 23.04.2024
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[원인 피질 세포종
뇌하수체 kortikotropinomy의 개발 원리는 확산 합성 부 신피질 호르몬 (ACTH) kortikotropnyh 샘 뇌하수체 세포 (뇌하수체 전엽)을 나타낸다.
ACTH는 멜라노 코르 틴 (Melanocortin) 계열의 펩타이드 호르몬 인 글루코 코르티코이드 (glucocorticoid)입니다. 그것의 생산의 폴리펩티드 기초 prohormone proopiomelanocortin입니다. 시상 하부에 의해 생성 된 ACTH glycosylation hormone, corticoliberin의 합성을 조절합니다. 호르몬의 생산에있는 시상 하부의 역할이 상대적으로 잘 연구 오늘 adenogipofizarnyh 경우에, 원인은 의학의 많은 분야에서 전문가에 의해 연구되어이 종양을 형성 kortikotropnyh 즉 세포 뇌하수체 증식을 kortikotropinomy.
Corticotropinoma의 발병 기전이 유전자 돌연변이와 관련이 있다는 가설을 뒷받침하는 많은 연구가 있지만, 대부분의 경우 유전 인자가 없다 (아직 밝혀지지 않았다).
이 가정은 다중 내분비 소위 증후군 (유전자 조절) 제 타입 G 알파 단백질 유전자의 다양한 검출 점 돌연변이뿐만 아니라 개선 된 사항 지방족 아미노산 서열 (아르기닌, 글리신 등)를 adenomatosis 사실에 기초 뉴클레오타이드.
그리고 의사가 corticotropinoma의 발달에 기여한다고 생각하는 요인들 중에는 두개 내 대뇌 구조에 대한 감염성 및 외상성 영향이 기록되어 있습니다 (자궁 내 발달 과정 포함). 이 경우이 병리를 예방하는 것은 불가능합니다.
조짐 피질 세포종
ACTH 유사 활성의 이소성 분비는 췌장을 비롯한 많은 장기 및 조직에서 알려져있다. 임상 증후군 복합체는 글루코 코르티코이드 대뇌 피질에 의해 표현됩니다. 여기에서 이소성 쿠싱 증후군이 많은 특징을 가지고 있다는 것을 강조 할 필요가 있습니다. 주요 특징은 과색 소 침착, 부종 및 알칼리증과 함께 저칼륨 혈증입니다.
차례로 뇌하수체 ACTH는 부신 피질 자극으로 부신 피질에서 코티솔의 과다 분비를 유도 코르티코 호르몬 (부 신피질 자극 호르몬)의 과잉을 야기 kortikotropinomy 뇌하수체의 동작. 결과적으로 Itenko-Cushing 's disease 라고 알려진 신경 내분비 병이 발생 합니다.
병리학의 초기 징후는 체내 코티솔의 과잉으로 인해 특징적인 부위에 지방 조직이 축적 됨으로써 나타납니다 : 몸통의 위쪽, 목 뒤쪽, 복부 및 얼굴에. 팔다리에 동시에 지방은 지연되지 않습니다. 또한 머리의 정면 부분에 메스꺼움과 통증이 종종 있습니다.
Corticotropin의 증상은 다음과 같습니다 :
- 증가 된 혈압 (신체의 나트륨의 지연으로 인한);
- 심장 리듬 장애;
- 고혈당;
- 증가 된 소변 (다뇨증);
- 뼈의 강도 감소 (골다공증);
- 근육 섬유 위축 및 근력 약화;
- 피부의 엷어지고 과다 색소 침착;
- 상피 출혈 (출혈);
- 과잉 모발 성장 (여성에서는 남성형 모발 성장은 다모증 임);
- 여드름 (여드름);
- 특이 끈적 거리는 atrophodermia (피부에 줄무늬가 특징 강렬한 분홍빛 색깔을 가지고);
- 정신 장애 (우울증, 불안, 무관심, 정서 불안정, 과민 반응).
합병증 및 결과
코르티코 트로 핀 (corticotropin)의 영향은 부신 피질의 상태와 기능에 의해 영향을받습니다 (과형성까지).
이 병리의 일반적인 합병증 : 동맥 고혈압, 심부전, 당뇨병, 비만, 여성의 월경주기 장애. 소아에서 피질 호르몬 종의 존재로 성장과 발달이 느려집니다.
또한, corticotropic 선종의 증가와 함께, 그것은 두개골의 인접한 구조로 침투 수 있습니다. 특히, sphenoid 뼈의 영역을 통과하는 종양에 의한 시신경의 압박은 말초 시력 (bitemporal hemianopsia)의 상실을 초래할 수 있습니다. 그리고 corticotrophinoma가 양쪽으로 자랄 때 수축 신경은 종종 측방 (lateral) 마비로 수축합니다. 더 큰 치수 (직경 1cm 이상)에서는 신 생물이 두개 내 압력을 지속적으로 증가시킬 수 있습니다.
진단 피질 세포종
환자의 포괄적 인 검사를 기반으로하는 피질 생식선 종의 진단은 다음을 포함합니다 :
- ACTH, 코티솔, 포도당, 나트륨 및 칼륨 수준에 대한 혈액 검사;
- 배설 된 코티솔과 그 유도체 (17-oxycorticosteroids)의 양에 대한 매일의 소변 분석.
ACTH의 생성과 시상 하부 - 뇌하수체 - 부신 땀샘의 전체 시스템의 기능을 평가하기 위해 내분비 학자가 수행 한 자극적 인 약리학 적 검사의 진단을 결정하는 데 도움을줍니다.
(접형골 뼈 오목) 상기 셀라 영역 CT (컴퓨터 단층 촬영)과 두개골의 MRI (자기 공명 단층 촬영)의 도움으로 진단은 최소 kortikotropinomy 뇌하수체를 시각화 할 수있다.
어떤 검사가 필요합니까?
감별 진단
감별 진단은 뇌하수체 corticotrophic 비만, 당뇨병, 고혈압과 관련이없는 환자의 존재를 제외하도록 설계되었습니다.
그것은 또한 Addison의 질병, 이소성 부 신피질 자극 호르몬 생산 증후군, 여성의 바이러스 성 (adrenogenital) 증후군, 두개 인두종으로 분화 된 코르티코 트로 핀이어야합니다.
치료 피질 세포종
부 신피질 자극 호르몬은 전이의 단계에서 이미 검출되므로 질병의 외과 적 치료는 대 피질 증의 징후를 제거하는 양측 성 부신 절제술로 구성됩니다. Chloriditan과 elliptan의 도움으로 부신 피질의 기능에 영향을 미칠 수 있습니다.
일반적으로 코티코 로티 틴의 약물 치료는 효과가 없으며 아직이 병리학에 대한 특정 약물은 없다는 것이 일반적입니다.
Hloditan (Lizodren, Mitotane) 또는 Aminoglutethimide (Orimeten, Elipten) - 그러나, 약물 치료는 신피질 호르몬 생합성 억제제의 그룹에 속하는 쿠싱 질환 약물을 적용 하였다.
약물 Chloditan (500 밀리그램의 태블릿에서) 코티솔의 생산을 금지합니다. 체중 1 킬로그램 당 100mg의 1 일 복용량을 계산하여 섭취하는 것이 좋습니다 (식사 후 하루 동안 3 회 복용량으로 나누어집니다). 이 약의 투여로 의사는 호르몬 수치를 모니터링하고 (2 주마다 소변 또는 혈액 검사가 취소됨) 사용 기간을 결정합니다. 동시에, 비타민 A, B1, C 및 PP가 처방됩니다.
Chloditan은 메스꺼움, 식욕 감퇴, 현기증, 졸음과 떨림의 형태로 부작용이 있습니다. 감염성 질환 및 임신에서 약물은 금기입니다.
아미노 글루 테티 미드 (250mg 정제)는 1 일 2 ~ 3 회 1 정을 처방 할 수 있습니다 (복용량을 늘릴 수 있음, 혈중 코티존 함유량을 모니터하는 내분비학자가 적절성을 결정 함). 약물의 부작용의 증상은 운동 장애, 반응 감소, 피부 알레르기, 메스꺼움, 설사 및 담도의 혼잡의 형태를 띤다.
이것은 완화 염두에 kortikotropinomy 수에서만 수술 적 치료, 즉 종양의 제거 또는 비강 조직 절개 (접형동)를 통해, 또는 내시경 적 방법을 통해 (또는 비강을 통해)를 부담하여야한다. 또한, stereotaxic 방사선 요법 (radiosurgery)을 사용하여 corticotropinoma는 제거 할 수 있습니다.