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Itsenko-Cushing 병 : 정보 개요
최근 리뷰 : 23.04.2024
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Itenko-Cushing의 질병은 가장 심한 신경 내분비 질환 중 하나로, 발병 원인은 시상 하부 뇌하수체 - 부신 시스템을 조절하는 조절 기전을 침범하여 발생합니다. 이 질병은 종종 20 ~ 40 세 사이에 발생하지만, 어린이와 50 세 이상의 사람들에게도 발생합니다. 여성은 남성보다 5 배 더 높습니다.
이 질병은 과학자들의 이름을 따서 명명되었습니다. 1924 년 보 로네 슈 (Voronezh)의 소련 신경 학자 인 NM Itenko는 뇌하수체 중간 부위의 병변이있는 두 명의 환자를보고했다. 1932 년 미국의 외과의 사인 Garvey Cushing은 "뇌하수체 호염기구"라고 불리는 임상 증후군을 묘사했습니다.
Itenko-Cushing 's disease는 Itenko-Cushing 증후군을 구별하는 데 필요합니다. 후자의 용어는 부신 종양 (양성 또는 악성) 또는 다양한 기관 (기관지, 흉선, 췌장, 간)의 이소성 종양의 경우에 사용됩니다.
[원인과 병인
질병의 원인은 확립되지 않았습니다. 여성의 경우, Itenko-Cushing 's disease는 출산 후 종종 발생합니다. 남녀 환자의 병력에는 두부 손상, 뇌진탕, 두개골 손상, 뇌염, 거미염 및 기타 중추 신경계 병변이 있습니다.
Itenko-Cushing 질환의 병리학 적 기초는 ACTH 분비 조절 메커니즘의 변화이다. 인해 CRH의 분비 ACTH의 TONUS과의 억제 효과에 대해 책임 도파민 활성의 감소에 대한 시상 하부 - 뇌하수체 - 부신 시스템 CRH-ACTH 코르티솔 분비의 일주기 리듬의 조절 세로토닌 시스템 중단 메커니즘을 증가; ACTH와 코티솔의 수준이 동시에 증가하는 "피드백"의 원칙; 스트레스에 대한 반응이 없어지면 인슐린 저혈당의 영향으로 코티솔이 증가합니다.
Itenko-Cushing 's 병의 증상
환자의 피부는 얇고 건조하며 얼굴, 가슴, 자주색 청색증의 색입니다. 가슴과 다리의 정맥 패턴이 선명하게 보입니다. 아크로 선종증이 있습니다. 복부의 피부에는 가슴 덩어리 부위에있는 어깨, 허벅지의 내면이 붉은 보라색의 넓은 줄무늬를 띤다. 종종 마찰의 장소에서 피부의 과색 소 침착이 있습니다. 등, 가슴과 얼굴에는 호흡 곤란, 다모증이 있습니다. 머리카락에 머리카락이 빠지는 경우가 많으며 여성의 대머리는 남성 유형에 있습니다. Furunculosis와 erysipelas의 발달에 대한 증가 된 경향이 있습니다.
목, 몸통, 복부 및 얼굴에 지방이 과도하게 축적되어 보름달이됩니다. 상부 흉추의 영역에는 고비의 형태로 뚱뚱한 퇴적물이있다. 팔다리는 얇아지고 정상적인 모양을 잃습니다.
Itenko-Cushing 's 병의 진단
Itenko-Cushing 질환의 진단은 임상, 방사선 및 실험실 데이터를 기반으로합니다.
X 선 조사 방법은 진단에있어 매우 중요합니다. 그들의 도움으로 다양한 골격의 골다공증이 밝혀졌습니다 (환자의 95 %). 터키 안장의 크기는 뇌하수체의 형태 학적 상태를 간접적으로 묘사 할 수 있습니다. 뇌하수체 미세 섬종 (모든 경우의 약 10 %)에서 안장의 크기가 증가합니다. Microadenomas는 컴퓨터 및 자기 공명 영상 (사례의 60 %) 및 수술 adenomectomy (사례의 90 %)로 감지 할 수 있습니다.
부신 선의 X 선 검사는 산소 suprasarentgenography, 혈관 조영술, 컴퓨터 및 자기 공명 화상 진찰 다양한 방법에 의해 실행됩니다. 공기 요법 조건에서 수행되는 상 염색체 촬영은 부신 땀샘을 시각화하는 데 가장 접근하기 쉬운 방법이지만, 지방 조직의 고밀도 층으로 둘러싸여 있기 때문에 실제 증가를 판단하기가 어렵습니다. 부신 정맥에서 채혈 한 호르몬 함량을 동시에 측정 할 수있는 부신 땀샘의 혈관 조영 연구는 이러한 땀샘의 기능적 상태에 대한 신뢰할 수있는 정보를 제공합니다. 그러나이 침습적 인 방법은 Isenko-Cushing 질환 환자에게는 항상 안전하지는 않습니다.
무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?
어떤 검사가 필요합니까?
누구에게 연락해야합니까?
Itenko-Cushing 's 병의 치료
이 질병을 치료하기 위해서는 병리학 적 및 증상 적 방법이 사용됩니다. Pathogenetic 방법은 뇌하수체와 부신의 관계의 정상화, 즉 대사 적 장애를 보상하기위한 것입니다.
ACTH와 코티솔의 생산의 정상화는 뇌하수체 선의 조사, 외과 적 선 절제술 또는 시상 하부 뇌하수체 시스템의 차단제를 사용하여 이루어집니다. 일부 환자는 부신 땀샘 중 하나 또는 둘 모두를 제거하고 부신 땀샘의 호르몬 생합성 억제제를 처방합니다. 방법의 선택은 질병의 임상 양상의 심각성과 심각도에 달려 있습니다.