신장 관상 동맥 증

신장 관상 동맥 증 - 신진 대사, GFR은 원칙적으로 변경되지 않습니다.

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원인 신장 관상 동맥 증

근위 신장 세뇨관 산증은 중탄산염을 재 흡수하는 상피 세포의 능력 감소로 형성된다. Fanconi 증후군 (원발성 및 이차성) 근위부 신우 요관 성 산증이 관찰되거나 고립되었다.

격리 된 근위 신 세뇨관 산증은 유 전적으로 결정된 탄산 탈수 효소의 활성이 감소하거나 아세트 아졸 레이드의 장기 섭취와 관련이 있습니다.

말초 신장 세뇨관 산증은 말단 세뇨관의 루멘에서 수소 이온의 분비가 없거나이 네프론 분절의 상피 세포에 의한 포획이 증가함에 따라 발생합니다.

형성의 또 다른 메커니즘은 간질의 형성 또는 과도한 축적의 감소와 함께 요 중 완충액, 주로 암모늄 이온의 이용 가능성 감소이다.

아마 상 염색체 우성 유형 (Albright-Butler syndrome)에서 말초 신장 관상 동맥 증의 유전성.

많은 질병으로 2 차 원위부 관상 동맥 증이 발생합니다. 일반적으로 고칼슘뇨와 저칼륨 혈증은 발생하지 않습니다.

이차 원위부 관상 동맥 증은 다음과 함께 관찰됩니다 :

• 고혈당 성 고지혈증;
• krioglobulinemii;
• 질병 및 쇼그렌 증후군;
• 갑상선염;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
• 원발성 담즙 성 간경변증;
• 전신성 홍 반성 루푸스;
• 만성 활동성 간염;
• 원발성 부갑상선 기능 항진증;
• 비타민 D로 중독;
• 윌슨 - 콘바 로브 (Wilson-Konovalov) 병;
• 파브리 병;
• 특발성 일 뇨증의;
• 갑상선 기능 항진증;
• 약물 복용 (암포 테리 신 B);
• tubulointerststial nephropathy (혈관 신생 신증);
• 신장 이식 신장 병증;
• 낭성 신장 질환 (수질 스폰지 신장, 수질 낭성 신장 질환);
• 유전병 (Ehlers-Danlos 증후군, 겸상 적혈구 빈혈).

고칼륨 혈증을 동반 한 말초 신 세뇨관 산증의 가능한 발병. 대부분의 변이 형은 알도스테론의 절대적 또는 상대적 결핍과 관련이 있습니다.

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조짐 신장 관상 동맥 증

신장 관상 동맥 증 (근위부 형태)의 증상은 종종 나타나지 않습니다.

신장 관상 동맥 증 (말초 형태)의 증상은 소변의 칼슘 소실에 기인하며 종종 구루병과 유사한 뼈의 변화, 골연화증, 병적 골절이 동반됩니다. 칼슘 농도가 높은 알칼리성 소변 반응은 칼슘 신 결석증을 일으킬 수 있습니다.

올브라이트 - 버틀러 증후군의 증상 - 성장 지연, 심한 근육 약화,  다뇨증, 구루병 (성인 - 골연화증), 신석회 석 및 신장 결석. 이 질병의 첫 증상은 일반적으로 어린 시절에 발생하지만, 성인에서 데뷔 한 사례가 설명됩니다.

양식

신장 관상 동맥 증후군의 근위 및 원위부 변이 형을 분리합니다.

고칼륨 혈증을 동반 한 원위 신장 관상 동맥 증후군의 변이

산증의 원인	질병
미네랄 코르티코이드 결핍	미네랄과 글루코 코르티코 스테로이드 결핍을 합친 것 애디슨 병 양측 부신 절제술 부신 조직의 파괴 (출혈, 붓기) 선천성 부신 효소 결핍 21- 히드 록 실기의 결핍 3b-hydroxydhydrogenase의 결핍 결핍 콜레스테롤 - 모노 옥 시게나 제 고립 된 알도스테론 부전 메틸 옥시 데이트의 가족 결핍 만성 특발성 저 알도스테론증 일시적인 hypoaldosteronism of childhood 약물 (헤파린 나트륨, ACE 억제제)
지포 레닌 혈증	당뇨병 성 신 병증 구 결장 간질 신 병증 폐쇄성 폐색 증 겸상 적혈구 빈혈 비 스테로이드 성 항염증제
의사 소두 알도스테론	1 차 pseudohyperperosteronism Spironolactone을 받는다.

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진단 신장 관상 동맥 증

신장 관상 동맥 증의 실험실 진단

근위부 신 혈관성 산증이 있으면 유의 한 중탄 구증, 고 콜레스테롤 성 산증 및 소변 pH의 증가가 감지됩니다.

나트륨 배설물 (중탄산 나트륨에서)의 증가와 관련하여, 저칼륨 혈증을 가진 2 차성 고 알도스테론증이 종종 발생합니다.

원위 신장 관상 동맥 증은 중증의 전신 산증 이외에 소변 pH, 저칼륨 혈증, 고칼슘뇨증의 유의 한 증가가 관찰됩니다.

신장 관상 동맥 증 (말초 형태)의 진단은 염화 암모늄 또는 염화칼슘으로 검사를하는 것으로 구성됩니다 - 소변의 pH는 6.0 이상이어야합니다. PH 값 <5,5 원위부 관상 동맥 증은 제외해야합니다.

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치료 신장 관상 동맥 증

신장 관상 동맥 증 (근위부 형태)의 치료는 다량의 중탄산 나트륨을 사용하는 것입니다. 또한 구연산염 혼합물을 사용할 수도 있습니다. 탄산 수소 나트륨과 티아 지드 유사 이뇨제를 병용하는 것이 바람직하지만, 후자가 저칼륨 혈증을 악화시키는 경우가 있습니다.이 경우 칼륨 제제의 동시 투여가 필요합니다.

신장 관상 동맥 증 (말초 형태)의 치료는 중탄산염의 임명으로 구성됩니다. Hyperkalemic 변이가있는 신 세뇨관 acidosis는 mineralocorticoid와 loop diuretics의 투여를 필요로합니다.