ACTH의 이소성 생성 증후군의 증상

자궁외 임신의 증후군의 증상 ACTH는 대뇌 피질의 정도가 다릅니다. 종양 과정이 빠르게 진행되고 호르몬이 많이 생성되는 경우에는 부신 피질이 전형적인 Itenko-Cushing 증후군을 일으 킵니다. 환자의 경우 얼굴, 목, 몸통, 복부에 과도한 피하 지방이 축적됩니다. 얼굴은 "보름달"의 형태를 얻습니다. 팔다리는 가늘고 피부는 건조 해지고 자줏빛 청색 색을 얻습니다. 복부, 허벅지, 어깨의 내부 표면에 "스트레칭"하는 빨강 - 보라색 스트립이 나타납니다. 마찰의 장소에는 피부의 과다 색소 침착이 있습니다. 얼굴의 피부, 가슴, 등이 고열 증후군 으로 보입니다 . Furunculosis와 erysipelas의 발달 경향이 있습니다. 동맥압이 상승합니다. 골격은 골다공증으로 바뀌었고, 갈비뼈와 척추의 골절이 심한 골절이있었습니다. 스테로이드 당뇨병은 인슐린 저항성을 특징으로합니다. 다양한 정도의 저칼륨 혈증은 hypercortisy의 정도에 달려 있습니다. 그의 증상의 발달은 종양에 의해 분비되고 코티솔, 코르티 코스 테론, 알도스테론 및 안드로겐의 부신 피질에 의해 분비되는 호르몬의 생물학적 활성 및 양에 의존한다.

ACTH의 이소성 생성 증후군의 특징적이고 지속적인 징후 중 하나는 점진적 근력 약화입니다. 빠른 피로, 뚜렷한 피로로 표현됩니다. 더 큰 정도로 이것은하지에서 관찰됩니다. 근육이 연하고 부드러워집니다. 환자는 의자없이 일어나거나 계단을 올라갈 수 없습니다. 종종 이러한 환자의 신체 무력증은 정신 장애를 동반합니다.

이러한 증상은 저칼륨 혈증에 의해 유발되는데, 이것은 과도한 코티솔 생산의 영향으로 칼륨 배설이 증가한 결과입니다. 혈장 중의 칼륨 함량은 보통 3 mmol / l입니다. ACTH의 이소성 생성 증후군에서의 배설은 때로는 큰 크기에 이르고 소위 칼륨 당뇨병의 발달로 이어진다. 동시에, 근육과 심장의 칼륨 수준은 ECG, 알칼리성 혈액 저장 및 중탄산염 수준의 변화로 나타납니다. 다량의이 물질을 세포에서 제거하고 나트륨과 수소 이온으로 나트륨과 수소 이온을 나트륨과 수소로 대체 한 결과 hypocalcemic alkalosis가 발생하며 이는 염소의 보상 적 감소와 함께 발생하며 대부분의 환자에서 hypochloraemia가 관찰됩니다. 증가 된 혈액량은 환자의 고혈압 발병에 기여합니다.

피부와 점막의 과다 색소 침착은 이소성 AKTH 생성 증후군의 특징적인 징후입니다. 착색의 색조는 다를 수 있습니다 (연기가 자욱한, 초콜릿, 갈색, 거의 푸른 색조의 검은 색). 때로는 오랫동안 피부 색깔을 강화하는 것이 이소성 종양의 징후 일 수 있습니다. 일부 환자에서는 hypercorticism의 증상과 함께 hyperpigmentation가 발생합니다.

피부에서 향상된 색소 침착의 발달은 종양 - 이소성 ACTH의 분비에 달려 있습니다. 그리고 그 성질은 뇌하수체 기원의 ACTH와 다를 수 있습니다. 따라서 호르몬은 피부의 착색과 부신의 자극에 다르게 영향을줍니다. 부 신피질 자극 호르몬의 이소성 분비 증후군 개발 기미는 넬슨 증후군과 애디슨 질환 뇌하수체의 종양, 환자의 피부 색소 침착에 비교 될 수있다.

대부분의 환자에게 대 피질 신증의 임상상은 특징이 없습니다. 그들은 비만의 종류가 없으며 반대로 악액질이 종종 발생합니다. 주된 증상은 진행성 근력 약화, 피부와 점막의 과다 색소 침착, 저칼륨 혈증, 고혈압, 탄수화물 내성, 감정적 인 불안정성입니다.

일부 환자에서는 종양에서 ACTH와 CRF가 검출 되었으나 임상 증상은 관찰되지 않았다. 그 이유는 종양에 의해 분비되는 화합물의 작은 활성이거나 또는과 부 신피코픽 증후의 발생에 대한 시간 부족 때문입니다. 따라서, 이소성 ACTH 증후군 환자의 임상 양상은 Itenko-Cushing 증후군이나 부분적으로 나타날 수 있습니다.

질병의 증상은 급속하게 (수개 개월 동안) 또는 천천히 (수년에 걸쳐) 발달 할 수 있습니다. 대뇌 피질의 고유 한 변화 외에도 ACTH의 이소성 분비 증후군 환자에서 종양의 특징적인 징후가 나타납니다. 종종 그들은 중독, 다양한 장기의 전이, 혈관 - 총 신경총의 압박 증상을 갖습니다. ACTH의 이소성 생성 증후군의 임상 적 발현은 대뇌 피질 증뿐만 아니라 종양을 분비 할 수있는 다른 호르몬에도 의존합니다.

기관지의 난소 세포 종양 환자는 ACTH 생산 이외에 ADH 분비가있는 것으로 기술되어있다. 이 호르몬들의 공동 작용은 저칼륨 혈증의 발달을 가렸다. ADH 분비의 무증상 증가가 꽤 자주 발생한다고 믿어집니다.

ACTH와 성장 호르몬의 이소성 제품 조합의 아주 희소 한 케이스. 환자는 말단 비대증, 대뇌 피질 증 (hypercorticism)의 임상 적 징후가있는 37 세라고 묘사됩니다. 악성 기관지 유암종은 ACTH와 STH를 포함

거대한 증세를 가진 18 세의 환자 인 Itenko-Cushing 증후군에 대한 데이터가 있습니다. 부검 후 ACTH와 STH는간에있는 carcinoid 전이로부터 분리되었다. 또한, somatotropinoma가 발견되었습니다.

ACTH vasopressin, oxytocin, neurofizin과 함께 종양 분비가보고되었다. 저자들은 혈청과 뇨의 삼투압 측정에 의존합니다. 바소프레신의 존재는 물 스트레스에 반응하는 환자의 능력을 감소시킴으로써 탐지됩니다.