Isenko-Cushing 증후군

시상 하부 뇌하수체 기원이있는 Itenko-Cushing 질환과 부신의 일차적 패혈증과 관련된 질환 인 Itenko-Cushing 증후군을 구별하십시오. 이 기사에서는 Itenko-Cushing 질환의 대뇌 형태 만 고려합니다.

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이텐 코 쿠싱 증후군의 원인

부 신피질 자극 호르몬을 분비하는 뇌하수체 종양 (보통 호 염기성 선종) 외에 거의 결과로 시상 하부 - 뇌하수체 지역의 neuroinfec- 또는 외상성 병변 질환을 개발하지 않습니다. 만성 스트레스, 호르몬 변화, 중독 및 전염병의 영향으로 시상 하부 - 뇌하수체 - 부신 축의 기관 기능 장애 대처가 종종 감지됩니다.

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Itenko-Cushing 증후군의 병인

임상 양상은 ACTH와 cortisol의 혈장 농도가 증가함에 따라 결정됩니다. 부신의 대뇌 피질 층의 비대는 이차적으로 중앙에서 결정됩니다. Hyperproduction ACTH는 시상 하부 (부 신피질 자극 호르몬 방출 인자의 과잉) 및 기본 뇌하수체 병변 (ACTH 분비 뇌하수체 샘종)의 주요 병리학 적으로 정의 될 수있다. 이는 부 신피질 자극 호르몬을 분비하는 뇌하수체의 기원에 과도하게 부 신피질 자극 호르몬 방출 인자에 의해 생산의 앞의 장기적인 자극에 의해 연주 중요한 역할을 선종 것으로 생각된다.

Itenko-Cushing 증후군의 증상

비교적 얇은 사지와 조합 VII 경추 ( "고비 갱년기") 위에서 선택적 얼굴 (얼굴 달)에 지방 제이션, 흉부, 복부, 목, 말한다. 얼굴은 자주색 - 빨강, 피부는 건조하고, 비늘 모양이며, 수많은 여드름이 있습니다. 복부, 엉덩이, 어깨, 유선의 피부에 넓은 색소 성 스트레치 밴드, 일반적으로 보라색 청색 색이 특징입니다. 임상 사진 - 고혈압, 당뇨병, 숱이 그의 머리에 머리, 골다공증, 압박 골절, 근육 약화, 모세관 취약성, 가난한 상처 치유와 함께 다모증은 감염에 대한 저항력을 감소시켰다.

정신 병리학 적 장애는 다른 성격을 띠고 있습니다. 즉, 과다 수면과 불면증, 행복감, 우울증, 때로는 진정한 정신병이 발생합니다. 형태 학적 및 기능적 성적인 특성의 변화가 있습니다. 여성에서는 다모증 이외에 음성, 무월경 또는 과발성 언저리, 성욕 감소, 남성화가 조잡합니다. 남성의 경우 여성화, 여성형 유방, 고환 hypotrophy, 성욕 저하 및 정자 형성이 때때로 관찰됩니다. 종종 젖꼭지 주위와 흉터 형성 장소에서 압력을받는 부위의 환자 피부는 어두워집니다.

Isenko-Cushing 증후군의 감별 진단

Hyperadrenocorticism의 징후가있을 때, 그것은 부신 땀샘 즉, Itenko - 쿠싱 증후군의 기본 병리를 제외하는 것이 필요합니다. 이를 위해 혈액 중의 ACTH와 코티솔의 농도를 측정하고 덱사메타손 검사를 시행합니다. Dexamethasone을 이용한 검사는 피드백 원리에 의한 내인성 ACTH 생성 억제에 기초합니다. Isenko-Cushing 's disease의 경우, dexamethasone은 2 시간 동안 6 시간마다 2 mg을 투여하고, 17-ACS의 소변에서 배설량은 50 % 이상 감소한다. 소변에서 17-ACS의 쿠싱 증후군 배설은 변하지 않습니다.

소세포 폐암, 유암 종양, 췌장 종양의 종양에서 ACTH의 이소성 생성을 가진 경우를 제외해야합니다. 이소성 종양의 경우 증후군의 진행이 악화되고 체중이 크게 증가하지 않으며 저칼륨 혈증이 임상 적으로 중요한 역할을합니다. 일반적으로 덱사메타손 테스트는 부정적입니다. ACTH 또는 corticotropin을 분비하는 인자를 분비하는 이소성 종양은 남성에서 더 흔합니다.

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넬슨 증후군

임상 적 증상은 Itenko - Cushing과 비슷합니다. 부신 피의 증식을 위해 수행 된 양측 부신 절제술 후 뇌하수체의 ACTH 분비 종양이 나타났습니다. 부신 절제술 후 나타나는 부신 피질 호르몬 방출 인자 증가와 혈장 내 부 신피질 자극 호르몬 증가는 ACTH 분비 뇌하수체 종양을 더욱 촉진 할 수 있습니다.

마 델룽 병

이 질환의 주요 증상은 목 부위의 국소 지방 침착입니다. 목 주위의 뚱뚱한 베개는 환자에게 특별한 감별 진단이 필요하지 않은 종류의 환자를 제공합니다. 병인과 병인은 완전히 이해되지 않았다. 그들은 비만의 대뇌 형태로 언급됩니다.

치료 : 때로는 지방 조직을 외과 적으로 절제하는 방법이 사용됩니다.

Barraker-Simons (진행성 지방 이상증)

여성은 주로 사춘기에 이른 후 아프다. 이 질병은 몸의 상반부에 지방층이 사라지고 몸의 하반부에 지방이 축적되어 과도한 지방 분포로 나타납니다. 뚱뚱한 퇴적은 일종의 "승마 용 바지"의 형태로 엉덩이에 주로 관찰됩니다. 트렁크와 얼굴의 상반부의 체중 감소가 매우 뚜렷합니다. 대칭 성 질환의 증상이 더 자주 관찰되지만, 비대칭 형태가 발생할 수 있으며, 신체의 한쪽면에 고르지 않은 지방 분포가 우세합니다. 일반적으로 인슐린 투여 장소의 당뇨병 환자에서 위축이있는 형태의 지방 이상증이 관찰됩니다. 피하 지방층뿐만 아니라 근육의 위축을 동반 한 양측 또는 일 측성 안면 위축의 지방 이상증에 대한보고가있다.

특히 중요한 것은 유전 적 요소와 외상입니다.

Isenko-Cushing 증후군 치료

뇌하수체의 ACTH 분비 종양이있는 경우 적절한 수술 또는 방사선 노출이 권장됩니다. 약물에서 영향을 미치는 약물을 사용하거나 부신에서 코티솔의 생합성 (metapyron) 또는 중추 신경계에서 신경 전달 물질 대사 (Parlodelum, cyproheptadine, 레 세르 핀)에. Parlodel은 하루 4 ~ 7.5mg의 용량으로 사용됩니다. 6-8 개월; cyproheptadine (peritol, deseril) - 하루 25mg. 또한 오랜 시간; 레서핀 (regerpine) - 1 일 2mg. 이 요법과 함께 체중 감량을위한 전통적인 방법이 사용됩니다.