1 차 hyperaldosteronism의 증후

일차성 고 알부도 스테로이드의 임상 적 특징은 심각한 전해질 균형 장애, 신장 기능 장애 및 동맥성 고혈압으로 구성 됩니다. 일반적으로 의사에게 전화하는 일반적인 이유와 근육 약화와 함께, 환자는 두통, 갈증 및 대부분 밤에 배뇨에 대해 우려하고 있습니다. 칼륨과 마그네슘 수치의 변화는 신경근 흥분성을 증가시키고 다양한 강도의 경련을 주기적으로 발작시킵니다. 다양한 근육 그룹의 감각 이상, 얼굴 근육의 경련, Khvostek 및 Tissaur의 긍정적 인 증상

칼슘의 교환은 일반적으로 고통을 겪지 않습니다. 심각한 근력 약화의주기적인 공격이 있으며, 수 시간에서 며칠 동안 지속되는하지의 완전한 부동 (pseudoparachic)까지 있습니다. 진단 적 중요성이있는 간접적 인 증상 중 하나는 대장의 전기 전위가 크게 증가한다는 것입니다. Hyperaldosteronism (고혈압 제외)의 증상의 대부분은 비특이적이며 hypokalemia 및 alkalosis에 의해 결정됩니다.

이 표는 고 알도스테론 증의 주요 증상을 요약 한 것이다 (E. Glaz, Conn, 1971). 환자의 6 %와 저칼륨 혈증은 100 %의 무증상 경로에 주목됩니다. 동시에 현재의 정상적인 고 알도스테론 증의 정상적인 형태가 알려져 있습니다. 이것은 전형적인 일차 고 알도스테론 증의 다른 특징들을 모두 보유하고있는 질병의 정상적인 Casuistic Option에 관한보고입니다. 가장 중요한 것은 초기 단계에서 흔히 유일한 증상은 동맥성 고혈압입니다. 수년간 임상 이미지에서 우위를 점하면서 hyperaldosteronism의 징후를 숨길 수 있습니다. 저 등급 고혈압 질환 (고혈압 질환을 가진 모든 환자의 10-20 %)의 존재는 일차 성 고 알도스테론 증을 인식하는 것을 특히 어렵게 만듭니다. 고혈압은 안정적이거나 발작과 병용 될 수 있습니다. 질병의 지속 기간과 중증도에 따라 그 수치가 올라가지 만, 악성 경로는 드물게 나타납니다. 고혈압은 ortho-static stress에 반응하지 않으며, Valsalva 재판에서는 다른 병인의 고혈압과 달리 1 차 hyperaldosteronism으로 그 수치가 증가하지 않습니다. Spironolactones (veroshpiron, aldactone)을 400mg 1 일 복용량으로 10-15 일간 투여하면 칼륨 수준의 정상화와 동시에 고혈압이 감소합니다. 후자는 일차성 고 알부도 스테로이드증 환자에서만 발생합니다. 이 효과가 없으면 중증의 죽상 경화증을 앓고있는 환자를 제외하고 일차 고 알부도 스테로이드증의 진단에 의문을 제기하게됩니다. 환자의 절반에서 망막 병증 이 주목 되나 그 진행은 양성이며 대개 증식, 퇴행 및 출혈의 징후는 보이지 않습니다. 대부분의 경우 좌심실 고혈압과 ECG에서의 혼잡의 징후가 기록됩니다. 그러나 심장 혈관계의 실패는 일차성 고 알도스테론 증의 특징이 아닙니다. 심각한 혈관 변화는 오랜 기간 확인되지 않은 진단으로 만 발생합니다. Hypokalemia와 hypokalemic alkalosis은 1 차 hyperaldosteronism의 많은 증상의 기초이지만, 혈액 내 칼륨 수준은 변동될 수 있으므로 두 번째 분석을 수행해야합니다. 그 함량은 길어지고식이 요법을 오래하고 spironolactones을 복용하면 정상화됩니다. 나트륨 교환과 세포 내 함량이 증가하더라도 고 나트륨 혈증은 저칼륨 혈증보다 훨씬 적습니다.

원발성 고 알도스테론증 (Connes syndrome)의 증상

증상	빈도, %	증상	빈도, %
고혈압	100	태산염 혈증	65
지코 포알리아니아 혈증	100	내 당 내성 감소	60
저칼륨 알칼리증	100
증가 된 알도스테론 수치	100	두통	51
낮은 수준의 레닌	100	망막 병증	50 개
단백뇨	85	갈증	46
요도 내압 증, 바소프레신 저항성	80	감각 이상	24
		주기적 팔라스	21
소변 산화의 방해	80	테 타니아	21
심전도 변화	80	일반적인 약점	19
소변에서 칼륨 농도가 높아졌습니다.	75	근육 통증	10
근육 약화	73	무증상 형태	여섯 번째
밤 다뇨증	72	부종	3

뚜렷하고 안정적인 고 나트륨 혈증의 부재는 칼슘의 분비 및 배설 증가와 함께 알도스테론의 나트륨 차단 효과에 대한 신 세뇨관의 감수성 감소와 관련이있다.

그러나이 난치성은 타액, 땀샘 및 장 점막의 양이온 교환 메커니즘에는 적용되지 않습니다. 칼륨의 배출은 주로 신장에 의해 이루어지며 땀, 타액 및 위장관을 통해 이루어집니다. 이 손실 (세포 내 저장소의 70 %)은 혈장뿐만 아니라 적혈구의 칼륨 수준을 부드럽고 줄무늬가있는 근육 세포에서 감소시킵니다. 소변에서 배설물이 40 meq / 24 시간을 초과하면 원발성 고 알도스테론 증을 의심하게됩니다. 환자는 칼륨을 체내에 유지할 수없고 비효율적이며 나트륨이 풍부한 식단은 칼륨의 방출을 촉진하고 임상 증상을 악화 시킨다는 점에 유의해야합니다. 반대로 나트륨 소진식이는 칼륨의 배설을 제한하고, 혈액 내에서의 수준은 현저하게 증가합니다. 신장 저 세뇨관의 상피에 대한 저칼륨 혈증에 의한 일반적인 저 칼칼론 성 알칼리증의 배경에 대한 손상은 많은 신장 기능 및 주로 소변의 산화 및 농축의 기전을 혼란시킨다. "칼리 오 페닉 신장 (Kaliopenic kidney)"은 내인성 (및 외인성) 바소프레신에 민감하지 않으며, 이의 수준은 보상 적이며 높은 혈장 삼투압과 관련하여 증가합니다. 환자는 온화하고주기적인 단백뇨, 다뇨증, 야간 빈뇨, hypoisostenuria 및 1008-1012의 소변의 각 부분의 상대 밀도를 경험합니다.

바소프레신 도입에 대한 내화물. 소변의 반응은 종종 알칼리성입니다. 이 병의 초기 단계에서 신장 질환은 경미합니다. 복잡한 창세기가있는 폴리 딥시 아 (polyydipsia)는 특징적이다 : 보상 적 - 다뇨증, 중앙 - 갈증과 반사의 중심에 낮은 칼륨 수준의 영향의 결과 - 세포 내 나트륨 보유에 대한 반응으로. 부종은 일차성 고 알부도 스테 론증의 특징이 아닙니다. 다뇨증과 간질이 아닌 세포 내부의 나트륨 축적이 세포 간 공간의 체액 유지에 기여하지 않기 때문에 부종이 원발성 고 알도스테론 증의 특징은 아닙니다. 이와 함께, 일차성 고 알도스테론 증에있어서, 염분 완충액 및 심지어 알부민을 도입 할 때 혈관 내 용적 및 그 불변량이 특이 적으로 증가한다. 높은 혈장 삼투압과 함께 안정한 저혈당은 ARP를 억제합니다. 조직 화학적 연구는 혈청 분비 세포에서 레닌 과립의 소실, 신장 균질 액에서의 레닌 활성의 감소 및 환자에서의 신장 생검을 나타낸다. 낮고 비 자극성 ARP는 aldoste 럼의 1 차과 알도스테론증의 주요 증상입니다. 알도스테론의 분비 및 배설 수준은 1 차 고 알부도 테스토스테론 환자에서 상당히 다양하지만 대부분의 경우 고지혈증이 있으며 글루코 코르티코이드 및 안드로겐의 함량은 정상입니다. 알도스테론 및 그 직접적인 전구 물질의 수준은 알도스테론에 대해서는 18- 하이드 록시 부신 피질 스톤이 높고, 일차성 고 알도스테론증의 과형성 변이체에 대해서는 더 낮습니다.

장기 저칼륨 혈증은 알도스테론의 분비를 점차적으로 감소시킬 수 있습니다. 건강한 사람과는 달리, 기립 부하 (4 시간 걷기)와 스피로로 락톤 요법으로 역설적으로 그 수준이 떨어집니다. 후자는 종양에서 알도스테론의 합성을 차단합니다. 수술 후 장기간의 환자를 대상으로 원격 알도스테론 생성 조직은 안지오텐신 II와 ACTH의 추가에 반응하지 않는다. 비 알도스테론을 생산하는 알도 테스테론과 18 옥시 코르티 코스 테론이 있습니다. 코르티 코스 테론, MLC, 18 옥시 코르티 코스 테론 또는 알려지지 않은 스테로이드와 같은 다른 미네랄 코르티코이드의 생산 증가와 관련하여 일차성 고 알도스테론 증의 발생 가능성은 배제되지 않습니다. 1 차성 고 알부도 스테로이드증의 중증도는 대사 장애의 강도, 처방 및 혈관 합병증의 진행에 의해 결정됩니다. 일반적으로 질병은 상대적으로 좋은 흐름을 특징으로합니다.

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