베릴리아증

급성 및 만성 베릴륨증은 베릴륨 화합물 및 제품의 먼지나 증기를 흡입하여 발생합니다. 급성 베릴륨증은 현재 드물지만, 만성 베릴륨증은 신체 전체, 특히 폐, 흉부 림프절, 피부에 육아종이 형성되는 것이 특징입니다. 만성 베릴륨증은 진행성 호흡곤란, 기침, 그리고 권태감을 유발합니다. 진단은 병력, 베릴륨 림프구 증식 검사, 그리고 생검을 비교하여 이루어집니다. 베릴륨증 치료는 글루코코르티코이드로 이루어집니다.

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베릴륨증의 원인

베릴륨 노출은 베릴륨 탐사 및 채굴, 합금 제조, 금속 합금 가공, 전자, 통신, 핵무기, 국방, 항공, 자동차, 항공우주, 전자 및 컴퓨터 재활용을 포함한 많은 산업 분야에서 흔하지만 인식되지 않은 질병의 원인입니다.

급성 베릴륨 질환은 미만성 실질성 염증성 침윤과 비특이적 폐포내 부종을 유발하는 화학적 폐렴입니다. 피부나 결막과 같은 다른 조직도 영향을 받을 수 있습니다. 대부분의 산업에서 베릴륨 노출 수준이 감소했기 때문에 급성 베릴륨 질환은 현재 드물지만, 1940년대에서 1970년대에는 베릴륨 질환이 흔했으며, 많은 사례가 급성에서 만성 베릴륨 질환으로 진행되었습니다.

만성 베릴륨 질환은 베릴륨 및 베릴륨 합금을 사용하는 산업에서 여전히 흔합니다. 이 질환은 세포성 과민 반응이라는 점에서 대부분의 진폐증과 다릅니다. 베릴륨은 항원제시세포에 의해 CD4+ T 세포에 주로 HLA-DP 분자와 함께 제시됩니다. 혈액, 폐 또는 기타 장기의 T 세포는 베릴륨을 인식하고 증식하여 T 세포 클론을 형성합니다. 이 클론은 종양괴사인자-α, IL-2, 인터페론-감마와 같은 염증 유발 사이토카인을 생성합니다. 이러한 사이토카인은 면역 반응을 강화하여 베릴륨이 침착된 표적 장기에 단핵구 침윤물과 비건락성 육아종을 형성합니다. 평균적으로 베릴륨에 노출된 사람의 2~6%는 베릴륨 감작(시험관 내 베릴륨염에 대한 혈액 림프구의 양성 증식으로 정의됨)을 일으키며, 이들 중 대부분이 이 질환을 앓게 됩니다. 베릴륨 금속 및 합금 작업자와 같은 특정 고위험군은 만성 베릴륨 질환 유병률이 17%를 넘습니다. 비서나 경비원처럼 간접적으로 베릴륨에 노출된 근로자도 감작 및 질환 발생 위험이 높지만, 발생 빈도는 낮습니다. 전형적인 병리학적 변화는 폐, 폐문, 종격동 림프절의 미만성 육아종성 반응으로, 조직학적으로 사르코이드증과 구별하기 어렵습니다. 단핵세포와 거대세포를 동반한 조기 육아종 형성도 발생할 수 있습니다. 기관지경 검사 중 폐에서 세포가 세척되면 많은 수의 림프구가 발견됩니다(기관지폐포세척술[BAL]). 이러한 T 림프구는 체외에서 베릴륨에 노출되었을 때 혈액 세포보다 더 많이 증식합니다(베릴륨 림프구 증식 검사[BLPT]).

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베릴륨증의 증상

만성 베릴륨 질환 환자는 호흡곤란, 기침, 체중 감소, 그리고 흉부 방사선 소견의 변동성이 매우 크며, 일반적으로 미만성 간질 경화를 특징으로 합니다. 환자들은 운동 시 갑작스럽고 점진적으로 호흡곤란이 발생하고, 기침, 흉통, 체중 감소, 야간 발한, 피로감을 호소합니다. 베릴륨 질환의 증상은 초기 노출 후 몇 개월 이내 또는 노출 중단 후 40년 이상 경과한 후에 나타날 수 있습니다. 일부 환자는 무증상으로 남아 있습니다. 흉부 방사선 소견은 정상이거나, 국소적, 망상 또는 젖빛 유리 모양을 띠는 산발적인 침윤물이 관찰될 수 있으며, 종종 사르코이드증에서 관찰되는 변화와 유사한 문부선병증이 동반됩니다. 속립성 양상도 나타납니다. 고해상도 흉부 방사선 소견은 일반 방사선 소견보다 민감도가 높지만, 영상 소견이 정상인 환자에서도 생검으로 확진된 질환 사례가 발생합니다.

베릴륨증 진단

진단은 노출 병력, 적절한 임상 증상, 그리고 비정상적인 혈액 검사 결과 및/또는 BAL BTPL에 따라 달라집니다. BAL BTPL은 매우 민감하고 특이적이어서 만성 베릴륨 질환을 사르코이드증 및 기타 유형의 미만성 폐질환과 감별하는 데 도움이 됩니다.

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베릴륨증 치료

만성 베릴륨 질환 환자 중 일부는 질병의 비교적 느린 진행으로 인해 치료가 필요하지 않습니다. 치료는 글루코코르티코이드로 이루어지며, 이는 증상 회복 과 산소 공급 개선을 가져옵니다. 베릴륨 질환 치료는 일반적으로 심각한 가스 교환 장애의 징후나 폐 기능 또는 산소 공급의 급격한 감소가 있는 환자에게만 시작됩니다. 증상이 있는 폐 기능 장애 환자는 프레드니솔론 40~60mg을 하루 한 번 또는 이틀에 한 번 경구로 3~6개월 동안 투여받습니다. 이후 폐 생리학적 상태와 가스 교환을 재평가하여 치료 반응을 확인합니다. 이후 용량을 점차 줄여 증상 및 객관적 회복을 유지하는 최저 용량(일반적으로 하루 한 번 또는 이틀에 한 번 약 10~15mg)까지 투여합니다. 일반적으로 평생 글루코코르티코이드 치료가 필요합니다. 놀랍게도 메토트렉세이트(일주일에 한 번 10~25mg 경구 투여)를 추가하면 만성 베릴륨 질환에서 글루코코르티코이드 복용량을 줄일 수 있다는 결과가 나왔는데, 이는 육아종증에서 볼 수 있는 것과 유사합니다.

급성 베릴륨증은 종종 폐 부종과 출혈을 유발합니다. 심한 경우 인공호흡이 필요합니다.

많은 사르코이드증 사례와 달리 만성 베릴륨 질환에서 자연적으로 회복되는 경우는 드뭅니다. 말기 만성 베릴륨 질환 환자의 경우 폐 이식이 생명을 구할 수 있습니다. 필요에 따라 산소 보충, 폐 재활, 우심실 부전 치료제와 같은 다른 보조적 조치가 사용됩니다.

베릴륨증을 예방하려면 어떻게 해야 하나요?

산업 분진 관리는 베릴륨 노출을 예방하는 주요 수단입니다. 베릴륨 감작 및 만성 베릴륨 질환의 위험을 줄이기 위해 노출량은 합리적으로 가능한 한 낮은 수준, 바람직하게는 현행 OSHA 기준보다 10배 이상 낮게 줄여야 합니다. 직접 또는 간접적으로 베릴륨에 노출된 모든 근로자는 혈액 BTPL 검사 및 흉부 방사선 촬영을 통한 의학적 감시가 권장됩니다. 베릴륨 질환(급성 및 만성 모두)은 즉시 인지하고, 감작된 근로자는 베릴륨에 더 이상 노출되지 않도록 조치해야 합니다.

베릴륨증의 예후는 무엇입니까?

급성 베릴륨 질환은 치명적일 수 있지만, 환자가 만성 베릴륨 질환으로 진행되지 않는 한 예후는 일반적으로 양호합니다. 만성 베릴륨 질환은 종종 점진적인 호흡 기능 상실을 초래합니다. 초기 소견으로는 폐쇄성 호흡 부전과 안정 시 및 운동 시 혈액 가스 측정 시 산소 공급 감소가 있습니다. 일산화탄소(DL^) 확산 능력 감소와 호흡 제한은 나중에 발생합니다. 약 10%의 사례에서 폐동맥 고혈압과 우심실 부전이 발생하여 폐심장으로 사망합니다. 베릴륨 감작은 매년 약 8%의 의학적 감작 환자에서 만성 베릴륨 질환으로 진행됩니다. 캡슐화된 베릴륨 분진이나 파편으로 인한 피하 육아종성 결절은 일반적으로 절제할 때까지 지속됩니다.