천공성 천공성 신전증: 원인, 증상, 진단, 치료

영어: Elastosis perforans serpiginans(동의어: keratosis follicularis serpiginans of Lutz, elastoma intraapillary perforans verruciformis Miescher)는 원인이 불분명한 결합 조직의 유전성 질환으로, 때때로 Chernogubov-Ehlers-Danlos 증후군, 탄력성 가성황색종, 골형성 부전증, Marfan 증후군과 합병됩니다. 임상적으로는 붉은 갈색의 각질성 구진으로 구성된, 보통 고리 모양의 병변이 나타나며, 중앙이 함몰되고 퇴행 후 작은 위축성 흉터가 남습니다. 발진은 주로 후두부와 목에 위치하지만, 전파될 수도 있습니다. 상염색체 우성 유전으로 추정됩니다. 산발적인 사례가 발생합니다. 이 질환은 D-페니실라민을 장기간 사용하는 동안 발생할 수 있습니다.

병태생리. 특히 진피의 유두층에서 탄성섬유의 수와 두께 증가가 관찰됩니다. 표피에는 극세포증, 국소성 과각화증, 부각화증이 나타납니다. 구진 중심부에는 표피가 깊게 함입되어 있으며, 아래쪽은 탄성섬유로 채워진 경피관으로 닫혀 있습니다. 이 관은 표피 표면에서도 발견될 수 있습니다. 탄성섬유 외에도, 농축핵을 가진 이영양성 변형 세포가 관에서 관찰됩니다. 변형된 탄성섬유의 균질한 덩어리 주변 진피에서는 림프구, 거대세포와 이물질이 혼합된 조직구, 그리고 적혈구의 혈관외 유출물이 관찰됩니다.

이 과정의 조직발생은 항원성을 획득하는 탄성섬유의 변화와 관련이 있습니다. D. Tsambaos와 H. Berger(1980)는 표피와 진피에서 단핵구와 접촉하는 경우가 많은 표피내 대식세포의 증가에 주목했습니다. 탄력섬유를 따라 진피에 존재하는 IgM, C3, C4의 침착은 체액성 면역 활성화의 증거가 될 수 있습니다. 동시에, 변형된 탄성섬유는 이물질로 작용할 수 있으며, 이물질의 존재에 반응하여 진피에서 변형된 탄성섬유가 이물질처럼 피부 표면으로 방출되는 반응이 일어납니다. JM Hitch 등(1959)은 이러한 변화가 탄성섬유의 특성을 가진 굵은 섬유의 증식으로 구성되어 표피를 통해 제거된다고 생각합니다. 또한 탄성섬유의 과형성보다는 탄성섬유 이영양증이 발생하는 것으로 제시됩니다.