천공성 돌기탄력증: 원인, 증상, 진단, 치료

탄력 섬유증의 serpiginiruyuschy을 천공 (.가 SYN : Miescher verrutsiformnaya 천공 intrapapillyarnaya 난포 각화증의 serpiginiruyuschy 루츠의 elastoma) - 원인 불명의 상속 결합 조직 질환, 때로는 결합 증후군 Chernogubova-Ehlers-Danlos 증후군, 탄성 pseudoxanthoma, 골 형성 부전증, 마르 팡 증후군. 편평 구진 이루어진 임상 임재 환형 형상 hearths 그릇 퇴행 위축 작은 상처 후에 남은 중앙에 오목 갈색 적갈색 색상. 분출은 주로 목과 목에 있지만, 또한 전파 될 수도 있습니다. 상 염색체 우성 유형의 상속이 가정됩니다. 산발적 인 경우가 있습니다. D-penicillamine의 장기간 사용시 질병의 가능한 발병.

Pathomorphology. 탄력 섬유의 수와 두께, 특히 진피 유두층의 두께가 증가합니다. 표피에서 표피 증후군, 국소 적 하이퍼 및 불모사 증. 표피 구진 깊은 함입의 중심에, 표피의 표면에서 볼 수있는 탄성 섬유의 하부 부분에 충전 된 경피 채널로 병합. 탄력있는 섬유 이외에, pycnotic nuclei를 가진 dystrophically 변경된 세포는 운하에서 볼 수 있습니다. 균질 질량 주위 진피 탄성 섬유 적혈구에서 볼 염증성 침윤 림프구의 이물 거대 세포 도핑 조직 구 및 extravasates을 고쳐.

이 과정의 조직 형성은 항원 성을 획득하는 탄성 섬유의 변화와 관련이있다. D. Tsambaos와 N. Berger (1980)는 종종 단핵 세포와 접촉하는 상피내 대 식세포의 표피와 진피의 증가에 주목한다. 체액 면역 활성화의 증거는 탄성 섬유를 따라 진피에서 발견되는 IgM, C3 및 C4의 침착 일 수 있습니다. 동시에, 변형 된 탄성 섬유는 그 존재에 반응하여 진피에서 상응하는 반응이 발생하고, 변형 된 탄성 섬유가 이물처럼 피부 표면에 노출되어 이물질로서 작용할 수있다. JM Hitch et al. (1959)는 이러한 변화가 표피를 통해 제거되는 탄력성을 지닌 거친 섬유의 확산으로 이루어져 있다고 믿고있다. 탄력 섬유의 증식보다 탄력있는 콜라겐의 변성이 일어난다는 것도 제안되었다.