대장의 가족 (청소년) 용종증

가족 (청소년) 용종증 대장은 - 상 염색체 우성 전송과 질병을 물려 받았다. 콜론의 여러 용종증이있다. 폴립은 문헌에 따르면, 일반적으로 청소년기에 발견,하지만 그들은 유아에서 발생, 심지어 나이입니다. 가족 성 용종증의이 유형은 매우 암의 발전에 가지고 있다고 믿고 있습니다 : 대장 암 용종 (또는 폴립)의 변화는 보통의 경우 95 % 가능 40 년까지, 초기 암을 개발하고 있습니다. 이 질병의 용종, 대장에 위치한 인접는 일반적으로 발생하지 않지만 위암 용종증 대장 암의 조합, 주요 십이지장 유두 (바터)와 (그것은 일반적으로 매우 드문 경우)도 소장에서 지역화를 앰플에 대해 설명합니다.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Pathomorphology

일반적으로 대장 전체에 많은 수의 폴립이 나타나며, 일부 경우 직장에 특히 많이 발생합니다. 그것들의 크기는 다르다. 말 그대로 직경에서 수 센티미터이다. 조직 학적 검사에서 용종은 특징적인 특징이 없으며 기존의 선종 성의 선종이 아닌 흔히 선인 및 융모 형과 다르지 않습니다. 때로는 하나 이상의 암이 감지됩니다.

대장의 가족 용종증의 증상

대부분의 경우 합병증이 발생하기 전에는 증상이 없으며 일부 환자의 경우에만 장 질환이 빈번히 발생하는 경향이 있습니다. Polyps는 우연히 - 임상 시험 중 rectomo- 또는 대장 내시경 검사로, 또는 완전히 다른 의심되는 질병에 대해 수행 된 경우에 감지됩니다. X- 레이 검사 (irrigoscopy)는 큰 크기 (2cm 이상)의 폴립 만 나타냅니다. 단일 및 다중 가족 용종증 대장 암 (또는 상대적으로 젊은 나이에 암 병변)의 존재를이 위치에 일부 (아마도 잠재 용종증) 질병의 관점에서 의사에게 경고한다 : 질병의 인식을위한 명확한 가치와 계보 역사를 가지고 있습니다.

대장의 가족 용종증의 경과와 합병증

일정 기간 동안의 과정은 무증상이거나 경미한 소화 불량으로 상당히 유리할 수 있습니다. 그러나 후 합병증이있다 : 조직 개별 폴립 종양 개발의 어떤 단계에서 질병에게 그것의 "임상 착색을"제공 폐쇄성 대장 용종 이상의 폴립이 큰 크기를 달성 폐쇄, 그리고 마지막으로, 폴립의 악성 변성, 대규모 위장 출혈 괴사 (증상) , 일반적으로 암의 특징.

대장의 가족 용종증 치료

대장 용종증에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 폴립의 종양 변환이 종종 사춘기 세 이상에서 발생하는 점을 감안, 일부 의사는이 진단 자신감과 친척 (대장 암의 조기 사망)의 다음의 슬픈 운명을 부여하고,하는 것이 좋습니다 ileostomy 수술 절제술 환자. 어떤 경우에는, 정상적인 생활에 대한 환자를 제공 ileorektalny 문합을 넣어 수없는 대장, 대부분의 제거 후. (또는 환자의 거부가 그)식이 요법과 분수 전원 (5-7 번 매일) 살려주는 특정 준수, 필요한 경우 표시 할 때없는 수술 - 소화 효소의 관련 개별 투여 제제의 섭취 (크레아틴 panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza 및 기타). 이 환자들은하지 대장 내시경 검사 6~8개월 (바륨 관장과 교대 할 수있다) 미만 1 시간이 채 의사의 지속적인 감독하에 있어야한다. 아이의 출생 결정할 때 부모 중 하나의 가족 (더 또는 몇 가지 경우) 경우를하고 대장의 여러 용종증의 가족했다면, 당신은 유전 상담이 필요합니다. 콜론의 여러 용종증 중 적어도 하나의 경우를 식별 질병의 조기 발견의 목적과 그의 가족의 확인, 조상의 기원에 대한 친척 모두가 다음 검토 할 필요가있다.