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퓨린 신진 대사를 위반하는 변이성 신 병증
지난 수십 년 동안 어린이와 성인 모두에서 요산증과 요산증의 확산이 증가했습니다. 퓨린 신진 대사 장애로 인한 신장의 병리 현상은 소아 인구의 2.4 %에서 진단 될 수 있습니다. 성인의 선별 검사에 따르면, 증가 된 요로스 뇨증은 19.2 %에서 발생합니다. Purine 기초의 물질 대사에있는 교란에있는 그런 증가는 생태학적인 이유에 의해 설명된다 : 큰 도시의 공기를 포화시키는 가솔린 기관의 일의 제품은 뜻 깊게 purine 물질 대사에 영향을 미친다. "친환경 신 병증"이라는 용어가 생겨났다. 모체의 고 요산 혈증은 기형 발생 및 선천성 신 병증 - 해부학 적 및 조직 학적 형성의 가능성 때문에 태아에게 위험 할 수 있음을 고려하는 것이 실질적으로 중요합니다. Uric acid와 그 염은 직접적인 신 독성 효과가 있습니다.
hyperuricemia 의 pathogenesis에서 그것의 유형을 결정하는 것이 중요합니다 : 신진 대사, 신장 또는 혼합. 신진 대사 유형은 요산의 합성 증가를 보여 주며, 요산 제거율이 정상이거나 상승 된 요로 감염의 수준이 높습니다. 신장 유형은 요산 배설의 위반으로 진단되며, 각각 이러한 매개 변수의 감소와 함께 진단됩니다. 신진 대사와 신질환 또는 혼합형의 병용 요법은 우울증이 표준을 초과하지 않거나 낮아지고 요산 제거율이 변경되지 않은 상태입니다.
Purine 신진 대사의 위반이 본질적으로 결정적 이기 때문에 , 이 병리를 가진 대부분의 환자 에서 유전 신 병증 의 중요한 감적 을 찾아내는 것이 가능하다 : 신장 질환을 가진 사람의 혈통에있는 존재; 종종 재발 성 복부 증후군; disembryogenesis의 작은 stigmas의 큰 숫자; 동맥성 저혈압이나 고혈압 성향. 소화관, 관절, 내분비 장애의 병리학 : 퓨린 신진 대사의 유형에 의한 발작 신장 병증이있는 발병의 혈통의 범위는 넓습니다. 요산 대사의 병리학이 발달함에 따라 스테이징이 추적 됩니다. 임상 증후가없는 대사 장애는 신장의 세뇨관 간질 구조에 독성 영향을 미치며, 결과적으로 인위적으로 신진 대사를 일으키는 간질 신염이 발생한다. 세균성 감염의 부착으로 이차성 신우 신염이 발생합니다. Lithogenesis의 메커니즘을 시작할 때, urolithiasis의 형성이 가능합니다. 신체의 면역 학적 재건에 요산과 그 염의 참여가 허용됩니다. 퓨린 대사 장애가있는 어린이의 경우 hypoimmune condition이 종종 진단됩니다. 사구체 신염의 발생은 배제되지 않습니다.
purine 신진 대사 의 복잡하지 않은 형태의 장 증상 은 비특이적입니다. 어린 아이들 (1 ~ 8 년)에 가장 자주 복통, 변비, 배뇨 곤란, 근육통 및 관절통, 발한, 야뇨증, 틱, logoneurosis입니다. 청소년 및 청소년에서 가장 흔한 증상은 - 요도, 담도 운동 이상증과 고통에 가려움증, 과체중이다. 중독 및 무력감의 보통 징후가 가능합니다. 퓨린 대사의 장애 아동은 일반적으로 (최대 12) 외부 오명 disembriogeneza 많은 수의 및 내부 장기 ( "작은"심장 결함, 즉 밸브 prolapses, 추가 코드, 신장의 구조와 담낭 이상)의 구조의 이상을 찾을 수 있습니다. 90 %의 사례에서 소화관의 만성 병리가 진단됩니다. 심근의 대사 장애 징후는 80-82 %에서 거의 빈번히 발생합니다. 이 어린이 중 절반 이상이 동맥혈 저혈압을 앓고 있으며, 1/4의 환자는 동맥성 고혈압 경향이 있으며 이는 어린이의 나이에 따라 증가합니다. 대부분의 어린이는 거의 마시지 않고 이뇨가 낮습니다 ( "opyuria"). 요도 증후군의 전형적인 세뇨관 간질 장애 : 결정 뇨, 혈뇨, 적어도 - leucocyturia (바람직 limfotsituriya)와 cylinduria, 단백뇨 불안정. 분명히, 퓨린 신진 대사와 옥살산 대사 사이에는 밀접한 관계가있다. Crystalluria는 혼합 된 구성 일 수 있습니다. 야간 이뇨 날의 유행 -의 경우 80 %에서 소변의 일주기 리듬의 교란을 검출 할 수있다. Interstitial nephritis의 진행에 따라 암모니아 이온의 일일 배설이 감소합니다.
퓨린 신진 대사를 위반하는 dismetabolic nephropathy 예측. 드문 경우 고요 산혈증은 급성 폐색으로 인도하는 극단적 인 상황 kanaltsevoi 신장과 급성 신부전의 개발 ( "급성 요산 위기")와 비뇨. Purine 신진 대사 장애의 배경에 대한 사구체 신염은 일반적으로 신장 기능의 가역적 인 감소가있는 만성 신부전증을 앓고 5-15 년 내에 만성 신부전이 발생할 전망입니다. 이차성 신우 신염은 일반적으로 잠복기가 진행됩니다. 의료 작업 - 즉 위험 환자를 식별하고 질병의 진행을 늦추고 합병증을 방지 할 수 있습니다 라이프 스타일과 다이어트에 대한 권고 사항을 만들기 위해 전임상 단계에서 퓨린 대사의 장애를 진단합니다.
퓨린 신진 대사가 손상된 환자의 치료는 퓨린 염기가 풍부한 제품 또는 증가 된 합성 (강력한 차, 커피, 지방이 많은 생선, 젤라틴 함유 설탕) 및 수분 섭취 증가에 대한식이 제한에 근거합니다. 알칼리성 반응 (Borjomi)의 무기물 물은 10-14 일 또는 magurlite의 과정을 위해 구연산염 혼합물이 주문된다. 6 ~ 10 년 600 밀리그램 / 일 고학년까지 세 6 세 어린이 300 밀리그램 / 일, 대한 알로 푸리 놀 150 밀리그램 / 일 : 퓨린 대사 에이전트 urikozodepressornye 표시 유형의 대사 장애. 이 약은 식사 후 2 ~ 3 주간 전량 투약되어 6 개월간의 긴 과정을위한 유지 관리 반으로 전환됩니다. 또한, 오 로틴 산 (orotate acid)이 처방됩니다 (칼륨 오트 네이트 (olotate) 칼륨은 1 일 10-20 mg / kg 용량으로 2 ~ 3 회 복용). 신장 유형에서는 아스피린, 에타 미드, 우로 단, 안티 누, - 신장의 소관에 의한 요산의 억압 재 흡수가 요산 작용의 약물로 처방됩니다. 혼합형에서는 요산 배설 촉진제와 요산 배설 제를 병용 할 수 있습니다. 두 약제는 각각 반 용량으로 처방됩니다. 필수적인 알칼리화와 함께 소변의 반응을 모니터링하는 것이 필요합니다. 외래 환자 환경에서 장기간 사용하기 위해서는 allopurinol 50mg과 benzobromarone 20mg을 포함하는 allomarone 제제를 사용하는 것이 좋습니다. 고등학생과 성인에게는 하루 1 정이 할당됩니다.
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Использованная литература