대퇴 낭종

성장 발달 영역의 골 이형성증은 종종 고립성 낭종이나 동맥류성 낭종으로 나타납니다. 대퇴 낭종은 대부분 유년성 고립성 양성 종양으로 진단됩니다. 통계에 따르면, 편평상피암(SCC)의 30%가 이 영역에서 형성되는데, 이는 원칙적으로 긴 관상골에서 발생하는 것이 일반적이기 때문입니다. 대퇴골(os femoris)은 신체의 모든 골격골 중 가장 크고 긴 것으로 여겨지며, 대퇴골은 체부, 근위부, 원위부 골단으로 구성됩니다.

대퇴골 낭종은 5세에서 15세 사이에 발견되며, 성인 환자에서는 드물게 나타납니다. 주된 국소 부위는 연골 골단선 경계를 넘지 않는 대퇴골 근위부 골간단(말단)입니다. 다른 퇴행성 파괴성 골병증과 달리, 골낭종은 관절에 영향을 미치지 않으며, 이는 X선 검사로 100% 확진됩니다. 낭종 발생 부위의 피질 조직은 상당히 얇아지지만 보존됩니다. 대퇴골 낭종은 직경 2~3cm로 작을 수 있지만, 장기간 무증상 경과를 거치면서 거대 골종으로 발전하여 뼈 전체로 퍼질 수 있습니다.

임상적으로 고관절 뼈낭종은 다음과 같은 증상으로 나타날 수 있습니다.

• 낭종이 생길 때는 무증상입니다.
• 미네랄 대사나 혈액 구성에 장애가 없습니다.
• 고관절의 점진적인 변형은 팔다리와 뼈 자체가 짧아지지 않고 낭종이 생긴 부위가 두꺼워지는 형태로 나타납니다.
• 연조직에는 위축의 징후가 나타나지 않습니다.
• 피부는 변하지 않습니다.
• 고관절의 뼈 낭종이 거대하게 발달하면 움직일수록 심해지는 경미한 일시적인 통증을 유발할 수 있습니다. 하지의 운동 범위는 제한되지 않으며, 통증은 견딜 수 있습니다.
• 첫 번째 증상은 갑작스러운 움직임으로 인한 병적 골절로 나타날 수 있으며, 드물게는 사소한 부상이나 멍이 나타날 수도 있습니다.
• 엑스레이 검사 결과 대퇴골 중앙에 특징적인 거친 벌집 모양의 병변이 보입니다.
• 낭종은 둥글고 규칙적인 모양을 띠며, 드물게는 방추형이나 배형으로 분류되기도 합니다. 신생물의 윤곽은 선명하고 매끄럽습니다.
• 뼈낭종은 병적인 파괴나 골막 반응의 징후 없이 뼈의 피질층이 감소하는 것을 특징으로 합니다.

진단된 대퇴골 낭종은 제거해야 합니다. 현재 대퇴골에 ACC 또는 SCC가 있는 환자의 절반 이상이 수술을 받는데, 이는 종양성 골 병변을 치료하는 가장 효과적인 방법으로 간주됩니다. 낭종의 크기, 유형, 연령 및 환자의 건강 상태에 따라 손상된 골 부위를 절제하거나 탈골한 후, 낭종 부위를 동종이식으로 채웁니다. 경피적 골유합술은 대퇴골의 정상적인 길이와 기능을 회복시키며, 회복 기간은 1년에서 1년 반 정도 소요됩니다.

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대퇴골의 뼈낭종

대퇴골 낭종의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았으며, 현재도 의학적 논의가 진행 중입니다. 발생학자들이 수집한 통계 자료를 바탕으로, 대부분의 정형외과 의사와 외과 의사들은 이 낭종이 연골 조직의 정상적인 분열이 방해받는 골 성장 부위의 이형성증이라고 생각합니다. 연골 세포의 비정상적인 분화 과정은 신체에서 병적인 것으로 인식되며, 대식세포와 림프구가 이 과정에 관여합니다. 신체가 "인식하지 못하는" 세포의 효소적 중화는 혈관계의 작용으로 발생하며, 이 과정의 강도는 연령에 따른 인체 생리학적 특징에 따라 달라집니다. 대퇴골 낭종은 대부분 7~13세에 진단되며, 단독 낭종은 남아에게 우세합니다.

골 성장대의 미분화 조직과의 이러한 "싸움"은 방사선학적 및 조직학적 장기 임상 관찰을 통해 확인됩니다. 림프계의 가장 전형적인 반응은 대퇴골을 포함한 근위 성장 부위에 낭성 공동이 형성되는 것입니다. 대퇴골에는 동맥류성 낭종과 고립성 낭종이 모두 형성될 수 있으며, 그 빈도에 대한 통계 자료는 매우 상충되어 객관적인 자료를 제시하는 것이 불가능합니다.

대퇴골 낭종 치료는 병변의 지속 기간, 낭종의 크기, 증상 및 환자의 연령에 따라 달라집니다. 소아의 경우, 대퇴골 경부의 병적 골절은 낭종을 축소하고 점진적으로 골 조직을 회복시키는 역설적인 방법인 경우가 많습니다. 성인 환자의 경우, 골 낭종 진단은 극히 드물고 99%가 동맥류인 경우, 수술적 치료를 더 잘 견딜 수 있으며, 신생물은 수술적 제거가 가능합니다.

소아 대퇴낭종 치료에 대한 일반적인 권장 사항:

• 2cm 이상의 낭종을 감압합니다. 벽을 뚫고, 낭강을 세척하여 낭종 내 효소와 뼈 분해 산물을 제거하고, 섬유소 용해 과정을 중화합니다.
• 큰 고립성 낭종은 6개월 동안 2~4주 간격으로, 경우에 따라 더 길게 여러 차례 천자합니다. 동맥류성 낭종은 7~10일 간격으로 여러 차례 천자합니다. 총 천자 횟수는 10~15회에 달할 수 있습니다.
• 세척된 낭포강은 항단백질 분해 효과(콘트리칼)가 있는 약물로 채울 수 있습니다.
• 리소좀 막의 안정화와 콜라겐 생성 회복은 코르티코스테로이드를 사용하여 수행됩니다.

합병증이 없는 경우 이러한 보존적 치료 방법을 사용하면 수술을 피할 수 있습니다. 치료가 성공적이면 종양 재생의 첫 징후가 2개월째에 이미 나타나며, 낭종의 완전 재생 기간은 12~24개월에 이를 수 있습니다. 성인 환자의 경우 보존적 치료는 종종 효과가 없고 오히려 재발을 유발하기 때문에 대퇴 낭종 제거 수술을 처방받습니다. 또한 성인의 골격계 재생 능력은 소아보다 훨씬 낮기 때문에 수술적 치료만이 원하는 결과를 얻을 수 있습니다. 수술적 방법의 선택은 X선 촬영 데이터 및 기타 진단 정보를 바탕으로 외과의가 결정합니다. 배변물을 완전히, 근본적으로 제거하고 제거된 뼈 부분을 자가 조직이나 이형성 물질로 대체하는 성형수술을 병행하는 것이 좋습니다. 성공적인 치료를 통해 2~3년 후 고관절의 완전한 운동 기능을 회복할 수 있습니다.

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대퇴골두낭종

동맥류성 낭종은 대퇴골, 특히 여아에서 가장 흔하게 발생하며, 남아 대비 80/20%의 비율을 보입니다. 대퇴골두 동맥류성 낭종이 어떻게 형성되는지 이해하려면 대퇴골의 구조와 대퇴골두가 지지 및 운동 기능에서 어떤 역할을 하는지 먼저 알아야 합니다.

대퇴골두는 근위 골단 부위에 위치하며, 중앙에 작은 함몰부(소구)인 대퇴골두두와(fovea capitis ossis femoris)가 있는 전형적인 관절면을 가지고 있습니다. 뼈의 머리와 몸통은 특정 부위인 대퇴골 경부에 의해 연결됩니다. 모든 관절과 마찬가지로 대퇴골두는 고관절에서 일종의 지렛대 역할을 하여 사람이 움직일 수 있도록 돕습니다. 정상적으로 고관절은 대퇴골두가 아세타불럼에 정확하게 동심원적으로 삽입된 반구 형태를 가져야 합니다. 소아에서 대퇴골두의 비정상적인 위치는 보행과 발의 회전(발가락이 안쪽 또는 바깥쪽으로 향함)을 통해 부분적으로 보상됩니다. 일반적으로 대퇴골두 낭종 형성은 주요 원인 외에도 관절낭의 혈관과 골간부에 위치한 골내 혈관에 의해 발생하는 관절의 혈액 공급 시스템에 의해 영향을 받을 수 있습니다. 따라서 동맥류 낭종은 뼈 조직, 혈관계의 병리학적 이형성증, 그리고 골간단의 혈액 미세순환 장애로 인해 가장 흔히 발생합니다. 대퇴골두 낭종은 연골 조직으로 성장하여 골단에 영향을 미칠 수 없으므로, 임상적으로 연관되는 골모세포종과 구별됩니다.

대퇴골두의 뼈 조직에서 발생하는 낭종은 오랫동안 임상적으로 나타나는 증상을 나타내지 않을 수 있습니다. 파괴적인 뼈 손상, 즉 병적인 골절의 명확한 징후가 나타날 때까지 아이는 일시적인 통증 감각을 느끼지 못합니다.

어린이의 대퇴골두낭종이 발생할 수 있음을 나타내는 증상은 무엇입니까?

• 무릎에 일시적인 통증이 있습니다.
• 사타구니에 가벼운 통증이 있습니다.
• 골반 부위의 통증.
• 일시적인 절름발이.
• 아이의 보행이 주기적으로 불규칙해진다(다리가 바깥쪽으로 돌아감).
• 사소한 외상이나 몸통의 급격한 회전으로 인해 대퇴골 경부 부위에 병적인 골절이 발생합니다.

방사선학적으로 낭종은 뼈가 부어오르는 것으로 정의되며, 피질층이 상당히 얇아지고, 낭종 내부는 석회질 봉입물이 있는 둥글고 길쭉한 형태처럼 보입니다.

소아에서 대퇴골두 낭종을 발견하는 치료 전략은 다양하지만, 대부분의 외과의는 보존적 치료와 고관절 고정으로 시작하여 결과적으로 골절을 권고합니다. 대퇴경부 부위에 병적인 골절이 발생한 경우, 낭종 발생에 대한 동적 모니터링을 1~1.5개월 동안 시행하며, 일반적으로 회복되기 시작합니다. 낭종강 회복 징후는 1~2개월 동안 추가 고정을 시행해야 한다는 것을 의미하며, 이 기간 동안 방사선 촬영을 통해 고관절 상태를 모니터링합니다. 대조군 영상에서 양성 역동성이 나타나지 않고, 뼈의 파괴 과정이 진행되어 낭종강이 커지면 수술적 치료를 시행합니다. 일반적으로 손상된 뼈 부위의 변연부 또는 분절 절제는 건강한 조직의 경계 내에서 시행하며, 동시에 결손 부위는 동종 이식편으로 메웁니다. 고관절 부위의 종양 유사 형성물에 대한 수술적 치료에서 재발은 드물며, 대부분 수술 중 기술적 오류(낭종의 불완전한 절제 및 손상된 조직)와 관련이 있습니다. 대퇴골두 낭종 치료의 예후는 양호하지만 회복 기간이 길고 어렵습니다. 환자는 1년 동안 움직임을 제한해야 합니다.

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대퇴경부 낭종

골낭종은 독립적인 병리학적 실체로 비교적 드물지만, 소아 환자에게서 가장 흔하게 나타납니다. 대퇴경부 낭종의 경우, 이러한 증례는 단독으로 나타나며, 50%의 경우 연골종, 골모세포종, 지방종과 같은 다른 골계 종양 유사 질환과 혼동되기도 합니다. 특히 낭종이 병적인 골절을 유발하는 경우 더욱 그렇습니다.

대퇴골 경부(Collum ossis femoris)는 근위 골단의 일부로, 위쪽을 향하며 안쪽으로 대퇴골두와 고관절의 다른 구조적 부분을 연결합니다. 이 뼈는 상당히 좁으며, 정면에서 압박되어 대퇴골 축과 각도를 이룹니다. 대퇴골 경부는 여성, 특히 폐경기나 병적 골다공증 환자에게 가장 취약하지만, 소아의 경우 다양한 골이영양증으로 인해 골격계가 손상될 수도 있습니다.

뼈 낭종 발생 시 나타나는 증상은 특이적이지 않으며, 이는 ACC 또는 SCC 등 모든 유형의 낭종에서 흔히 나타나는 증상입니다. 그러나 어린이나 성인은 주기적으로 다음과 같은 증상을 경험할 수 있습니다.

• 고관절에 통증이 있습니다.
• 장시간 걷는 경우 통증이 심해질 수 있으며, 어린이의 경우 활동적인 스포츠를 한 후에는 통증이 심해질 수 있습니다.
• 환자는 완전히 무의식적으로 서 있는 동안 물건(의자, 테이블)에 기대려고 노력합니다.
• 보행에 영향을 미칠 수 있습니다.
• 엑스레이 이미지는 대퇴골 경부의 거의 전체 길이를 차지하는 공동을 명확하게 보여주며, 고관절의 나머지 부분에 대한 시각적 지표는 정상입니다.
• 낭종 공간은 크기가 커질 수 있으며 다리의 움직임을 방해할 수 있습니다(운동 범위 제한).
• 뼈낭종은 종종 일시적인 무릎 통증을 유발합니다.
• 장기간 진행되는 낭종과 공격적인 진행은 뼈 조직의 심각한 파괴와 대퇴골 경부의 병적 골절을 유발합니다.

대퇴골 경부 골낭종은 종양과 유사한 형태가 특징적인 증상과 징후를 보이지 않기 때문에 진단이 어렵고 복잡합니다. 낭종을 감별하는 것은 보존적 치료 또는 수술적 치료 방법을 선택하는 데 중요합니다. 관절 X선 촬영, 컴퓨터 단층촬영, 초음파 검사는 진단을 명확히 하는 데 도움이 됩니다.

낭종에 골절이 동반되지 않은 경우 보존적 치료가 권고됩니다. 고관절을 고정하고 환자에게 장기간의 완전한 휴식을 제공합니다. 동적 관찰에서 양성 반응이 나타나지 않고 낭종이 계속 커지는 경우, 낭종강을 탈와우하고 제거된 부분(자가골, 동종이식)을 아담스 아크를 따라 동시에 성형술을 시행하거나 결손 부위를 완전히 메우는 수술을 시행합니다.

병적인 골절에도 동일한 조치가 적용됩니다. 낭종을 관찰하고 고정 과정을 거친 후, 긍정적인 역동성이 없으면 건강한 조직 경계 내에서 제거합니다. 또한, 수술 방법은 대퇴 경부 골절의 평면(외측 또는 내측)에 따라 달라질 수 있습니다. 내측 골절은 항상 관절 내부, 대퇴골 경부와 골두의 접합부에서 발생합니다. 외측(측면 또는 전자부) 골절은 관절 외 골절로 간주되며 더 성공적으로 치료됩니다. 골 이형성술과 이식은 1.5~2년 이내에 뼈 재형성을 돕습니다. 소아의 경우 모든 의학적 권고를 따르고 운동 활동을 제한하면 재형성 과정이 더 빨리 진행됩니다.

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대퇴낭종 치료

골낭종 치료는 보존적 치료와 수술적 중재 모두에 대한 일반적인 표준과 알고리즘이 없기 때문에 여전히 심각한 문제로 남아 있습니다. 대퇴 낭종 치료의 원칙과 전략은 종양의 유형(SCC 또는 ACC), 환자 연령, 병리학적 과정의 지속 기간 및 기타 요인에 따라 개별적으로 결정됩니다.

고관절 낭종에 대한 보존적 치료는 3세에서 15세 사이의 환자에게 적용될 수 있으며, 보존적 치료 방법의 선택은 낭종 발생 활동도와 종양 내용물의 조직학적 분석 결과에 따라 달라집니다. 병리학적 재발은 수술의 직접적인 적응증이며, 수술은 다음과 같은 방법으로 시행될 수 있습니다.

• 건강한 조직 내의 낭종을 골내 절제하고 이어서 결손 부위를 이형성술로 대체합니다.
• 변연 절제술.
• 낭종의 부분적 절제.
• 극저온요법.
• 낭종의 긁어내기.

대퇴낭종의 보수적 치료의 기본은 반복적인 배액과 낭종에 약물을 주입하여 섬유소 용해를 중화하여 낭종 내의 비정상적인 정수압을 감소시키는 것입니다.

낭종 천자술은 가느다란 바늘로 낭강을 천공하는 시술로, 특정 방식(2~3주 후)으로 시행하면 종양 크기를 줄이고 질병이 멈출 수 있다는 희망을 줍니다. 2~3회 천자 후에도 원하는 결과가 나오지 않으면 대퇴골의 낭종을 긁어내고, 이식편으로 결손 부위를 채웁니다. 치료 속도를 높이고 재골절을 예방하기 위해 더욱 복잡한 골 이식술이 사용되는 경우도 있습니다. 치료 중에는 환자는 침상 생활을 하고 움직임을 최소화하여 손상된 뼈에 가해지는 부담을 줄여야 합니다. 회복 및 재활 과정은 최대 1년 반까지 걸릴 수 있으며, 소아는 회복 능력이 더 활발해 회복이 더 빠릅니다.