어린이 경련(발작 증후군)

소아 경련 증후군은 간질, 경련증, 톡소플라스마증, 뇌염, 수막염 및 기타 질병의 전형적인 증상입니다. 경련은 대사 장애(저칼슘혈증, 저혈당증, 산증), 내분비병증, 저혈량증(구토, 설사), 과열과 함께 발생합니다.

발작은 중독, 감염, 외상, 중추신경계 질환 등 다양한 내인성 및 외인성 요인에 의해 발생할 수 있습니다. 신생아의 경우, 질식, 용혈성 질환, 선천성 중추신경계 결함 등이 발작의 원인이 될 수 있습니다.

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경련 증후군의 증상

소아 경련 증후군은 갑자기 발생합니다. 운동 흥분이 나타나고, 시선이 이리저리 흔들리고, 머리가 뒤로 젖혀지며, 턱이 닫힙니다. 특징적으로 상지가 손목과 팔꿈치 관절에서 굽어지고, 하지가 펴집니다. 서맥이 발생하고, 호흡 정지가 발생할 수 있습니다. 피부색이 청색증까지 변합니다. 심호흡 후 호흡음이 거칠어지고 청색증은 창백함으로 바뀝니다. 경련은 뇌 구조의 침범 여부에 따라 간대성, 긴장성 또는 간대-긴장성 경련으로 나타날 수 있습니다. 아동이 어릴수록 전신성 경련이 더 자주 관찰됩니다.

어린이의 경련증후군을 어떻게 인식할 수 있나요?

유아와 어린아이의 경련 증후군은 일반적으로 강직-간대성 성격을 띠고 있으며, 주로 신경감염, 급성 호흡기 바이러스 감염의 독성 형태 및 급성 장감염에서 발생하며, 간질과 경련증에서는 발생 빈도가 낮습니다.

체온이 높은 소아의 경련은 열성일 가능성이 높습니다. 이 경우, 소아 가족 중 경련성 발작 환자는 없으며, 정상 체온을 가진 병력에서도 경련의 징후는 발견되지 않았습니다.

열성 경련은 보통 생후 6개월에서 5세 사이에 발생합니다. 짧은 지속 시간과 낮은 빈도(발열 기간 중 1~2회)가 특징입니다. 발작 시 체온은 38°C 이상이며, 뇌와 뇌막의 감염성 손상에 대한 임상 증상은 없습니다. 뇌파 검사에서 발작 외의 국소적 또는 발작 활동은 나타나지 않지만, 소아에서 주산기 뇌병증의 증거가 있습니다.

열성 경련은 감염성 독성 효과에 대한 중추신경계의 병리학적 반응과 뇌의 발작 준비도 증가에 기인합니다. 후자는 발작성 질환에 대한 유전적 소인, 주산기 뇌의 경미한 손상, 또는 이러한 요인들의 복합적인 결과로 발생합니다. 

열성 경련 발작은 보통 15분(대개 1~2분)을 넘지 않습니다. 일반적으로 경련 발작은 열이 최고조에 달했을 때 발생하며, 전신성으로 나타나며, 피부색 변화(창백함과 다양한 음영의 확산성 청색증)와 호흡 리듬 변화(쉰 목소리로 변하고, 드물게 얕은 호흡으로 변함)가 특징입니다.

신경쇠약 및 신경증 아동은 정동-호흡 발작을 경험하는데, 이는 무호흡이 단기간에 자연적으로 해소되는 것으로 인한 산소 결핍으로 인해 발생합니다. 이러한 발작은 주로 1세에서 3세 사이의 아동에게 발생하며, 전환(히스테리) 발작입니다. 일반적으로 과잉보호 가정에서 발생합니다. 발작은 의식 상실을 동반할 수 있지만, 아동은 이러한 상태에서 빠르게 회복됩니다. 정동-호흡 발작 중 체온은 정상이며, 중독 징후는 관찰되지 않습니다.

실신과 함께 나타나는 경련은 생명을 위협하지 않으며 치료가 필요하지 않습니다. 근육 수축(경련)은 대사 장애, 특히 염분 대사 장애로 인해 발생합니다. 예를 들어, 생후 3일에서 7일 사이에 2~3분 동안 지속되는 단기 경련("5일 경련")이 반복적으로 발생하는 것은 신생아의 아연 농도 감소로 설명됩니다.

신생아 간질성 뇌병증(오타하라 증후군)에서는 강직성 경련이 나타나며, 깨어 있을 때와 잠자는 동안 연속적으로 발생합니다.

무긴장성 발작은 근긴장도의 갑작스러운 소실로 인한 낙상을 특징으로 합니다. 레녹스-가스토 증후군에서는 머리를 지탱하는 근육의 근긴장이 갑자기 약해져 아이의 머리가 넘어집니다. 레녹스-가스토 증후군은 1세에서 8세 사이에 발생합니다. 임상적으로는 긴장성 축성 발작, 비정형적 결신 발작, 근긴장성 낙상의 세 가지 발작이 특징입니다. 발작은 높은 빈도로 발생하며, 치료에 반응하지 않는 간질 지속증이 종종 발생합니다.

웨스트 증후군은 생후 첫해(평균 5~7개월)에 시작됩니다. 발작은 간질성 경련(굴근, 신근, 혼합) 형태로 나타나 축근과 사지 모두에 영향을 미칩니다. 발작은 지속 기간이 짧고 하루에 빈도가 높으며, 여러 시리즈로 분류되는 것이 특징입니다. 출생 직후부터 정신 및 운동 발달 지연이 관찰됩니다.

소아 경련증후군 응급치료

경련과 함께 호흡, 혈액 순환, 수분-전해질 균형에 심각한 장애가 나타나는 경우, 즉 아동의 생명을 직접적으로 위협하는 증상인 경우, 치료를 시작하려면 먼저 이를 교정해야 합니다.

경련을 멈추기 위해서는 호흡 억제를 최소화하는 약물인 미다졸람이나 디아제팜(세덕센, 렐라늄, 렐리움) 및 옥시베이트나트륨을 우선적으로 사용합니다. 헥소바르비탈(헥세날)이나 티오펜탈나트륨을 투여하면 빠르고 확실한 효과를 얻을 수 있습니다. 효과가 없으면 할로탄(플루오로탄)을 첨가한 아산화질소 마취제를 사용할 수 있습니다.

중증 호흡 부전의 경우, 근이완제(바람직하게는 아트라쿠리움 베실레이트(트라크리움))와 함께 장시간 기계적 환기가 필요합니다. 신생아와 영아의 경우 저칼슘혈증 또는 저혈당증이 의심되는 경우 각각 포도당과 글루콘산칼슘을 투여해야 합니다.

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소아 발작 치료

대부분의 신경과 전문의에 따르면, 첫 경련성 발작 후에는 장기적인 항경련제 치료를 처방하지 않는 것이 좋습니다. 발열, 대사 장애, 급성 감염, 중독 등의 원인으로 발생하는 단일 경련 발작은 기저 질환을 치료함으로써 효과적으로 중단시킬 수 있습니다. 단독 요법이 선호됩니다.

열성 경련의 주요 치료법은 디아제팜입니다. 디아제팜은 정맥 주사(시바존, 세덕센, 렐라늄)로 0.2~0.5mg/kg(유아의 경우 1mg/kg)의 단회 투여, 직장 투여 및 경구 투여(클로나제팜)로 0.1~0.3mg/kg(하루 체중 kg)의 단회 투여로 발작 후 며칠 동안 또는 발작 예방을 위해 주기적으로 투여할 수 있습니다. 장기 치료에는 페노바르비탈(하루 1~3mg/kg)과 발프로산나트륨이 일반적으로 처방됩니다. 가장 흔히 사용되는 경구 항경련제로는 핀렙신(하루 10~25mg/kg), 안텔렙신(하루 0.1~0.3mg/kg), 숙실렙(하루 10~35mg/kg), 디페닌(하루 2~4mg/kg)이 있습니다.

항히스타민제와 항정신병제는 항경련제의 효과를 강화합니다. 호흡 부전과 심정지 위험이 동반된 경련 상태의 경우, 마취제와 근이완제를 사용할 수 있습니다. 이 경우, 소아는 즉시 인공호흡기로 이송됩니다.

중환자실에서 항경련 목적으로 GHB는 75~150mg/kg의 용량으로 사용되고, 빠르게 작용하는 바르비투르산염(티오펜탈나트륨, 헥세날)은 5~10mg/kg의 용량으로 사용됩니다.

신생아 및 영아(무열성) 발작의 경우, 페노바르비탈과 디페닌(페니토인)이 선택 약물입니다. 페노바르비탈의 초기 용량은 5~15mg/kg-day, 유지 용량은 5~10mg/kg-day입니다. 페노바르비탈이 효과가 없으면 디페닌이 처방됩니다. 초기 용량은 5~15mg/(kg-day), 유지 용량은 2.5~4.0mg/(kg/day)입니다. 두 약물 모두 초기 용량의 일부는 정맥 주사하고 나머지는 경구 투여할 수 있습니다. 지시된 용량을 사용하는 경우, 소아의 경우 호흡 정지가 발생할 수 있으므로 중환자실에서 치료해야 합니다.

소아용 단일 복용 항경련제

준비	복용량, mg/(kg-day)
디아제팜(시바존, 렐라늄, 세덕센)	0.2-0.5
카르바마제핀(핀렙신, 테그레톨)	10-25
클로바잠	0.5-1.5
클로나제팜(안텔렙신)	0.1-0.3
에토숙시미드(숙실렙)	10-35
니트라제팜	0.5-1.0
페노바르비탈	4-10
페니토인(디페닌)	4-15
발프로산나트륨(콘불렉스, 데파킨)	15-60
라미컬탈(라모트리진):
단독요법	2-10
발프로산과 병용하여	1-5

저칼슘혈증 발작은 총 혈중 칼슘 농도가 1.75mmol/l 미만으로 떨어지거나 이온화 칼슘 농도가 0.75mmol/l 미만으로 떨어질 때 발생할 수 있습니다. 신생아기에는 발작이 조기(2~3일)와 후기(5~14일)로 나타날 수 있습니다. 생후 1년 동안 소아 저칼슘혈증 발작의 가장 흔한 원인은 구루병과 함께 발생하는 경련증입니다. 대사성(구루병) 또는 호흡기성(히스테리성 발작의 전형적인 증상) 알칼리증이 있는 경우 발작 증후군의 가능성이 높아집니다. 저칼슘혈증의 임상적 징후: 파상풍 발작, 후두 경련으로 인한 무호흡 발작, 손목 경련, "산부인과 의사의 손", 크보스텍, 트루소, 루스트의 양성 증상.

10% 염화칼슘 용액(0.5ml/kg) 또는 글루콘산염 용액(1ml/kg)을 5~10분에 걸쳐 천천히 정맥 투여하는 것이 효과적입니다. 저칼슘혈증의 임상적 및/또는 검사실 소견이 지속되면 0.5~1시간 후에 동일 용량을 반복 투여할 수 있습니다.

신생아의 경우 발작은 저칼슘혈증(< 1.5 mmol/l)뿐만 아니라 저마그네슘혈증(< 0.7 mmol/l), 저혈당증(< 2.2 mmol/l), 고빌리루빈혈증, 피리독신(비타민 B6) 결핍증에 의해서도 발생할 수 있으며, 특히 진단 버전을 확인할 시간이나 기술적 능력이 없는 경우 응급 실험실 검사가 필요합니다.