케이라의 적혈구 증식증: 원인, 증상, 진단, 치료

케이라 홍반성 상피종(동의어: 벨벳상피종, 벨벳상피종)은 상피내암으로, 보웬병 에 비해 전이가 더 잦은데, 이는 국소화의 특이성 때문일 가능성이 있습니다. 케이라 홍반성 상피종은 음경두, 여성 생식기, 항문 주위, 또는 드물게 구강 점막에 발생합니다. 70%의 환자에서 발암성 인유두종바이러스 16형 또는 33형이 검출됩니다.

퀘이라 홍반성 비후증의 원인 및 발병 기전. 퀘이라 홍반성 비후증은 표피내암으로 간주되며 상피내암종(carcinoma in situ)에 속합니다. 개인위생을 소홀히 하는 것은 이 질환의 발병에 매우 중요합니다. 많은 피부과 전문의들은 퀘이라 홍반성 비후증이 점막 및 반점막의 보웬병의 변형이라고 생각합니다.

케이라 홍반성 비후증의 증상. 케이라 홍반성 비후증은 포경수술을 받지 않은 50세 이상의 남성에게 훨씬 더 자주 발생합니다. 대부분의 경우 생식기(남성의 경우 음경두, 포피, 여성의 경우 외음부)에 약간 부종성 병변이 하나 나타나며, 경계가 뚜렷하고 둥글거나 타원형입니다. 병변 내 경미한 침윤과 통증이 관찰됩니다. 병변 표면은 짙은 붉은색이며, 종종 갈색을 띠고 촉촉하며 윤기가 나고 마치 벨벳처럼 매끄럽습니다. 시간이 지남에 따라 침윤이 증가하고, 때로는 병변이 침식되기도 합니다. 이차 감염의 경우 화농성 분비물이 관찰되고 병변은 황색을 띠는 막으로 덮입니다.

병변은 대개 단일이고, 경계가 뚜렷하며, 타원형 또는 둥글고, 가장자리가 종종 가리비 모양입니다. 표면은 짙은 붉은색에 갈색을 띠며, 촉촉하고 윤기가 나며 매끄럽습니다. 병변이 진행됨에 따라 침윤이 더욱 심해지고, 표면에 딱지가 생기고 쉽게 출혈하며, 때로는 식물체처럼 변하거나 침식되기도 하는데, 이는 침윤이 진행 중임을 나타내는 징후일 수 있습니다.

케이라 홍반성 비후증의 국소화는 피부와 점막의 다른 부위에서도 보고되었습니다. 이 질환은 대부분 편평세포암으로 전환됩니다.

조직병리학적 소견. 변화는 보웬병의 조직학적 소견과 유사합니다. 불균일한 각화증, 국소적인 과각화증 및 부각화증이 관찰됩니다. 비정형 세포는 세포 분화 장애로 인해 발생합니다. 진피에는 주로 림프구와 소수의 형질세포로 구성된 침윤물이 관찰됩니다.

병태형성. 작고 불규칙하게 위치하며 서로 연결된 비정형 세포 가닥이 표피 전체 두께에 걸쳐 발견됩니다. 보웬병의 전형적인 소견과는 달리, 각화이상증은 나타나지 않습니다. 그 외에는 조직학적 소견이 기저세포-보웬세포 증식의 양상과 일치합니다.

감별진단. 케이라 홍반성 귀두염(외음염), 외음부염, 제한성 형질세포성 귀두염(Zoon), 제한성 건선, 습진, 고정성 홍반, 편평태선, 극세포종, 파제트병, 매독과 감별해야 합니다. 케이라 홍반성 귀두염은 또한 보웬형 구진증, 생식기형 편평태선, 고정성 약물성 홍반, 제한성 형질세포성 귀두염(Zoon)과도 감별해야 합니다. 이러한 질환의 경우 상피가 일반적으로 얇아지고 진피에는 많은 형질세포가 있는 농후한 염증성 침윤물이 포함됩니다. 모세혈관은 일반적으로 확장되고, 헤모시데린 침착물이 나타날 수 있습니다. 비정형 상피 성장은 관찰되지 않습니다. 이러한 질환들은 임상적으로 매우 유사하기 때문에 최종 진단은 조직학적 검사 결과를 바탕으로 내려집니다.

케이라 홍반증의 치료에는 블레오마이신, 방사선 치료, 외과적 절제술 및 외부 세포 증식 억제 연고가 처방됩니다.

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