간 섬유 아멜라 암종: 원인, 증상, 진단, 치료

섬유성 층상 간암은 성별에 관계없이 어린이와 청소년(5~35세)에게 발생합니다.

이 질환의 초기 증상으로는 우측 하연골에 만져지는 종양이 있으며, 때때로 통증이 동반됩니다. 종양 발생과 성호르몬 섭취 사이에는 연관성이 없습니다. 간경변증도 나타나지 않습니다.

조직학적으로는 크고 다각형의 강하게 염색된 호산구성 종양 세포들이 군집을 이루며, 성숙한 섬유 조직 줄무늬가 산재되어 있습니다. 세포질에는 세포 내 피브리노겐이 침착된 옅은 내포물이 관찰됩니다. 때로는 섬유질 기질이 없는 경우도 있습니다.

전자현미경 검사 결과, 세포질에 미토콘드리아 덩어리와 두껍고 조밀하며 평행한 콜라겐 띠가 관찰됩니다. 종양세포는 암세포로 분류됩니다. 종양세포에서 생성되는 것으로 추정되는 구리 함유 단백질이 간세포에서 과다하게 검출됩니다.

혈청 알파태아단백 수치는 정상입니다. 가성부갑상선기능항진증으로 인해 혈청 칼슘 수치가 상승할 수 있습니다. 비타민 B12 결합 단백질과 뉴로텐신 수치도 상승할 수 있습니다.

초음파 검사에서 고에코의 균질 병소가 관찰됩니다. CT 스캔에서 섬유층상암은 저밀도 형태로 나타나며, 조영제에 따라 종양 신호 강도가 유의하게 증가합니다. 석회화가 관찰될 수 있습니다.

T1 강조 MRI에서는 종양과 변화가 없는 간 조직의 신호 강도가 동일하지만, T2 강조 영상에서는 종양의 신호 강도가 감소합니다.

섬유층상암의 예후는 다른 형태의 간암보다 더 좋습니다(기대 수명 32~62개월). 하지만 종양이 국소 림프절로 전이될 수 있습니다.

치료에는 간 절제술이나 간 이식이 포함됩니다.

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