극소주의

산후 출혈과 혈관 붕괴의 결과로 개발 이전의 주요 이유 뇌하수체 기능 저하증 고려 허혈성 괴사, 뇌하수체 (괴사, 뇌하수체 - Shihena 증후군, 괴사 뇌하수체, 출산 패혈증의 결과로 발생 - 시몬즈 증후군은, 최근에 자주 용어는 "시몬즈 증후군을 사용 - 시에나 "). 때문에 개선 산과 진료 최근 수십 년간,이 원인 뇌하수체 기능 저하증은 많은 비행을 발생합니다. 뇌하수체의 허혈성 괴사는 당뇨병, 측두 동맥염, 겸상 적혈구 빈혈, 경련, 심한 결핍 질환과 같은 질병의 배경에 개발할 수 있습니다. 그러나 이러한 환자에서, 원칙적으로, 뇌하수체 기능 저하증의 현상은 자연에서 삭제되고 거의 발생하지 않습니다.

뇌하수체 기능 저하증의 원인을 기억해야한다. Hemochromatosis는 뇌하수체 기능의 저하가 거의 절반에서 감소하며 뇌하수체에 철분이 침착 된 결과이다. 드물게, hypopituitarism의 원인은 악성 빈혈에서와 마찬가지로 면역 학적 장애 일 수 있습니다. Hypopituitarism의 빈번한 원인 중 하나는 뇌하수체에 영향을 미치는 체적 과정입니다. 이들은 터키 안장에 국한되는 원발성 종양입니다 (발색 선성 선종, 두개 인두종); 기생충 종양 (수막종, 시신경의 신경 교종); 내 경동맥의 두개 내 분지의 동맥류. 그러므로 hypopituitarism 클리닉을 만나는 의사는 먼저 볼륨 과정을 제외하고 그 특성을 결정해야합니다. Hypopituitarism의 징후의 모양은 종양 과정의 배경에 대해 뇌하수체 선에서 출혈이 있더라도 가능합니다. Panhypopituitarism의 발전의 가장 일반적인 원인 중 하나는 비 인두와 터키 안장의 이전 방사선 요법뿐만 아니라 neurosurgical 개입이다.

현재 매우 드문 경우는 결핵과 매독과 같은 고전적인 hypopituitarism의 원인입니다. Hypopituitarism의 현상은 만성 신부전에서 발생할 수 있습니다. 그러나, 그들은 희귀하고, 발음되지 않으며, 보통 성선 자극 호르몬의 기능이 감소하는 것으로 나타납니다. Hypopituitarism의 구체적인 원인을 확인하고 "특발성 hypopituitarism"이라는 용어를 사용하는 것은 종종 불가능합니다. 이런 경우 상 염색체 또는 X 염색체의 일차 성 hypopituitarism의 열성 변이 가끔 발생하지만, 산발적 인 경우도 있습니다.

"빈"터키 안장의 증후군은 또한 1 차 hypopituitarism의 원인에 기인합니다. 그러나 우리는이 해석을 너무 모호하지 않다고 생각합니다. "빈"터키 안장의 증후군은 일반적으로 호르몬의 변화가 뇌하수체에별로 영향을 미치지 않고 시상 하부의 자극 효과가 결핍 된 결과로 나타납니다. 우리의 관점에서,이 증후군의 hypopituitarism은 일차 및 이차 일 수 있습니다.

2 차 hypopituitarism의 원인은 두 그룹으로 나누어 져야하는데, 첫 번째 그룹은 덜 일반적입니다.

1. 종양 또는 동맥류의 parasellyarnoy 압축에서 뇌하수체 줄기 외상 (두개골베이스 골절)의 파괴가 신경 외과 개입의 결과로서 손상된 경우.
2. 시상 하부와 중추 신경계의 다른 부분을 패배시킵니다.

드물게 2 차 hypopituitarism (원발성, 전이성, 림프종, 백혈병)의 종양 원인은 드물지만 먼저 제외해야합니다. 유육종증 (sarcoidosis), 지질 침착 질환에서의 시상 하부의 침윤성 병변, 외상성 병변 (두개골의 심한 외상)과 같은 드문 질환을 염두에 두어야합니다. 원칙적으로, 연장 된 혼수 상태의 환자에서; 독성 병변 (빈 크리스틴). 의사는 호르몬 약의 이전 사용, 주로 글루코 코르티코이드 및 성 스테로이드의 장기 치료, 경구 피임약의 장기간 사용에 의해 유발 된 hypopituitarism을 훨씬 더 자주 충족시킵니다.

흔히 일반적으로 과도 하나 또는 두 개의 호르몬의 분비를 포함하는 뇌하수체 기능 저하증, 보조 종종 선천성 또는 가족의 관측 특발성 형태. 대부분의 경우, 이러한 경우에, 자주, 각종 외생 적 영향의 영향 시상 하부 - gipofizarnoi 지역 dekompensiruyuschiysya의 헌법 생화학 적 결함이있다. 시상 하부 hypopituitarism의 임상상은 종종 급성 및 만성 스트레스의 결과 일 수 있으며 가역적 일 수 있습니다. 만성 스트레스의 변형 중 하나는 하나 또는 다른 신경 증상 일 수 있으며, 종종 체중 감소 및 식욕 부진 반응으로 발생합니다. 일반적으로 체중이 크게 변하면 hypopituitarism의 증상이 나타납니다. 이것은 또한 신경성 식욕 부진의 캐시 체적 단계에서 나타납니다. 그러나, 질병 또는 인해 이전에 상당한 체중 감소, 일부 환자에서 월경주기의 회복의 부족의 발병 전에 존재 시상 하부의 기능 장애의 증상은 체중의 정상화는 뇌하수체 기능 저하증의 증상의 신경성 식욕 부진 체중 감소와 연관하지만, 다른 기원을 가지고되지 않는다는 것을 보여 후 . 아마도이 환자들은 시상 하부 기능 장애를위한 헌법 사전 준비를 가지고있을 것입니다.

비만에서 시상 하부 hypopituitarism의 발현은 또한 초과 체중에만 관련이 없습니다. 특히 무월경은 체중 증가와 항상 관련이있는 것은 아니며 종종 비만에 앞선다.

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Hypopituitarism의 Pathogenesis

호르몬 또는 뇌하수체 세포 및 보조 뇌하수체 기능 저하증, 뇌하수체 호르몬 분비 결핍 효과에 의한 자극 시상 하부 분비 감쇠 부재의 결과이다 차 뇌하수체 기능 저하증이다.

뇌하수체의 자극 효과의 위반은 중추 신경계의 뇌하수체 줄기, 시상 하부 또는 vnegipotalamicheskih 영역의 레벨에서 뇌 혈관이나 신경 연결 위반의 결과이다.

따라서, 뇌하수체 전엽 호르몬의 2 차 고장 뇌하수체 기능 저하증 분비가 부족하거나 대응 방출 인자의 감소의 결과 인 호르몬 후방 뇌하수체 분비를 감소시 - 전방 시상 하부에서의 형성 위치에서의 합성 및 분비 축삭 전송의 부족에서 초래한다.

Hypopituitarism의 증상

Hypopituitarism의 증상은 극히 다양하며 명확한 임상 증상이없는 지워진 형태와 현저한 panhypopituitarism에 이르기까지 다양합니다. Hypopituitarism 내에서, 호르몬의 고립 된 결핍과 양식이 있으며, 따라서 임상 증상에 반영됩니다.

Panhypopituitarism의 증상은 성선 기능 저하증이있는 성선 자극 호르몬 결핍에 의해 결정됩니다. TSH 분비의 감소로 인한 갑상선 기능 부전의 상태; 부신 피질의 기능 저하로 나타난 ACTH의 부족; 소아에서 저 인슐린 혈증 (hypoinsulinemia)과 성장 지연 (growth retardation)의 결과로 탄수화물에 대한 내성을 침해하는 것으로 나타난 STH 기능의 감소; hypoprolactinemia는 산후 수유부가없는 것으로 나타났다.

이러한 증상들은 모두 판시법과 동시에 나타난다. 이전에는 성선 기능 저하와 성기능 저하가있었습니다. ACTH와 TSH의 결핍은이 병의 후기 단계에서 발생합니다. 이전에는 판 허식 주의증의 주요 징후가 악액질이라고 믿어졌습니다. 이제는 악액질이 기본적인 증상 일뿐만 아니라 증상 일 필요도 없다는 것이 확인되었습니다.

현상의 panhypopituitarism이 정상 또는 약간 상승 체중 발생할 수 있음을 기억해야한다 (- 신경성 식욕 부진 심각한 악액질의 존재 환자의 젊은 나이에 신체적 질병, 주요 내분비선을 제외 할 필요가있다). 임상 사진이 환자의 치매 전망 특징,주의가 사람의 몽골 문자로 그려집니다, 피부는 turgor가, 머리 색깔은 초기에 회색으로 빠르게 빠지는 손실; 음모 및 겨드랑이에서 머리카락을 상당히 줄이거 나 완전히 없앱니다. 손톱의 부서지기 쉬움이 지적되고, 아크로 선종증이 종종 발생합니다. Bradycaria, 혈압 강하 및 기립 성 저혈압의 경우는 드문 일이 아닙니다.

내장 기관의 연구에서, splanchnomycria이 밝혀 지므로 간과 비장은 일반적으로 만져서 알 수 없습니다. 성기와 외 생식기의 위축은 남녀 환자에게 위축된다. 남성에서는 전립선이 여성 - 유방 땀샘에서 위축됩니다. 특징적인 무월경, 남성의 발기 부전, 남녀 환자의 성욕 감소.

보통 보통의 정상적인 빈혈이 나타나기도하지만 때로는 저 색소 성 또는 거대 세포 성종도 있습니다. 종종 상대 백혈구 감소증이 있습니다. 정신 영역의 변화는 정신 지체, 무관심, 동기 감소로 특징 지어집니다. 저혈당 반응 경향이 발견되었습니다. Panhypopituitarism의 틀 내에서, 당뇨병 성 위장의 임상상이 종종 발견됩니다.

ACTH의 분리 된 결핍은 부신 피질의 기능이 감소하는 특징적인 증상에 의해 나타납니다. 일반적인 약점, 자세 저혈압, 탈수증, 메스꺼움, 저혈당 상태에 대한 경향이 표현됩니다. ACTH 결핍 환자의 경우 저혈당이 부종의 유일한 징후 일 수 있습니다. 부신 땀샘의 주요 기능 부전과는 달리 과색 소 침착은 매우 드뭅니다. 또한, 태양 광 조사 중 탈색 및 일광 차단 정도의 감소가 특징적이다. ACTH 분비는 일반적으로 완전히 사라지는 것이 아니며, 질병의 발병시 질병의 해당 증상은 다양한 유형의 스트레스 기간에만 나타날 수 있습니다. 리비도, 겨드랑이에 빠지는 머리카락과 음모.

호르몬 자극 절연 결핍 갑상선 (결핍에서 TSH를 - 보조 갑상선 기능 저하증, 갑상선 자극 호르몬 방출 인자의 초기 결핍 - 차 갑상선 기능 저하증). 임상 증상 : 감기에 대한 내성 위반, 변비의 출현, 피부 건조 및 창백, 정신적 과정의 둔화, bradycaria, 목소리의 쉰 목소리로 나타나는 갑상선 기능 저하증의 사진. 진실한 miksedema는 극단적으로 희소하다; 아마도 월경 출혈을 강화하고 감소시킬 수 있습니다. 때때로 pseudohypoparathyroidism이 관찰됩니다.

여성의 고립성 성선 자극 호르몬 결핍은 무월경, 유즙 위축, 건조한 피부, 질 분비 감소, 리비도 감소로 나타납니다. 남성의 경우 고환이 감소하고 리비도와 효력이 감소하며 체내의 체모가 느려지고 근육의 힘이 약 해지고 현미경 모양이됩니다.

성인의 성장 호르몬 결핍은 심각한 임상 증상을 동반하지 않습니다. 탄수화물에 대한 관용에 위배됩니다. 아이들의 성장 호르몬 결핍은 성장 지연을 동반합니다. 어느 연령대에서나 공복시의 저혈당 상태의 임상 양상은 빈번하며 ACTH가 동시에 나타나는 영구적 인 증후군이됩니다.

Prolactin의 분리 된 결핍은 단일 임상 징후로 특징 지어진다 - 산후 수유부가 없다.

격리 된 바소프레신 결핍증 (ADH)은 당뇨병 진통의 임상상을 특징으로합니다.

차별 진단은 말초 내분비선의 1 차 기능 저하로 인한 호르몬 결핍과 함께 주로 수행됩니다. 이 경우, 특정 호르몬 분비의 초기 수준을 결정하고, 자극과 분비를 억제하여 샘플을 수행하는 것이 매우 중요합니다. 어린 나이에 신경성 식욕 부진을 동반 한 감별 진단이 매우 중요합니다. 신경성 식욕 부진은 체질을 줄이기위한 조치로 이상한 경험이있는 것이 특징입니다. 신경성 식욕 부진은 원칙적으로 환자 (심한 악액질의 단계까지) 상당한 시간이 asthenic 문자, 기능, 활성, 매우 모바일 불평하지 않습니다 활성화됩니다. 그들은 겨드랑이와 음모 지역에 모발을 보존했습니다. 심계항진 (palpitation)에 의해 특징 지어지며, 발한 증가, 동정 교착증 (sympathoadrenal)을 포함한 다양한 자연의 식물성 발작이 주목됩니다. 감별 진단에서 중대한 어려움은 악액질의 단계에서 가능합니다. 그러나 병의 경과에 대한 철저한 분석을 통해 진단 단계의 확인은 진단에 도움이됩니다. 대부분의 경우 악명 높은 악액질과 1 차 체세포 고통 및 말초 내분비샘의 기능 저하를 제외하면 정신과 의사 상담이 필요합니다.

Hypopituitarism의 치료

치료 방법의 전술은 1 차 또는 2 차 hypopituitarism을 일으킨 병리학 적 과정의 본질에 의해 우선 결정되어야한다. 호르몬 대체 요법은 내분비 학자들과의 의무 상담 후 처방됩니다. 임상 적으로 검출 된 이것의 결핍 또는 뇌하수체의 트로픽 호르몬에 따라 계획됩니다. 따라서 ACTH 결핍으로 인해 글루코 코르티코이드가 사용됩니다 - 코르티손과 하이드로 코르티손. 프레드니손이나 프레드니손을 사용할 수 있습니다. 때때로 호르몬 대체 요법은 스트레스를받는 기간에만 필요합니다. 글루코 코르티코이드 요법의 임명의 적합성에 대한 질문은 코티솔의 초기 수준의 감소 정도 또는 자극에 대한 반응이 손상 될 때 결정됩니다.

당뇨병 진통제 치료. TSH 결핍 환자는 원발성 갑상선 기능 저하증 환자와 동일한 방식으로 치료해야합니다. 일반적으로 트리 요오드 타이로 닌과 티록신이 사용됩니다. TRH의 도입으로 좋은 치료 효과를 얻을 수 있습니다. 성선 기능 저하가 생기면 estragen 요법이 사용됩니다.

성장 호르몬의 결핍은 사마트로피핀을 사용하는 사춘기 아동의 성장 지연이 현저한 경우에만 치료됩니다.

방사선 요법은 질병의 입증 된 종양 기원에서만 사용됩니다. 그것은 수술 치료를 대체하거나 보완합니다.

삭제되고 양성으로 나타나는 hypopituitarism의 치료는 호르몬 대체 요법으로 시작해서는 안됩니다. 치료의 초기 단계에서 신경 전달 물질을 통해 작용하는 약물은 시상 하부의 방출 인자 및 억제 인자의 수준에 영향을 미치고 신체의 스트레스를 감소시키는 약물을 처방하는 것이 바람직합니다. Nootropilum, obzidan, clonidine과 같은 의미입니다. 시노 마비 뇌하수체와 뇌신경 강하제에 대한 정상화 효과에 대한보고가있었습니다. 주로 염려하고 우울한 신경성 장애는 식욕 부진 반응, 메스꺼움, 구토를 동반 할 수 있다는 점을 잊어서는 안됩니다. 이것은 때때로 체중의 유의 한 감소로 이어진다. 일반적으로 각막 상실증에서이 환자들은 시상 하부 기능 부전의 징후를 추적 할 수 있습니다. 체중의 현저한 감소와 정신 병리학 적 증후군의 형성은 근본적인 신경병이 진행되는 완전하거나 부분적인 hypopituitarism의 형성을 초래할 수 있습니다. 정신병 치료의 결과로 인한 정신병 장애의 정상화와 체중 증가가 hypopituitarism의 현상을 현저히 감소시킬 수 있기 때문에 이러한 경우 호르몬 요법으로 치료를 시작해서는 안됩니다. 정신과 치료는 개별적으로 선택해야합니다. 마약 선택 기준은 정신병 증후군의 본질이어야한다.