안와 염증

특발성 안와 염증(이전에는 안와 가성종양이라고 불림)은 안와에 발생하는 비종양성, 비감염성, 체적성 병변인 드문 질환입니다. 염증 과정은 안와 내 모든 연조직 또는 일부 연조직을 침범할 수 있습니다.

조직병리학적으로, 이는 다형성 세포성 염증성 침윤으로, 반응성 섬유증으로 진행됩니다. 이 과정의 진행 과정은 임상적 및 병리학적 특성에 의해 결정되지 않습니다. 성인에서는 단측성으로 발생하지만, 소아에서는 양측성으로 발생할 수 있습니다. 안와와 부비동이 동시에 침범하는 경우는 드뭅니다.

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안와 염증의 증상

이 질환은 주로 한쪽에 급성 발적, 부기, 통증 등의 증상이 나타나는 30대에서 60대에 나타납니다.

손짓

• 울혈성 안구돌출증 및 안구운동마비.
• 염증이 안와 뒤쪽으로 퍼지면 시신경의 기능이 손상됩니다.

흐름에는 여러 가지 변형이 있습니다.

• 몇 주 후에는 별다른 증상 없이 자연스럽게 호전됩니다.
• 완전한 완화 없이 악화되는 장기간의 간헐적 경과.
• 심각하고 장기간의 경과로, 궤도 조직의 점진적인 섬유화로 이어지고 궁극적으로는 안구 운동 마비를 특징으로 하는 "동결" 궤도로 이어지며, 이 과정에 시신경이 관여하여 안검하수와 시력 저하가 함께 나타날 수 있습니다.

급성 누선염

특발성 안와 염증의 약 25%에서 눈물샘 침범이 발생합니다. 그러나 누선염은 단독으로 발생하는 경우가 더 흔하며, 특별한 치료 없이 자연적으로 호전됩니다.

임상적 특징

이는 눈물샘 부위에 급성 불편함을 느끼는 형태로 나타납니다.

손짓

• 윗눈꺼풀 바깥쪽 부분의 부종은 특징적인 S자 모양의 안검하수와 약간 아래쪽과 안쪽으로 향한 디스토피아를 초래합니다.
• 눈물샘 부위의 통증.
• 눈물샘의 눈꺼풀 부분과 인접한 결막에 주사합니다.
• 눈물 생성이 감소하는 현상이 관찰될 수 있습니다.

감별진단

1. 눈물샘의 염증은 볼거리, 단핵구증, 그리고 덜 흔하게는 세균 감염에서도 관찰됩니다.
2. 파열된 피부낭종은 눈물샘 부위에 염증을 일으킬 수 있습니다.
3. 눈물샘의 악성 종양은 통증을 유발할 수 있지만, 일반적으로 급성으로 시작되지는 않습니다.

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톨로사-헌트 증후군

해면정맥동, 상안와열, 그리고/또는 안와첨에 발생하는 육아종성 염증인 드문 질환입니다. 임상 경과는 관해와 악화가 특징입니다.

복시로 나타나며, 통증이 있는 위치와 같은 쪽의 안와나 머리의 절반에 통증이 동반됩니다.

손짓

• 돌출안증이 있어도 뚜렷하지 않습니다.
• 안구운동신경 마비, 종종 내부 안구운동마비가 동반됩니다.
• 삼차신경의 첫 번째와 두 번째 가지를 따라 감각이 손상됩니다.

치료: 전신 스테로이드 치료.

베게너 과립종증

베게너 육아종증은 대개 양쪽 안와에 영향을 미치며, 인접한 부비동이나 비인두에서 퍼져 나갑니다. 안와가 초기에는 덜 흔하게 영향을 받습니다. 베게너 육아종증은 양쪽 안와 염증이 있는 모든 경우, 특히 부비동 침범과 관련된 경우 고려해야 합니다. 항중성구 세포질 항체 검출은 매우 유용한 혈청학적 검사입니다.

손짓

• 돌출안구증, 안와 충혈 및 안구 운동 마비(종종 양쪽 눈 모두)의 징후입니다.
• 눈물샘염과 비강눈물관 폐쇄.
• 강막염 및 변연성 궤양성 각막염과 관련이 있습니다.

치료

• 전신 사이클로포스파마이드와 스테로이드는 매우 효과적입니다. 내성이 있는 경우, 사이클로스포린, 아자티오프린, 항티무스 글로불린 또는 혈장교환술이 효과적일 수 있습니다.
• 심각한 안와 관련 질환이 있는 경우, 안와 감압 수술이 필요할 수 있습니다.

안와 염증 치료

1. 비교적 경미한 경과를 보이는 경우 자연적 완화를 바라며 관찰합니다.
2. 지속적인 경우 진단을 확정하고 종양을 배제하기 위해 생검이 필요할 수 있습니다.
3. 중등도에서 중증 환자의 50~75%에서 전신 스테로이드 투여가 효과적입니다. 프레드니솔론의 초기 경구 용량은 하루 60~80mg이며, 효과에 따라 용량을 줄여 완전히 중단하고, 재발 시 재투여할 수 있습니다.
4. 적절한 스테로이드 치료가 2주 이내에 효과가 없을 경우 방사선 치료가 처방될 수 있습니다. 저선량 방사선(예: 10 Gy)만으로도 장기적인 관해를 얻을 수 있으며, 경우에 따라 영구적인 관해를 유도할 수 있습니다.
5. 스테로이드와 방사선 치료가 효과가 없을 경우, 하루 200mg의 사이클로포스파마이드와 같은 세포 증식 억제제를 사용합니다.

감별진단

1. 안와 전방 조직이 심하게 발적하는 경우 안와 세균성 봉와직염을 고려해야 합니다. 정확한 진단을 위해 전신 항생제 투여가 필요할 수 있습니다.
2. 내분비 안구병증의 급성 증상은 특발성 안와 염증과 유사할 수 있지만, 내분비 안구병증은 보통 양쪽에 나타나는 반면, 특발성 안와 염증은 보통 한쪽에 나타납니다.
3. 베게너 과립종증, 결절성 동맥주위염, 발덴스트롬 거대글로불린혈증과 같은 전신 질환은 특발성 안와 염증과 유사한 안와 증상을 동반할 수 있습니다.
4. 안와의 악성 종양, 특히 전이성 종양.
5. 피부낭종이 파열되면 통증 증후군을 동반한 2차 과립종성 염증이 발생할 수 있습니다.