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동의어 : 피부 성 수포 성 위축 위 점액 Lort-Jacob, 천포창 양성 점막
림프 부종 흉터의 원인과 병인은 아직 연구되지 않았습니다. 지하 막 점막 피부에 IgG에 항체와의 IgG의 증착 및 보완의 SH 구성 요소를 순환 obnaruzhayutsya 혈액과 면역 체계 위반 매우 중요한 병인,합니다.
천포창 흉터의 증상. 이 질병은 50 세 이후 여성에게서 흔히 발견됩니다. 코, 인두, 요로 피부 - 임상 포토 피부병 병변 점막 눈, 구강, 희귀을 포함한다. 유 천포창을 흉터를 가진 환자의 약 40 %는 눈부심 및 눈물 흘림과 함께 결막염의 현상으로 시작한다. 처음에는 한 안구가 보통 영향을받으며 시간은 (평균 3 개월에서 6 개월까지) 두 번째 눈도 포함됩니다. 점차적으로 일시적인 결막 아래의 눈에 띄지 않는 소포가 나타나 환자가주의를 기울이지 않을 수도 있습니다. 임상 적으로 눈꺼풀이나 눈꺼풀과 안구 결막과 작은 유착의 형태로 나타난다 결막의 반흔 조직의 형성을 시작. 병리학 적 과정에서 결막 전체가 관련됩니다. 따라서, 상처의 결막, 결막 낭 융합 (simblefaron)의 흉터 안구 융합 눈꺼풀 눈 간격이 좁아, 이동성 제한이 안구 trihiazisom 겉 말림 변형 눈물샘 채널 탁도 및 각막의 천공으로 현상 발생을 표시했다. 그 과정은 실명을 초래할 수 있습니다.
환자의 질병의 약 30 %가 외부 불변 점막 또는 eritromatoznom 배경 기포가 두꺼운 타이어 나타나는 구강 점막 병변 (종종 연질 미각, 편도선, 뺨 및 혀)로 시작한다. 그런 다음 거품이 나타나고 사라지며 같은 장소에서 몇 년 동안 반복됩니다. 버블 크기가 장액 성 또는 출혈성 내용물 인 경우 0.3 ~ 1cm 이상입니다. 방광 덮개가 파괴 된 후에는 통증이 거의 없으며 말초 성장에 취약하지 않습니다. 몇 달 또는 몇 년 동안 입안의 점막에 혀의 기능을 침해하는 격렬한 접착제 및 위축성 변화가 있습니다. 코의 점막이 영향을받을 때, 위축성 비염이 관찰되며, 비강 중격과 외피 사이의 융합이 더 형성된다. 스파이크는 입가, 식도 구조, 항문, 요도 포경 작은 음순 이러한 장기 부전 사이에 유착, 인두에서 발생할 수있다.
피부 병변은 드뭅니다. 이 경우, 일반적으로 피부의 물집은 단일이며 거의 일반화되지 않습니다. 분출은 종종 두피, 얼굴, 몸통, 외부 생식기, 배꼽과 항문 주위의 피부, 종종 팔다리에 위치합니다. 보통 점막에 뾰루지가 생겨 나타나기도하고 드문 경우이지만 점막에 변화가 오기도합니다. 기포는 투명 또는 출혈 유체 인 다른 값 (직경 0.5 ~ 2cm)을가집니다. 물집을 열면 핑크색의 약간 습기있는 침식이 형성되며 건조한 크러스트로 빠르게 덮 힙니다. 침식은 위축성 흉터의 형성으로 상피화됩니다. 같은 장소에서 피부염의 재발 가능성.
Cicatricial pemphigoid가 있으면 Nikolsky의 증상은 음성이고 Tzanck 세포는 병변에서 발견되지 않습니다. 환자의 일반적인 상태는 원칙적으로 위반되지 않습니다.
병리학. 결막과 피부의 조직 학적 검사에서 상피 부종은 발견되지 않고 발견되었다. 방광의 내용물에서 점막 조직 부종과 중요한 침윤의 유두층에 주로 호산구가 나타나는데 주로 림프구와 조직 구로 구성됩니다. 질병의 후기 단계에서는 점막하 층의 섬유화와 진피의 상부가 발달합니다.
차동 진단은 기존과 홍반 심상 성 천포창, 수 포성 유 천포창 레버, 스티븐스 - 존슨 증후군, 피부염 포진, 질병 Bskhcheta의 포성 형태로 수행된다.
천포창 흉터의 치료법은 수 포성 천포창과 동일합니다. 전신성 글루코 코르티코 스테로이드, DDS, 글루코 코르티코 스테로이드와 presocilol 또는 delagil의 조합이 효과적입니다. 응용 비타민 A, B 국소 E, biostimulants (알로에) 및 흡수 (lidasa) 제형 - 치핑 에어로졸 형태의 글루코 코르티코.
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