흉터 천포창: 원인, 증상, 진단, 치료

동의어: Lort-Jacob의 수포성 유착성 위축성 점액 피부염, 점막의 양성 천포창

반흔성 유천포창의 원인과 병인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 병인학적 관점에서 면역 체계의 장애는 매우 중요한데, 혈액에서 순환 IgG 항체와 피부 및 점막 기저막 부위에 IgG 및 보체의 C3 성분이 침착되기 때문입니다.

반흔성 천포창의 증상. 이 질환은 50세 이상 여성에게 흔히 발생합니다. 피부병의 임상 양상은 눈, 구강 점막, 드물게는 코, 인두, 요도, 피부의 병변을 포함합니다. 약 40%의 환자에서 반흔성 천포창은 눈부심과 눈물 흘림을 동반한 결막염으로 시작됩니다. 처음에는 보통 한쪽 눈에 영향을 미치고, 시간이 지나면(평균 3~6개월) 다른 쪽 눈에도 영향을 미칩니다. 점차적으로 결막하 수포가 생기지만, 환자는 이를 알아차리지 못할 수 있습니다. 결막하 조직에 흉터가 형성되기 시작하면 임상적으로 아래 눈꺼풀과 위 눈꺼풀 또는 눈꺼풀 결막과 안구 사이의 작은 유착 형태로 나타납니다. 결막 전체가 병리학적 과정에 관여합니다. 흉터 형성으로 인해 결막이 위축되고, 결막낭이 융합(유착성 결막염)되고, 눈꺼풀이 안구와 융합되고, 안검열이 좁아지고, 안구 운동이 제한되고, 눈꺼풀외반과 함께 눈꺼풀털증이 발생하고, 눈물관이 변형되고, 각막이 혼탁해지고 천공이 발생합니다. 이러한 과정은 실명으로 이어질 수 있습니다.

약 30%의 환자에서 이 질환은 구강 점막(종종 연구개, 편도선, 뺨, 구개수) 손상으로 시작되며, 겉보기에 변화가 없는 점막이나 홍반성 배경에 두꺼운 캡이 있는 물집이 나타납니다. 물집은 나타났다 사라지기를 반복하며 같은 부위에 수년간 반복적으로 나타납니다. 물집의 크기는 0.3~1cm 이상이며, 장액성 또는 출혈성 내용물이 들어 있습니다. 물집 캡이 파괴된 후, 주변으로 퍼지지 않는 통증이 없는 침식이 형성됩니다. 수개월 또는 수년에 걸쳐 구강 점막에 흉터성 유착 및 위축성 변화가 나타나고 혀 기능이 저하됩니다. 비강 점막이 손상되면 비중격과 비갑개 사이에 유착이 형성되면서 위축성 비염이 관찰됩니다. 인두, 입가, 식도, 항문, 요도 구조에 유착이 생길 수 있으며, 포경, 소음순 사이의 유착과 이러한 기관의 기능 장애도 생길 수 있습니다.

피부 병변은 드뭅니다. 피부 물집은 대개 고립되어 발생하며, 전신으로 퍼지는 경우는 드뭅니다. 발진은 두피, 얼굴, 몸통, 외음부, 배꼽과 항문 주변 부위에 자주 발생하며, 사지에는 드물게 나타납니다. 일반적으로 점막 발진 후에 발생하며, 매우 드물게 점막 변화 전에 나타나기도 합니다. 물집의 크기는 다양하며(직경 0.5~2cm), 투명하거나 출혈성 체액이 섞여 있습니다. 물집이 터지면 분홍색의 약간 촉촉한 미란이 형성되고, 이는 곧 마른 딱지로 덮입니다. 미란은 상피화되어 위축성 흉터를 형성합니다. 같은 부위에 피부병이 재발할 수 있습니다.

반흔성 유천포창의 경우, 니콜스키 증상은 음성이며, 병변에서 잰크 세포는 검출되지 않습니다. 환자의 전반적인 상태에는 일반적으로 영향을 미치지 않습니다.

조직병리학. 결막과 피부의 조직학적 검사에서 극세포분리 없이 상피하 수포가 관찰됩니다. 수포 내용물에서 호산구가 발견되고, 점막하 조직의 유두층에는 부종과 림프구 및 조직구로 구성된 상당한 침윤이 관찰됩니다. 질병의 후기에는 점막하층과 진피 상층의 섬유화가 발생합니다.

감별 진단은 공통성 홍반성 천포창, 레버 수포성 천포창, 스티븐스-존슨 증후군, 수포성 포진성 피부염, 베셰트병에 대해 시행됩니다.

반흔성 유천포창의 치료는 수포성 유천포창과 동일합니다. 전신 글루코코르티코스테로이드(DDS), 즉 글루코코르티코스테로이드와 프레소실롤 또는 델라길의 병용 요법이 효과적입니다. 비타민 A, B, E, 생체자극제(알로에), 흡수성 약물(리다제)이 국소적으로 사용되며, 에어로졸 및 주사 형태의 글루코코르티코스테로이드가 사용됩니다.

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