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IgA- 신 병증 (버거 병)

Alexey Krivenko, 의학 편집인
최근 리뷰 : 23.04.2024

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IgA- 신 병증 (Berger 's disease)은 1968 년 사구체 신염으로 처음으로 기술되었으며 혈뇨의 재발로 발생합니다. 현재 IgA 신 병증은 혈액 투석중인 만성 사구체 신염 환자의 첫 번째 장소 중 하나입니다.

대부분의 경우, IgA- 신 병증은 어린 시절에 나타 났으며, 흔히 소년에서는 나타납니다. 면역 글로불린 A의 침착으로 인한 신장 사구체의 간질 세포 증식으로 특징 지어 짐. 최근 몇 년 사이에 대부분의 환자는 II 형 HLA-DR의 조직 적합성 항원이 우세하게 연관되어있다.

IgA- 신 병증 (버거 병)의 원인은 알려져 있지 않습니다.

IgA- 신 병증 (Berger 's disease)의 병인 은 IgA 신진 대사의 특성과 관련이 있으며, 두 개의 경쇄와 두 개의 중쇄로 구성되어 있습니다. IgA- 신장염에서는 경 사슬 만의 합성이 극적으로 증가합니다. 발병 기전에서는 바이러스 감염에 대한 골수 내 IgA의 합성 증가와 편도 점막의 단핵 세포에 의한 IgA의 비정상적 생성이 중요합니다. IgA를 포함하는 면역 복합체의 침착은 주로 신장의 메간 거 (mesanga)에서 발생합니다. 최근 연구에 의하면 간질 세포 증식이 IL-1, IL-6, FNO-a, 혈소판 유도 성장 인자 P 및 혈관 성장 인자와 같은 사이토 카인의 활성과 관련되어 있음이 밝혀졌습니다.

IgA- 신 병증의 형태학 (Berger 's disease). IgA- 신염으로 진단을 확인하는 것은 신장의 형태 학적 변화입니다. 신장 생검은 필수입니다. 광학 현미경 검사에서는 국소 또는 확산 성 간세포 증식 인 mesangioproliferative glomerulonephritis가 특징적입니다. 그러나, 광학 현미경 검사만으로는 IgA- 신 병증의 진단이 불가능합니다. 면역 형광 현미경 검사가 필요합니다.

Immunofluorescence 현미경 데이터에 따르면 IgA (경쇄)의 존재는 종종 신장의 메간 갠아 (mesanga)에서 발견되며, 종종 상보성 C3 분획 (때때로 IgG 또는 IgM)과 함께 나타납니다. Mesangium의 특성 hypercellularity mesangioproliferative 사구체 신염입니다.

사구체의 분절 경화증이있을 수 있으며 이는 진행성 병을 나타냅니다. 멀리있는 IgA- 신 병증으로 관상 위축과 간질 섬유증이 두드러진다.

IgA- 신 병증의 증상 (Berger 's disease) . 질병의 발병은 어린 시절에 더 흔합니다. 병의 첫 징후는 오랫동안 숨겨져 있습니다. 처음으로 인두염, 편도선염과 함께 급성 호흡기 바이러스 감염의 배경에 거대 세포 계 또는 미세 혈뇨가 있습니다. 따라서 감염 과정과 혈뇨 사이의 간격은 보통 1-2일 급성 후 연쇄상 구균 사구체 신염 2-3 주 동안 비교했다. 부종과 고혈압은 그렇지 않습니다. 신장 기능이 손상되지 않았습니다. 신장 과정은 천천히 진행되며 주기적으로 발생하는 거대 혈뇨 환자의 신장 조직 손상 정도는 거의 일정한 혈뇨 및 단백뇨가있는 어린이보다 적습니다. 이 질환의 진행에 따라 신질환은 분비 된 사이토 카인 IL-1a, IL-6, γ- 인터페론의 영향하에 발달한다.

질병이 진행됨에 따라, 고혈압, 바람직하지 않은 예후 기준 인 발음 된 단백뇨가 나이 든 어린이들과 연관됩니다. 환자의 절반 이상에서 신장 기능의 감소가 10-12 년 후에 관찰됩니다. 그러나 성인보다 더 자주 소아에게서 자발적인 완화가 발생할 수 있습니다.

IgA- 신 병증 진단 (Berger 's disease) .

급성 감염의 배경에서 반복되는 거대 세포 및 / 또는 미세 혈뇨.
혈청 및 타액에서 IgA의 수치가 상승했습니다.
면역 형광 현미경 하에서 신장 생검에서 IgA 하위 클래스의 경쇄가 존재합니다.

IgA- 신 병증의 치료 (Berger 's disease) . 특별한 제한없는 모드. 식이 요법은 밀, 호밀, 귀리, 기장, 밥, 메밀, 옥수수 대체 제품을 제외하고는 응집성입니다.

감염성 질병의 항균 요법.

예측. IgA 신 병증의 경과와 치료의 효과를 예측하는 데 중요한 것은 사구체와 간질 모두에서 증식 과정의 유병율과 경화성 변화의 정도를 평가하는 것입니다. 장기 현재 IgA 신 병증의 배경에 대한 동맥 고혈압의 부착은 예후를 악화 시키며, 장래에 대부분의 경우 성인은 만성 신부전증을 앓게됩니다.

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