IgA 신증(버거병)

IgA 신병증(버거병)은 1968년 재발성 혈뇨를 동반하는 사구체신염으로 처음 기술되었습니다. 현재 IgA 신병증은 혈액투석을 받는 만성 사구체신염 성인 환자에서 가장 흔한 질환 중 하나입니다.

대부분의 경우 IgA 신병증은 소아기에, 특히 남아에게 나타납니다. IgA 신병증은 면역글로불린 A의 축적으로 인해 신장 사구체에 사구체간질 증식이 나타나는 것이 특징입니다. 최근 몇 년간의 연구에서는 대부분의 환자에서 II형 조직적합성 항원인 HLA-DR의 우세와 연관성이 확인되었습니다.

IgA 신병증(버거병)의 원인알려지지 않은.

IgA 신병증(버거병)의 병인IgA 대사의 특이성과 관련이 있으며, 두 개의 경쇄와 두 개의 중쇄로 구성됩니다. IgA 신염에서는 경쇄의 합성만 급격히 증가합니다. 발병 기전에서는 바이러스 감염에 대한 반응으로 골수에서 IgA 합성이 증가하고, 단핵 편도 점막에서 IgA가 비정상적으로 생성되는 것이 중요합니다. IgA를 포함하는 면역 복합체의 침착은 주로 신장 사이질에서 발생합니다. 최근 연구에 따르면 사이질 증식은 IL-1, IL-6, FNO-a, 혈소판 성장 인자 P, 혈관 성장 인자와 같은 사이토카인의 활성과 관련이 있는 것으로 나타났습니다.

IgA 신병증(버거병)의 형태학.IgA 신염 진단은 신장의 형태학적 변화를 통해 확진됩니다. 신장 생검은 필수적입니다. 광학 현미경 검사에서는 일반적으로 국소적 또는 미만성 사구체간질 증식(사구체간질증식성 사구체신염)이 관찰됩니다. 그러나 광학 현미경 검사만으로는 IgA 신병증을 진단할 수 없습니다. 면역형광현미경 검사가 필요합니다.

면역형광현미경 검사 결과 신장 사구체간질에 IgA(경쇄) 침착물이 존재하며, 이는 종종 보체 분획 C3, 때로는 IgG 또는 IgM과 함께 나타납니다. 사구체간질의 과세포화는 사구체간질증식성 사구체신염의 특징적인 증상입니다.

분절성 사구체 경화증이 있을 수 있으며, 이는 진행된 질환을 나타냅니다. 진행된 IgA 신병증에서는 세뇨관 위축과 간질 섬유화가 현저합니다.

IgA 신병증(버거병)의 증상 . 이 질병은 종종 유년기에 발병합니다. 질병의 첫 징후는 오랫동안 숨겨져 있습니다. 거대적혈뇨 또는 미세적혈뇨는 인두염, 편도염과 함께 급성 호흡기 바이러스 감염의 배경에서 처음 발견됩니다. 이 경우 감염 과정과 혈뇨 사이의 간격은 일반적으로 1~2일인 반면 급성 연쇄상구균 감염 후 사구체신염에서는 2~3주입니다. 부종이나 고혈압은 없습니다. 신장 기능 장애도 없습니다. 신장 과정은 느리게 진행되며 주기적으로 거대적혈뇨가 발생하는 환자의 경우 신장 조직 손상 정도는 거의 일정한 혈뇨와 단백뇨가 있는 소아보다 적습니다. 질병이 진행됨에 따라 분비된 사이토카인 IL-1α, IL-6, γ-인터페론의 영향으로 신장 손상이 발생합니다.

나이가 많은 소아에서 질병이 진행됨에 따라 동맥 고혈압과 심한 단백뇨가 동반되는데, 이는 예후에 좋지 않은 기준이 됩니다. 환자의 절반 이상에서 10~12년 후 신기능 저하가 관찰됩니다. 그러나 성인보다 소아에서 자연 관해가 더 자주 관찰될 수 있습니다.

IgA 신병증(버거병) 진단 .

• 급성 감염을 배경으로 한 재발성 거대혈뇨 및/또는 미세혈뇨.
• 혈청과 타액에서 IgA 수치가 상승합니다.
• 면역형광현미경을 이용한 신장 생검에서 IgA 하위 클래스의 경쇄가 존재하는 모습.

IgA 신병증(버거병)의 치료 .특별한 제한이 없는 식단입니다. 밀, 호밀, 귀리, 기장 제품을 제외하고 쌀, 메밀, 옥수수로 대체한 글루텐 프리 식단입니다.

감염성 질환에 대한 항균 치료.

예후. IgA 신병증의 경과 및 치료 효과를 예측하기 위해서는 사구체와 간질 모두에서 증식 과정의 유병률과 경화성 변화의 정도를 평가하는 것이 중요합니다. 장기간의 IgA 신병증에 동맥 고혈압이 추가되면 예후가 악화되며, 대부분의 경우 성인에서 만성 신부전으로 진행됩니다.

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