아이젠코-쿠싱병의 증상

환자의 피부는 얼굴, 가슴, 등에 얇고 건조하며 자줏빛 청색증을 보입니다. 가슴과 사지의 정맥 형태가 뚜렷하게 보입니다. 말단청색증이 관찰됩니다. 복부, 어깨 안쪽, 허벅지, 유선 부위 피부에 넓은 적자색 줄무늬가 나타납니다. 피부의 과색소침착이 자주 관찰되며, 특히 마찰 부위에서 흔합니다. 등, 가슴, 얼굴에 농포성 발진과 다모증이 나타납니다. 머리카락이 자주 빠지고, 여성의 경우 남성과 마찬가지로 대머리가 관찰됩니다. 종기증과 단독 발생 위험이 증가합니다.

목, 몸통, 복부, 얼굴에 과도한 지방이 축적되어 마치 "보름달"처럼 보입니다. 흉추 위쪽 부위에는 혹처럼 지방이 축적됩니다. 팔다리는 가늘어지고 정상적인 모양을 잃어갑니다.

이첸코-쿠싱병 환자의 92% 이상에서 다양한 정도의 비만이 관찰됩니다. 비만이 없는 환자의 경우, 피하 지방이 현저하게 재분포되며, 특히 가슴과 복부에 많이 분포합니다.

동맥 고혈압은 이첸코-쿠싱병의 초기 및 지속적인 증상 중 하나입니다. 수축기 혈압과 이완기 혈압이 모두 증가합니다. 장기간에 걸친 혈압 상승이 이 질환의 유일한 증상인 경우가 많습니다. 심혈관계 변화는 기저 질환의 임상 양상을 가장 잘 나타내는 지표이며, 장애와 대부분의 사망 원인입니다.

동맥성 고혈압 증후군은 고혈압과 마찬가지로 망막, 심장, 신장 혈관 손상으로 인해 종종 악화됩니다. 이첸코-쿠싱병 환자는 일반적으로 빈맥, 부정맥, 호흡곤란, 부종, 간 비대 등의 심혈관 기능 부전을 경험합니다. 대사 및 전해질 변화, 심근의 단백질 분해 과정 유병률, 그리고 저칼륨혈증은 고혈압 환자의 순환 부전 발생에 영향을 미칩니다.

대부분의 환자는 심장 근육의 대사 장애에 대한 다양한 심전도 징후를 보이며, 전해질-스테로이드 심장병이 관찰됩니다.

골다공증성 골격 손상은 이첸코-쿠싱병 환자의 80% 이상에서 발생하며, 이 질환의 후기 증상 중 하나이자 더 심각한 증상입니다. 이 질환이 유년기에 시작되면 코르티솔이 골단 연골의 발달을 억제하기 때문에 성장 지연이 관찰됩니다. 경우에 따라 골다공증의 진행 정도는 환자 상태의 심각성을 결정하며, 골절과 심한 통증 증후군이 극심한 고통의 원인이 되는 경우가 많습니다. 비내분비 질환에 대한 글루코코르티코이드 치료의 합병증으로 골격계의 유사한 변화가 발생하는 경우도 있습니다. 흉추와 요추, 갈비뼈, 흉골, 두개골이 가장 흔하게 영향을 받습니다. 더 심한 경우에는 편평골과 관상골에서 골다공증이 발생합니다. 척추에 뚜렷한 골다공증 변화가 나타나면 척추뼈 높이가 감소하고 압박 골절이 생기는데, 이는 사소한 신체 활동이나 부상에도 발생할 수 있으며, 종종 뚜렷한 이유 없이 발생합니다.

영양성 궤양, 농포성 피부 병변, 만성 신우신염, 패혈증 등의 발생은 코르티코스테로이드가 특이 면역을 억제하기 때문에 발생합니다. 이는 이차성 면역결핍증으로 이어집니다. 이 질환이 발생하면 림프구의 총 수가 감소하고, 인터페론 활성이 감소하며, 혈액과 비장의 T세포와 B세포 수가 감소하고, 림프 조직의 퇴화가 관찰됩니다.

환자들은 탄수화물 대사 장애를 보이며, 이는 종종 당 내성 감소로 나타납니다. 당뇨병, 고혈당증, 그리고 당뇨병이 관찰됩니다. 당 내성 검사에서 당뇨병성 곡선은 환자의 절반에서, 현성 당뇨병은 전체 환자의 10~20%에서 나타납니다. 이첸코-쿠싱병의 고혈당증은 코르티솔, 글루카곤, 소마토스타틴 수치 증가, 그리고 상대적 인슐린 결핍을 배경으로 발생합니다. 탄수화물 대사 장애의 지표인 당화혈색소 A는 대부분의 이첸코-쿠싱병 환자에서 증가하며, 당뇨병 진단에 있어 가장 초기 검사 중 하나입니다. 과다한 글루코코르티코이드에 의해 유발되는 스테로이드성 당뇨병은 케톤산증의 매우 드문 증상인 인슐린 저항성에서 당뇨병과 다르며, 식이요법과 비구아니드 투여로 비교적 쉽게 조절됩니다.

성기능 장애는 이첸코-쿠싱병의 초기 및 지속적인 증상 중 하나입니다. 뇌하수체의 생식선 자극 호르몬 기능 저하 및 부신의 테스토스테론 분비 증가와 관련이 있습니다. 여성은 무월경과 무월경의 형태로 월경 불순을 경험합니다. 사춘기에 발병하는 경우, 월경이 없거나 늦게 발생합니다. 이차성 불임이 종종 발생합니다. 동시에, 일부 환자는 배란성 월경 주기를 가지고 있으며, 임신이 될 수 있습니다. 성기능 장애는 종종 여드름, 다모증을 동반하며, 윗입술, 턱, 가슴, 등, 사지, 복부의 백선을 따라 털이 자라고, 때로는 남성적인 체형이 나타나기도 합니다. 임신과 이첸코-쿠싱병이 함께 나타나는 것은 산모와 태아 모두의 건강에 바람직하지 않습니다. 자연유산과 조산이 종종 발생합니다.

과피질증의 징후가 사라지면 임신과 출산이 더 성공적으로 진행됩니다. 부신을 제거한 이첸코-쿠싱병 환자의 경우 적절한 대체 요법을 시행하면 임신과 출산으로 인한 주요 합병증이 발생하지 않습니다. 20년 동안 관찰된 소아에서는 이상이 없습니다. 뇌하수체 방사선 치료를 받은 환자의 임신은 2년 후에 하는 것이 좋습니다. 임신, 낙태, 출산 후 질병이 재발하는 경우가 매우 흔합니다. 남성의 경우 발기부전과 성욕 감소가 자주 관찰됩니다. 이첸코-쿠싱병 환자의 10%에서는 목, 팔꿈치, 복부 피부의 과색소침착이 발생합니다. 피부에 멜라닌이 과도하게 축적되는 것은 부신피질자극호르몬과 멜라노트로픽호르몬 분비 증가의 임상적 지표입니다.

이 질환은 종종 감정 변화와 정신 장애를 동반합니다. 기분 장애부터 중증 정신병까지 매우 다양합니다. 급성 정신병은 때때로 심신 병원에서 특별한 치료를 받아야 합니다. 기저 질환을 치료하면 대개 정신 활동이 정상화됩니다.

ACTH와 그 단편의 분비 증가로 인해 세로토닌 수치가 증가하면 기억력에 영향을 미치고, 일부 행동 장애의 발병 기전에 관여하며, 인지 기능도 저하됩니다. 정신 질환의 중증도와 혈중 ACTH 및 코르티솔 농도 사이에는 상관관계가 있는 것으로 나타났습니다.

쿠싱병은 경증, 중등도, 중증으로 구분할 수 있습니다. 경증은 중등도의 증상을 특징으로 합니다. 골다공증, 월경 불순과 같은 일부 증상은 나타나지 않을 수 있습니다. 중등도는 모든 증상이 심각하지만 합병증이 없는 것을 특징으로 합니다. 중증 쿠싱병에서는 모든 증상이 나타나는 동시에 심폐 기능 부전, 고혈압성 신장, 병적 골절, 스테로이드성 당뇨병에서 진성 당뇨병으로의 전환, 근위축 및 저칼륨혈증과 관련된 진행성 근력 약화, 심각한 정신 질환 등 다양한 합병증이 관찰됩니다.

이첸코-쿠싱병은 진행성이며 무기력하게 진행될 수 있습니다. 진행성 과정은 모든 증상과 합병증이 빠르게(수개월 이내) 악화되는 것을 특징으로 합니다. 환자는 빠르게 업무 능력을 상실합니다. 무기력한 경과를 보이는 경우, 질병은 점진적으로 진행됩니다.

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