증후군 "빈 터키어 안장"

"빈 터키 안장"(PTS)이라는 문구는 1951 년에 의료 행위에 도입되었습니다. 해부학적인 작업 후 뇌하수체 병리학과 관련이없는 질병으로 사망 한 788 명의 부검 자료를 연구 한 S. Busch가 제안했습니다. 40 명의 경우 (34 명의 여성), 터키 안장의 횡격막이 거의 완전히 없어져서 뇌하수체가 바닥에 얇은 조직 형태로 퍼져 나갔다. 안장은 비어있는 것으로 밝혀졌습니다. 유사한 병리학은 이전에 다른 해부학자들에 의해 기술되었지만, 부시는 부분적으로 비어있는 터키 안장을 횡격막 결핍과 관련시키는 것은 처음이다. 그의 관찰은 추후 연구에 의해 확인되었다. 문헌에서,이 문구는 여러 가지 형태의 병리학 적 형태를 의미하며, 공통적 인 특징은 지주막 공간이 세포 내 영역으로 확장되는 것이다. 일반적으로 동시에 터키 안장이 증가했습니다.

원인 빈 터키 안장 증후군

빈 터키 안장의 원인과 병인은 완전히 명확하지 않습니다. 방사선이나 외과 적 치료 후에 발생하는 빈 터키 안장은 이차적이며 뇌하수체에서 사전 개입없이 발생하는 주된 원인입니다. 이차적으로 비어있는 터키 안장의 임상 적 증상은 기저 질환 및 적용 요법의 합병증으로 인한 것입니다. 이 장에서는 빈 터키 안장의 문제에 대해 다룹니다. "빈 터키 안장"의 개발은 그것의 다이어프램, 즉 터키 안장 지붕을 형성하고 그것으로부터 출구를 폐쇄하는 경질 재료의 두꺼운 돌출부가 부족한 것으로 여겨진다. 다이어프램은 뇌하수체 줄기가 통과하는 구멍 만 제외하고 지주막 공간과 안장의 공동을 분리합니다. 횡경막의 부착, 두께 및 구멍의 성질은 중요한 해부학 적 변화에 영향을받습니다.

새들과 결절의 뒤쪽에 붙어있는 선은 줄어들고, 전체 표면은 균일하게 얇아지고, 개구는 주변부 주위에 얇은 (2mm) 림 형태로 남아있는 다이어프램의 거의 완전한 감소로 인해 확장됩니다. 결과적으로이 경우 실패는 세포 내 영역의 지주막 공간의 확장과 CSF가 뇌하수체에 직접 영향을 미쳐 체액 감소를 초래할 수있다.

횡격막 구조의 선천 병리학의 모든 변종은 절대적 또는 상대적 부족을 결정합니다. 이는 빈 터키 안장 증후군의 발달에 필요한 전제 조건입니다. 다른 요인은 다음과 같은 변경에만 취약합니다.

1. 하부 횡경막을 통해, 뇌하수체에 미치는 영향을 증가시키는 상피 거미 막 꼬리 밑 공간의 압력 증가 (두개 내 고혈압, 고혈압, 뇌수종, 두개 내 종양 포함);
2. 뇌하수체의 생리 학적 결과로 인한 뇌하수체의 감소, 뇌하수체의 혈액 공급 및 뇌하수체 선종 (뇌 혈관계, 뇌수막염, 부비동 혈전증)의 경색에 대한 위반 (임신 기간 중 뇌하수체가 두 배가 될 수 있음) 또한 출산 후 뇌하수체의 부피가 감소 할 때 폐경 후 원래의 체적으로 돌아 가지 않기 때문에 다발성 여성에서는 더 커지게됩니다. 말초 내분비 분비선의 일차 성 기능 저하를 가진 환자에서 관찰 될 수 있는데, 트로픽 호르몬의 분비가 증가하고 뇌하수체의 증식이 일어나고, 대체 요법의 시작은 뇌하수체의 퇴화와 빈 터키 안장의 발달로 이어지고, 경구 피임제를 복용 한 후에도 비슷한 메커니즘이 나타납니다.
3. 빈 터키 안장 개발을위한 희귀 한 옵션 중 하나 - 액체가 들어있는 세포 내 탱크의 파열.

따라서 빈 터키 안장은 다발성 증후군이며, 그 주요 원인은 터키 안장의 하부 횡경막입니다.

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조짐 빈 터키 안장 증후군

빈 터키 안장은 흔히 무증상이며 X- 레이 검사 중에 실수로 감지됩니다. "빈 터키 안장"은 주로 여성 (80 %)에서 발견되며, 40 세 이후에는 더 자주 발견된다. 환자의 약 75 %가 비만입니다. 임상 증상은 다양합니다. 두통은 환자의 70 %에서 발생하는데, 이는 해골의 초기 방사선 촬영의 원인이며, 39 %의 환자가 수정 된 터키 안장을 보여줌으로써 더 자세히 검사하게됩니다. 두통은 경증, 간헐적 증상, 견딜 수없는 상태, 거의 일정한 상태까지 국지화와 범위가 광범위합니다.

가능한 시력 감소, 말초 부위의 일반화, 양측 반쪽 hemianopsia. 시신경 유두의 붓기는 거의 관찰되지 않지만 문헌에 대한 설명이 나와 있습니다.

Rhinorrhea는 뇌척수액 맥동의 영향으로 터키 안장 바닥 파열과 관련된 드문 합병증입니다. Suprasellular 지주막 공간과 sphenoid sinus 사이에 떠오르는 연결이 수막염 의 위험을 증가시킵니다 . 콧물의 출현에는 외과 적 개입이 필요합니다 (예 : 터키 안장 탄포 나이 드와 근육).

비어있는 터키 안장이있는 내분비 장애는 뇌하수체의 회귀 기능의 변화로 나타납니다. 민감한 방사선 면역법과 자극 시료를 사용한 연구에서는 호르몬 분비 장애 (무증상 형태)가 높은 것으로 밝혀졌습니다. 그래서, K. Brismer et al. 13 명의 환자 중 8 명에서 인슐린 저혈당에 대한 성기능 호르몬 분비 반응이 감소했으며 뇌하수체 - 부신 피질 축의 연구에서 ACTH 환자 16 명 중 2 명에서 정맥 내 투여 후 코르티솔 분비가 적절하게 변경되지 않았다. Metyrapone에 대한 반응은 모든 환자에서 정상이었다. 이러한 데이터와 달리, Faglia et al. (1973)는 모든 검사 환자에서 다양한 자극 (저혈당, 라이신 - 바소프레신)에 대한 부 신피질 자극 호르몬의 부적절한 방출을 관찰했습니다. TSH와 GT의 매장량은 TRG와 RG를 사용하여 각각 연구했다. 샘플에는 여러 가지 변화가있었습니다. 이러한 위반의 특성은 아직 명확하지 않습니다.

빈 터키어 안장과 결합하여 트로픽 호르몬 과다 분비를 묘사하는 작품이 점점 늘어나고 있습니다. 그 중 첫 번째는 말단 비대증 환자와 증가 된 수준의 신체 성 호르몬에 대한 정보입니다. JN Dominique et al. 는 말단 비대증 환자의 10 %에서 빈 터키 안장을보고했다. 보통이 환자들에게는 뇌하수체 선종이 있습니다. 주된 빈 터키 안장은 선종에 의한 괴사와 내전의 결과로 발생하며, 선 종성 잔류 물은 계속해서 성교 자극 호르몬을 과다 분비합니다.

대부분의 경우, "빈 터키 안장"증후군에서는 prolactin의 증가가 관찰됩니다. 환자의 12-17 %에서 성장을보고했습니다. GH 과분비와 마찬가지로과 프로락틴 혈증과 빈 터키 안장은 종종 선종의 존재와 관련이 있습니다. 관측 결과를 분석 한 결과 비어있는 터키 안장 환자 및 고 프로락틴 혈증 환자의 73 %가 수술 중 선종이 발생했다.

ACTH 과다 분비가있는 환자의 주요 "빈 터키 안장"에 대한 설명이 있습니다. 이것들은 질환,  뇌하수체 미세 혈관종 이있는 Itsenko-Cushing 질환의 경우가 더 흔  합니다. 그러나 부신 기능 부전으로 인한 부 신피질 자극 호르몬의 장기간 자극이 ACTH 분비 선종 및 빈 터키 안장으로 이어진 Addison 병 환자에 대해서는 알려져 있습니다. 관심의 대상은 코르티솔 수치가 정상인 경우 빈 터키 안장과 ACTH 과분비를 가진 2 명의 환자에 대한 설명입니다. 저자들은 낮은 생물학적 활성을 가진 ACTH- 펩타이드의 생산과 비어있는 코티코로 트의 후속 경색에 대해 빈 터키 안장의 형성에 대한 가정을 제시했다. 많은 저자들은 분리 된 ACTH 결핍과 빈 터키 안장, 빈 터키 안장과 부신암의 조합을 예로 들었다.

따라서 빈 터키 안장 증후군에서 내분비 기능 장애는 매우 다양합니다. 트로픽 호르몬의 과다 분비와 분비가 있습니다. 위반은 자극 샘플에 의해 발견 된 무증상 형태에서 뚜렷한 판시법 기타에 이르기까지 다양합니다. 내분비 기능 변화의 다양성은 병인학적인 요인의 폭과 빈 빈 터키 안장 형성의 병인에 해당한다.

진단 빈 터키 안장 증후군

뇌하수체 종양을 확인하기 위해 검사 중에 빈 터키 안장 증후군 진단이 일반적으로 확립됩니다. 터키 안장의 증가와 파괴를 나타내는 신경 X 선 데이터의 존재가 반드시 뇌하수체 종양을 나타내는 것은 아니라는 점을 강조해야합니다. 원발성 심장 내 뇌하수체 종양과 빈 터키 안장 증후군의 빈도는 각각 36 %와 33 %로 비슷 하였다.

비어있는 터키 안장을 진단하는 데 가장 신뢰할만한 것은 특히 뇌척수액에 정맥 내 또는 직접적으로 조영제를 투여하는 것과 병행하여 폐 뇌 도플러 및 컴퓨터 단층 촬영입니다. 그러나 기존의 X- 레이 및 단층 촬영에서 빈 터키 안장 증후군의 특징을 나타내는 것이 가능합니다. 이것들은 터키 안장의 횡경막 아래에서의 변화, 정면 투영에서의 바닥의 대칭 배열, "닫힌"안장 모양, 주로 수직 크기의 증가, 피질층의 얇아지고 쇠약 해지는 흔적, 화살 모양의 이중 윤곽 바닥, 맨 위는 흐려진다.

따라서 최소한의 임상 적 증상과 변하지 않은 내분비 기능을 가진 환자에서 특징적인 증가를 보이는 "빈 터키 안장"의 존재를 가정해야한다. 이러한 경우에는 뇌 심부전이 필요 없으므로 환자를 간단히 모니터링해야합니다. 뇌하수체 선종의 잘못된 진단으로 빈 터키 안장의 크기가 증가하는 경우가 종종 관찰됩니다. 그러나 "빈 터키 안장"의 존재는 뇌하수체 종양을 배제하지 않습니다. 동시에, 감별 진단은 호르몬의 과잉 생산을 결정하는 것을 목표로합니다.

진단을위한 방사선 학적 방법 중에서 가장 유익한 것은 폐 뇌 뇌파 검사와 폴리 토모 그라피 연구의 조합이다.

치료 빈 터키 안장 증후군

빈 터키 안장에 대한 특별 대우는 수행되지 않습니다. 빈 터키 안장과의 병용이 종양 치료 계획에 영향을 미치지는 않지만 신경 외과 의사가 공존에 대해 알고 있어야합니다. 수술 후 수막염이 발생할 위험이 높아지기 때문입니다.

예방

비어있는 터키 안장의 예방은 부상 예방, 자궁 내 혈전 및 뇌 및 뇌하수체의 종양을 포함한 염증성 질환을 포함합니다.

예보

빈 터키 안장 증후군은 다른 예후를 보입니다. 그것은 두뇌와 뇌하수체 동반 질환의 성격과 과정에 달려 있습니다.