진정한 천포창 : 원인, 증상, 진단, 치료

진정한 천포창 (천포창) (동의어 : acantholytic 천포창) - 표피의 세포 사이의 관계의 위반 - 형태 acantholysis 공정을 기반으로 피부와 점막의 심한 만성 재발 성자가 면역 질환. 기포가 acantholysis에서 발생합니다. 면역 질환의 기전은 완전히 확립되어 있지 않습니다.

모든 국적의 사람들은 puzyrchatka로 고통을 겪고 있지만, 유대 민족의 사람들은 더 자주 고통을 겪습니다. 이 질병은 인도 동부의 지중해 민족 (그리스인, 아랍인, 이탈리아 인 등)간에 종종 기록됩니다. 이러한 잦은 천리창은 아마도 일부 국적의 허용 된 결혼에 의해 설명 될 수 있습니다. 천포창 문제에 관한 대부분의 과학 문헌은이 피부병의 유병율을 여성들에게 나타냅니다.

진성 천포창의 원인과 병인

수많은 연구에도 불구하고, 천포창의 원인 및 발병 기전은 알려져 있지 않다. 하여 질병의 발생 :. 이론 지연 염화물, 독성 기원 이론, 세포 학적 이상, 신경성 기원 이론, 내분비 이론, 효소의 기원,자가 면역 기원의 이론 등의 이론을 설명하는 많은 이론은 그러나 많은 기존의 이론이 사용되지 않습니다 만 역사적 가치를 가지고있다.

현재 이용 가능한 면역 학적 데이터에 기초하여, 림프구는자가 면역 질환이지만,이 병리학에서 면역 시스템의 손상된 기능의 원인은 불분명하다. 아마도 면역 체계의 변화는 면역 체계의 유전 적 특징이있는 상태에서 외인성 인자의 영향으로 일어난다.

이종 세포 면역의 증거 및 IgG의 증가되었습니다 혈청자가 항체는 T 세포 면역의 감소는, 예컨대 콘 카나 발린 A와 같은 fitogemagglyutenin T 세포 미토 젠,에 대한 증식 반응을 감소시켰다. 그러나 얻은 데이터는 심각하고 광범위한 과정을 겪고있는 환자에서만 발생합니다.

질병의 급성기 및 완화 상태에있는 환자에서 다양한 IgG 생산에 차이가 있습니다. 악화 환자에서는 IgG1과 IgG4가 우세합니다. IgG 펨피 거스 항체는 보체의 초기 (C1q, C3 C4) 및 후기 (СЗ-С9) 성분 모두를 고정시키는 것으로 밝혀졌다. 조기 보충은 케 라티노 사이트 멤브레인에 미리 누적되어 림프구 IgG의 영향으로 늦게 활성화 될 수 있습니다. 이 경우, keratinocyte membranes의 침투성을 파괴하는 복합체가 발생합니다.

림프구가있는 환자의 혈청 내자가 항체는 다층 평평한 상피의 세포 간 접착 성 물질 (desmosomes)의 항원으로 향하게되며 이는 질병의 활동과 관련이있다.

현재, 데스 모글 린 클래스 (Dcr)의 3 명의 대표자가 알려져있다. 이 desmoglein-1 (Dosr1), desmoglein-2 (Doso2) 및 desmoglein-3 (Dcr3). 체중, 그들은 18 번째 염색체에있는 유전자에 의해 암호화되어 관계를 확인합니다. 전자 현미경 연구는 desmosomes에서 Dc1과 Dcr3 모두의 위치를 보여 주었다. 두 가지 desmoglyin은 다층 편평 상피에서 잘 나타나며 플라 보 글로블린 (desmosomal plaque proteins) 인 디설파이드 결합과 관련이있다. Dcr2는 가장 흔한 데스 모좀 단백질이며 비 - 상피 세포의 데스 모좀에 국한되어있다.

Immunohistochemical 연구는 Dcr1이 잎 모양의 항원이며 Dcr3이 저지 천포창 인 것을 밝혀냈다. 천포창의 병인에 대한 이러한 접근 방식은 천박한 것과 잎이 많은 (표면적 인) 형태의 단지 두 가지의 존재를 단호하게 주장합니다. 다른 모든 형태는 변형입니다.

진정한 천포의 증상

임상 적으로 간질 성 천포창은 일반, 식물상, 잎 모양 및 홍반 (지루성 또는 세 니라 - 아셔 증후군)으로 세분화됩니다.

심상 성 천포창는 클리어 콘텐츠 규칙 그대로 피부 및 점막으로, 위치 거품 느린 발진을 특징으로한다. 거품은 빠르게 작은 부상도 증가, 빨간색 표면을 울고, 고통스러운 미란의 형성을 열었다. 특히 거품의 근방 (Nikolsky 증상)에서 외측으로 변하지 피부에서 발생할 수 침식 슬라이딩. 발진은 피부의 임의의 부분에 배치하지만, 대부분 부상에 노출 된 점막, 피부 주름 및 영역에 영향을 될 수있다. 환자 공정의 약 60 %가 오랫동안 입에서 시작 구내염 리콜 만이 지역에 제한 될 수 있습니다. 종종 농가진에 상당한 유사점과 특히 어린이 때때로 식생, 각화증와 격리 된 병변,,,, 지루성 피부염, 핑크, 대상 포진, 수 포성 다형 홍반의 ekssudatavnoy 및 기타 피부병은 피부에있을 수 있습니다. 이러한 경우에 진단하기 위해 Immunomorfologichesky 세포를 acantholytic 검출 부식 표면 얼룩을 조사하고 zpilermise에 면역 복합체를 식별 할 수있는 연구를 시행 하였다.

Dhering의 herpetiform dermatitis와 유사한 변종뿐만 아니라 천포창과 천포창의 징후가있는 혼합 형태가 기술되어 있습니다. 이 질병은 중년과 노년기에 발생하지만 어린이에게서 관찰 될 수 있습니다.

가려운 (보통) 천포창은 일반적으로 급성이며 대부분의 환자 (경우의 60 % 이상)는 구강 점막의 병변으로 시작하여 오랫동안이 병의 유일한 증상입니다. 아마도 생식기 기관, 후두, 기관의 점막이 패혈증으로 발병했을 것입니다. 처음에는 혀의 측면 표면에 종종 복대 - 대구치 영역에 위치한 단일 또는 소수의 거품이 있습니다. 치아의 영향 아래에서 얇고 흐릿한 거품 덮개가 빠르게 열리 며 밝은 빨간색 침식이 드러납니다. 주변에는 거품 덮개의 스크랩이 표시됩니다. 구강 점막의 침식 부위는 매우 고통 스럽습니다. 환자는 음식을 씹거나 삼킬 수없고, 타액 분비가 일어나고, 입가의 깊은 균열이 생기지 않아 열리지 않습니다. 구강 점막의 병변이있는 환자는 때로는 치과 의사에게 가서 구내염에 대한 치료를 오랫동안받습니다. 3-6 개월 후, 단일 물집이 피부에 나타나고 진행은 과정의 일반화를 시작합니다. 천포창의 경우, 흐릿해진 물집 (발진의 단일형 성질)의 외관은 분명히 변하지 않고 거의 적색의 피부에 변함이 없습니다. 기포는 크거나 작을 수 있고 장 액성이며 일정한 시간이 지나면 명확하지 않으며 때로는 출혈성 물질입니다. 시간이 지남에 따라 물집이 주변에서 자라며 서로 융합하여 큰 scalloped foci를 형성합니다. 잠시 후 물집의 내용물이 건조 해 황색 껍질이 생기고 그 손실은 과다 색소가 남아 있습니다. 방광의 물집이 손상되면 밝은 빨간색 침식이 형성되고 수분이 많은 빨간 바닥이 고밀도의 삼출물을 분리하며 주변에는 방광 덮개의 스크랩이 있습니다. 이 기간 동안 Nikolsky의 증상은 거의 항상 양성입니다 (병변의 바로 근처뿐만 아니라 외부에서 변하지 않은 피부 영역에서도). 이 현상의 본질은 표면에 미끄러지는 압력을가하면서 임상 적으로 변하지 않은 표피를 분리하는 데 있습니다. Nikolsky의 증상을 수정 한 것은 Asbo-Hansen의 현상입니다. 설명 할 수없는 방광의 뚜껑을 손가락으로 누르면 아 칸트 리 시스로 인해 영역이 커집니다.

그베이스 면적 증가 acantholysis 현상을 발현시키고 거품이 배 모양지면 방광에 축적 된 유체의 무게 "배"의 현상은 (1961) Sheklakov ND 설명했다. 고통스러운 침식으로 인한 환자의 움직임은 제한적입니다.

거품은 edematic 및 erythematous 배경에 나타날 수 있으며 그룹화되는 경향이 있습니다. 일반 천포창과의 물집이 변하지 않은 피부에서 발생하며 임상상은 듀링 (Dühring)의 허피스 피상 피부염과 유사하다고 여겨집니다. 그러한 경우, 그것은 허피스 양식의 천포창입니다. 문헌에서 일반적인 천포창의 변종 인 허피스 포진 (herpetiform pemphigus)에 대한 다음과 같은 임상 적, 조직 학적 및 면역 적 형태의 기준이 제시되어있다 :

• 발진과 가려움증과 동반 된 발진의 수포 형성;
• 표피 내 수포 형성에 의한 상부 기저부 및 하부 각막 간질 형성;
• 표피의 세포 간 공간에서 IgG 검출.

장래에 Herpetiform 분화와 함께, 큰 흐릿해진 물집이 명백하게 변하지 않은 피부를 가진 환자에게 나타나고, 임상 사진은 저속한 천리창 특유의 고전적인 특징을 취합니다.

천천히 상피화 된 점막과 점막의 결막염을 치유 한 후 결막염이 남아 있지 않습니다. 2 차 감염의 경우 또는 기저막이 병리학 적 과정에 관여하는 경우, 이전의 병변 부위에 간질 성 위축 또는 흉터 영역이 형성됩니다. 그 과정의 일반화는 종종 환자의 일반적인 상태의 악화, 불쾌감, 약점, 불면증, 발열, 때때로 열이 동반됩니다. 치료가 수행되지 않으면 환자는 2 차 감염 또는 악액질에 합류하여 사망합니다.

병리학. 병변 병변에서 표피의 심층 (acanthosis), 표피 내 충치 (intra-표피 충치)의 형성에 세포 간 교량의 소실이 나타납니다. 거품은 Tzanka의 원형 간질 세포를 포함합니다. 표피의 세포 간 공간에서 IgG 클래스의 항체가 검출된다.

Histogenesis. 아 칸트 루리 시스의 기저에는 상피 세포의 원형질막의 바깥층과 직접적으로 접촉하는 접착 물질 (adhesion material)의 변화가 있으며, 상피 세포에서 더 많은 수의 변화가있다. 접합 물질의 1 차 손상시 면역 질환이 중요한 역할을한다는 것이 입증되었습니다. 직접 면역 형광 법으로 IgG 유형의 항체가 피부에서 검출되었다. 표피의 세포 간 공간에 국한된다. 간접 면역 형광법은 발광 항 -IGL 혈청으로 처리 한 경우 표피의 세포 간 접합 물질의 성분에 대한 항체를 나타냈다. C3 보체 성분이 또한 발견되어이 질병을 면역 복합체로 만들었다.

천포창에서 면역 질환의 기전은 아직 확립되지 않았다. 이는 주요 병인 역할 plakoglobinom 복잡한의 당 단백질이고 데즈 모섬에 세포 부착을 매개하는 항원 desmoglein III에 순환 혈액에 속하는 것으로 여겨진다. 간질 분해를 촉진하는 항원 - 항체 반응의 개시에는 프로테아제 및 플라스 미노 겐 활성제의 활성화가 선행한다고 가정한다. 표피 항원의 면역 화학 분석 Matushevskaya (1996)는 이전에 알려지지 않은 항원 - 수용성 피부 글로불린 a2-BGC를 밝혀냈다. 또한 a2-GPVP-130과 a2-GPLP-160의 두 특정 단백질이 소포액에서 발견되었다. 보통과 잎 모양의 천포창이있다. 그것은 흉선과 피부, 유전 적 요인의 가능한 역할, 가족 사례에서 전제 된 다양한 수준의 면역계 손상, 조직 적합성의 특정 항원의 증가 된 검출에 대한 데이터를 나타냅니다. 특히, 질병과 HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38의 연관성이 확립되었다. 사업자 DRw6 혈청 형이 질병을 개발의 2.5 배 위험이 증가하고 DQw3 및 DQwl 대립 유전자 DQ와 연관 불균형과 관련된 질환 천포창에 소질 것으로 생각됩니다. PV6beta와 같은 궤적의 새로운 대립 유전자 (PV6beta) 제안 시험 - 초기 단계에서 또는 비 전형적인 경우에 질병을 진단하는 특정 oligonukdeotidom을 대립. 바이러스 감염의 역할은 입증되지 않았습니다. 기본적으로 B 세포 면역성은 변화하지만 길어진 길로 T 세포 결함도 발생합니다. 인터루킨 -2 합성의 불충분성이 밝혀졌습니다. 기승을 부리는 천칭 자리는 주로 피부 주름과 국소 적으로 국소화 된 유두종 (papillomatous-verrux) 콩나물의 침식 부위에 존재하는 것으로 구별된다. 일부 환자의 경우 병변은 농포 성 요소 (Allogo vegging pemphigus)에 식물이 나타나기 때문에 식물성 화단의 병변과 유사 할 수 있습니다. 이러한 경우의 차별적 진단 특징은 표피의 항원과 면역 복합체를 형성하는 IgG의 직접 면역 형광법에 의한 검출이다. 이 유형의 식물성 천포는 고전적인 노이만 (Neumann) 버전보다 더 유리하게 진행됩니다.

Pathomorphology. 표피 성장 및 피부 용의 성장과 상피 줄기의 증식을 동반 한 유 경색증. Verrukoses의 식물 - acanthosis, papillomatosis, intra - epidermal 농양, 호산 구성 granulocytes를 포함합니다. 이 농양의 존재는 풍성한 천포창의 특징입니다. 거품 농포 인 foci의 Allopo 유형에는 작은 supramarginal necks의 농포 주위에 형성이있는 간질이 있습니다. 충치는 호산 구성 과립구와 간질 세포로 채워진다.

적절한 진단을 위해서는 병변의 피부를 신선하고 우량한 물집으로 생검해야합니다. 천포창의 초기 징후는 말피기 층의 하부에서 표피의 세포 간 부종과 세포 간 교선 (desmosomes)의 파괴입니다. 상피 세포 사이의 연결이 끊어짐에 따라 틈새가 먼저 형성되고 기저부 위에 주로 위치하는 기포가 뒤 따른다. 비강 세포는 서로 접촉을 잃지 만 기저막에 붙어 있습니다. 방광의 구멍은 일반적으로 큰 hyperchromatic nuclei와 창백한 염색 된 세포질을 가진 둥근 모양의 acantholytic 세포를 포함합니다. Acantholysis는 모낭의 상피 질에서 관찰 될 수 있는데, 표피에서와 마찬가지로 균열이 주로 기저층 위에 형성됩니다. 오래된 방광에서는 표피가 재생되며 바닥은 여러 층의 상피 세포로 덮여 있습니다. 버블 커버가 거부되는 곳에서 그 바닥에는 기초 층의 셀이 줄 지어있다. 치유 과정에서 진피의 유두의 증식과 때로는 유의 한 표피 형성 과정이 나타납니다. 이 경우, 조직 학적 그림은 vesicating 닮기. 진피에서 염증성 변화가 나타날 수 있습니다. 침윤은 호산 구성 과립구, 혈소판 및 림프구로 구성됩니다.

유사한 변화가 점막에서 발견됩니다. 구강의 점막이 영향을받을 때 전체 거품을 제거하기가 매우 어렵 기 때문에 진단을 위해 도말 무늬가 사용됩니다. Romanovsky-Giemsa의 방법에 따라 착색시킨 후 아칸 토리 틱 세포를 발견한다 (Ttsanka test). 그러나이 검사는 보충 만하고 조직 학적 연구를 대체하지는 않습니다. 방광 부위와 임상 적으로 변하지 않은 부위의 피부를 전자 현미경으로 관찰하면 세포 간 접촉 분야의 주요 변화가 나타납니다. Acantholysis의 형성의 초기 단계에서, 세포 내 물질의 변화가 Malpighian 층 전반에 걸쳐 관찰되었고, 이는 desmosomal bond를 형성하는 능력의 손실을 가져왔다. 서로 의사 소통을 잃어버린 세포는 둥글게되고, 그 안에있는 tonofilamentes의 수가 감소합니다. 그들은 핵 주위에 집중하고, 그 다음에 용해되고 사라진다.

이 유형의 천포창의 조직 형성은 일반적인 천포창과 동일합니다.

잎 림프구는 물집이 피상적으로 배열되어있어 특징적으로 임상 적으로 중요하지 않으며 빠르게 비늘 모양의 껍질로 덮여 있으며 종종 그 아래에 거품이 반복적으로 형성되어 층이 형성됩니다. 종래 천포창 병변 닮은 탈락 erythroderma, 건선, 지루성 피부염 등의 피부병 배신 염증 반응과 달리 발생하는 프로세스는 일반적으로 일반화된다. 점막은 거의 영향을받지 않습니다. Nikolsky의 증상은 충격적인 표면이 심할 때 극적으로 긍정적입니다. 이 형태의 예후는 일반 천포창보다 덜 유리합니다.

Pathomorphology. 신선한 초점에서, 췌장 관공은 대개 과립층의 위치에 거품이 형성되면서 과립층 또는 그 바로 아래에 발생합니다. 간질 형성의 현상은 기저부와 방광 덮개 모두에서 일어날 수 있습니다. 때로는 각질 제거로 인해 각질층과 부분적으로 과립층이 거품을 형성하지 않고 분리 될 수 있습니다. 쪼개짐의 둘레에서 표피 세포는 데스 모좀을 가지지 않고 그들을 분리하는 경향이 있으며, 그 결과 갭이 표피 중간 부분에 형성 될 수 있습니다. 기초 층에서 표피 전체를 분리하는 것이 가능합니다. 질병의 더 양성 과정과 기존의 초점에서 일반적으로 때로는 모낭의 입에서 hyperkeratotic 스토퍼와, acanthosis, 유두종 및 각화증을 볼 수 있습니다. 섹션은 외관에 적당히 진피 침투로 표현 Darier 질환에서 "곡물", 호산 과립구 때로는 존재를 닮은 pyknosis Heterochromia 개별 세포와 각막 비후 증을 관찰 할 수있다.

Histogenesis. 리프 - 천포창에서 기포 형성의 기초는 또한 병리학 항원 - 항체 반응에 의한 acantholysis 놓여 있지만,자가 항체는 천포창, 항원, 즉 I는 desmoglein의 상기 형태 아래 이외 대항 - 다른 중요한 단백질 소기관들의 변성 성분을 조합 plakoglobinom의 I와 .뿐만 아니라, 거품의 개발은 때때로 개발 acantholysis에, 병리학 적 과정의 초기 단계에있는 표피에 도청 소위 호산 spongiosis의 역할을 재생할 수 있습니다, 생각 나게 Dühring의 형태 상 herpetiform 한 피부염. 전자 현미경 검사에서,이 기간 동안이 질환은 용해 된 세포 간 시멘트와 감소 된 수의 desmosome을 나타낸다. 색소 침착증 에서처럼 각막 섬유가 배열되어 있습니다. 표피 세포 간 공간에 천포창이 유형의 심상 성 천포창 동일하다자가 항체를 검출한다.

천포창 홍 반성 루푸스는 천포창의 잎 같은 제한된 버전으로 우리가 고려되어 있지만 SLE와 천포창 또는 천포창 조합의 독립적 인 형태라고 의견이있다. 이것은 두 질환의 특징 인 임상 적 및 형태 학적 특징에 의해 나타납니다. 병변의 초점은 주로 뒤, 가슴 및 interscapular 영역에 위치합니다. 또한 농가진, 건선, 삼출성과 유사 할 수 있습니다 임상 천포창의 기호 (거품), 루푸스 (홍반, 때로는 위축)과 지루성 피부염 (레이어링 - 플레이크 껍질)가 있습니다. Nikolsky의 증상은 긍정적이며, 점막의 변화가 종종 관찰됩니다.

Pathomorphology. 변화는 리프 형 천황과 유사합니다. 오래된 요소들에서, 입상 층에 acantholysis와 dyskeratosis를 동반 한 여포 성과 각화증이 주목된다. 임상 적 유사성과 함께, 홍 반성 루푸스는 홍 반성 천포창과 조직 학적으로 만 구분됩니다. Acantholysis와 표피의 과립층에서 방광의 국소화, erythematous pemphigus가있는 진피에서의 염증성 침윤물은 lupus erythematosus와 구별됩니다.

Histogenesis. 표피의 변화. 전자 현미경으로 밝혀진 잎 모양의 천포창뿐만 아니라 자기 면역 상태와 유사하다. 그러나 직접 면역 형광법을 사용하면 기저막의 발광이 면역 글로불린 G의 침착 결과와 항핵 항체 (일반적으로자가 면역 질환의 전형 임)로 나타납니다. Th. Van Joost et al. (1984), 지루성 천포창 Immunomorfologichesky 연구를 수행하는 동안은이 질환의 발병은자가 항체의 과잉 발현 억제-T의 함수 차 결함임을 발견 하였다.

차동 진단. 보통 천포창은 다른 형태의 진성 천포창, 유 천포창, 듀링 병 및 기타 수포 성 질환과 구별되어야합니다.

식물성 천포창의 임상 경과에서 고전적 (노이만 유형)과 양성 (Gallopo 유형) 형태가 구별됩니다.

증상. 노이만 유형 갑자기 저속한 형태로 신속 주연 성장 경향이 원형 또는 불규칙한 형상의 뚜껑을 연 밝은 빨간색 침식 타원형 드러내는 연약한 거품을 표시 할 때. 분출은 종종 자연 개구부와 주름 주위에 나타납니다 (사타구니 대퇴, 경년, 액생, 유방 땀샘 아래, 배꼽 영역). 침식의 표면에있는 시간 (5-6 일)과 함께, 맛있는 분리가 가능한 수분이 많고 작고 밝은 붉은 색의 식물이 형성됩니다. 식생 침식의 수와 크기가 증가합니다. Pustules은 침식의 주변에 나타날 수 있습니다. 대부분의 환자에서 Nikolsky의 증상은 긍정적입니다.

양성 식물성 천포창 (유형 Gallopo)의 병변은 주로 피부의 엇갈리는 부분에 위치하고 덜 자주 입안의 점막에 위치합니다. 질병의 진행이 더 유리합니다. 이 형태는 항상 식물과 함께 침윤 된 플라크로 합쳐지는 pustular 및 follicular 요소를 수반합니다.

병리학. 질병의 초기 단계에서 물집과 침식 부위의 조직 학적 패턴은 일반 천포창에서 관찰되는 것과 유사합니다. Papillomatous와 verrux sprouting은 papillomatosis 현상과 호산 구성 과립구로 구성된 표피 농양과의 표정 증세가 특징입니다. 환자에서 표피의 세포 간 공간에서의 면역 다형성 연구는 IgG 침착 물을 나타낸다.

차동 진단. 천포창 vegetans 노이만은 심상 성 천포창, 재발 차 매독, 의약 toxicoderma (yododerma, bromoderma) vegetating 형태로 난포의 dyskeratosis의 Darier, 만성 가족 성 양성 천포창 헤일리 - 헤일리 구별해야합니다.

잎 림프구는 일반적인 것보다 훨씬 덜 일반적입니다.

증상. 리프 림프 천은 특유의 특징을 가지고 있습니다 : 레이스 타이어가있는 변덕 스럽거나 표면이 약간 엷은 거품이있는 약간 변한 피부에 나타나는 모습. 가벼운 촉감이나 버블 액체의 압력 하에서도 타이어가 빠르게 폭발합니다. 동시에, 육즙이 많고 삼출물이있는 밝은 적색 침식이 드러나고, 곧 축소 된 비늘 조각 껍질로 줄어 들었습니다. 계층화 된 껍질로 덮힌 광범위한 침식 지역은 박리 성 erythroderma와 유사합니다. 잎 모양의 천포창의 중요한 임상 특징은 이전의 침식 대신 껍질 아래에 표면 블리스 터가 반복적으로, 때로는 연속적으로 형성됩니다.

Nikolsky의 증상 (이 증상은 잎 형태로 처음 묘사 됨)은 병변 주변과 피부의 먼 부위에서 잘 표현됩니다. 다른 형태와 마찬가지로 환자의 일반적인 상태가 방해받습니다 (체온 상승, 2 차 감염 합병, 악액질 발생).

병리학. 조직 병리학 적으로 잎 모양의 천포창과 함께 상아질은 대개 과립층 또는 그 아래에 관찰된다 (아교 틈 (subcorneal fissure)). 진피에는 뚜렷한 염증 침투가 있습니다. 표피의 세포 간 공간에서 IgG 클래스의 항체가 검출된다.

차동 진단. 천포창 잎이 erythrodermic 다른 기원 (보조 erythroderma, toxicoderma), 천포창 심상에서 차별화해야, 천포창 등 Duhring (낭성 양식), 독성 표피 괴사의 홍반 (지루성) 포 진상 피부염.

의 일반 또는 잎 천포창에서 전환의 빈번한 경우에 의해 입증 홍반 (지루성), 천포창 (스닐 - 어셔 증후군), 옵션 진정한 천포창 중 하나입니다.

증상. 홍 반성 천포창에는 홍 반성 루푸스, 천포창 및 지루성 피부염과 같은 피부병의 증상이 있습니다.

원칙적으로 초기 병변 (뺨이나 뺨의 인접 영역, 이마 전이와 코 다리)면 나중에 병변 트렁크에 나타나는 두피에 발생한다. 명확한 경계를 지닌 홍반이 있으며, 표면에 얇거나 느슨한 칙칙한 껍질이있다. 젖어있는 경우, 병변은 칙칙한 황색 또는 갈색의 껍질로 덮여 있습니다. 피질은 피부의 병변 또는 인접한 영역에 형성된 기포 성 삼출물의 건조 결과로 발생합니다. 신생 물집은 환자와 의사 모두가 눈에 잘 띄지 않습니다. 그들은 빠르게 열리고 빽빽한 또는 느슨한 껍질로 덮여 있으며, 서로 융합되거나 오랫동안 격리되어있을 수 있습니다. Nikolsky의 증상은 대부분의 환자에서 양성입니다.

두피에서 분출은 지루성 피부염과 유사 할 수 있습니다.

점막은 환자의 약 1/3에서 영향을받습니다. 질병의 경과는 길어지고 증상은 완화됩니다.

병리학. 병리 조직 검사, 틈이나 물집이 잎 모양의 천칭 자리에서와 같이 표피의 각질 또는 과립 층 아래에서 확인 될 때. 홍 반성 천포창의 경우, 여포 성과 각화증은 종종 특징적입니다.

홍 반성 천포창 환자에서 표피의 세포 간 공간에 직접 면역 형광을하는 방법은 고정 된 IgG를 보입니다.

차동 진단. 홍반 (지루성) 천포창은 홍 반성 루푸스, 지루성 피부염, vulgare의, leaf-, 브라질 천포창, subkornealnogo의 농포 피부병 Sneddon - 윌킨슨 구별해야합니다.

천포의 치료

천포창은자가 면역 질환이기 때문에 치료는 독점적으로 병원성이 있어야합니다. 이것과 관련하여, 천칭 자리를 가진 환자의 현대 치료는 코르티코 스테로이드 호르몬에 의해 수행되며 두 단계로 구성됩니다 :

1. 병원 환경에서 최적 결과의 달성 (새로운 발진의 완전 중단, 형태 학적 요소의 해결);
2. 신중한 추적 관찰하에 유지 용량으로 장기 외래 치료.

코르티코 스테로이드는 과정의 심각성 및 유병률, 환자의 체중에 따라 큰 충격 용량으로 처방됩니다. 다른 저자들에 따르면, 용량은 환자의 체중 kg 당 1-2mg입니다. 코르티코 스테로이드의 복용량과 부작용을 줄이기 위해뿐만 아니라 치료의 효과를 향상시키기 위해 글루코 코르티코 스테로이드를 메토트렉세이트와 병용합니다.

다른 계획의 조합. 일부 저자들은 코르티코 스테로이드에 대한 치료 효과를 얻은 후에 면역 억제제를 처방 할 것을 권장합니다. 다른 연구자들은 치료 시작시 일주일에 한 번씩 10-15 mg의 methotrexate를 처방합니다.

면역 억제제, 특히 메토트렉세이트 (methotrexate)는 항체 합성을 억제하고 알레르기 반응을 늦추며 비특이적 항 염증 효과를 나타냅니다. Methotrexate (EBEWE)는 다른 세포 분열증에 비해 효능과 내약성의 가장 유리한 비율을 구별합니다.

천포창 치료시 cyclosporin A (모래 면역 - 신생)가 좋은 영향을 미칩니다. 사이클로스포린의 초기 용량은 체중 kg 당 2.5mg입니다. 시클로 스포린과 코르티코 스테로이드의 병용으로 효능이 향상됩니다.

코르티코 스테로이드의 치료 효과를 높이기 위해 전신 효소 (phlogenzyme, vobenzyme)가 치료에 추가됩니다. 복용량은 질병의 중증도에 따라 다르며 평균 하루에 3 ~ 3 회 2 ~ 3 알입니다.

단백 동화 호르몬에 가입, 교란 된 단백질, 탄수화물과 지방의 대사를 복원 면역 프로세스의 활성을 증가 및 코르티코 스테로이드 치료에 dekaltsikulyatsii을 줄이기 위해 - retabolil합니다. Retabolil은 또한 신체의 단백질 합성을 자극합니다.

외측으로, 아닐린 염료, 크림, 글루코 코르티코 스테로이드 및 항생제를 함유하는 연고, 상피화를 촉진시키는 약제가 사용된다.

신진 대사 과정, 미세 순환 및 병변에서의 상피화를 기본 요법으로 개선하기 위해 일부 저자는 레이저 요법을 첨부합니다.

표피 세포 간 물질 활성 천포창 본 발명의 항체를 가진 환자의 혈청 및 이후 혈관 혈장 사용 방법, 플라즈마 수착 hemosorption에서 이들 물질을 제거하기위한 면역 복합체 순환.