중심성 망막 이영양증

퇴행성 망막 황반 이영양증(동의어: 연령 관련, 노인성, 중심 맥락망막 이영양증, 연령 관련 황반 이영양증; 영어: Age-related macular dystrophy - AMD)은 50세 이상 사람들의 시력 상실의 주요 원인입니다. 이 질환은 유전적으로 결정되는 질환으로, 병리학적 과정은 주로 황반 부위의 망막 색소 상피, 브루흐막, 그리고 맥락막모세혈관에 국한됩니다.

검안경 검사로 다음과 같은 징후가 구별됩니다: 드루젠(망막 색소 상피 기저막의 결절성 비후), 색소(지형적) 상피 위축 또는 과색소침착, 색소 상피 박리, 망막하 삼출물(황색 삼출 박리), 출혈, 섬유혈관성 흉터, 맥락막 신생혈관막, 유리체 내 출혈.

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중심망막변성증의 증상

병리해부학적 징후에 따르면, 이영양증은 크게 세 가지 형태로 구분됩니다. 브루흐막의 우성 드루젠, 비삼출성 및 삼출성 형태입니다.

임상 증상으로는 중심 시력의 점진적인 소실, 변형시, 중심 암점이 있습니다. 드루젠은 이 질환의 초기 임상 증상입니다. 시력 장애는 황반변성증의 발생과 함께 나타납니다. 시력은 국소 ERG 변화와 연관되지만, 전체 ERG는 정상을 유지합니다. 가장 흔한 건성 또는 위축성 형태는 색소 상피의 위축을 특징으로 합니다. 덜 흔한 삼출성 "습성" 형태는 신생혈관막, 섬유혈관성 반흔, 망막 및 유리체 출혈과 관련된 시력의 급격한 저하를 특징으로 합니다. 색소 상피 박리는 종종 신생혈관막과 동반되며, 이는 연령 관련 중심망막변성증의 삼출성 형태의 징후입니다.

브루흐막 우성 드루젠은 양측성 질환으로, 상염색체 우성으로 유전되며 무증상입니다. 드루젠은 황반부 유두주위, 드물게 안저 주변에 위치합니다. 드루젠은 다양한 모양, 크기, 색상(노란색에서 흰색까지)을 가지며, 색소로 둘러싸여 있을 수 있습니다.

FAG에서는 제한된 미세점 후기 과형광의 전형적인 다초점 영역이 관찰됩니다. 드루젠이 항상 연령 관련 황반변성에 선행하는지, 아니면 독립적인 질환일 수 있는지는 아직 불분명합니다.

비삼출성 중심망막변성증의 경우, 황반부에서 드루젠이 발견되고 망막색소상피의 병리학적 증상이 다양하게 나타납니다.

색소 상피의 지도형 위축은 큰 맥락막 혈관이 보이는 분리된 큰 색소 탈색 영역으로 나타나며, 이는 황반 부위 주변에 말굽 모양의 고리를 형성하여 크산토필 색소가 마지막 단계까지 보존됩니다. 신생혈관막 형성 위험은 낮습니다. 지도형 위축은 중간 크기 및 큰 드루젠을 배경으로 발생할 수 있으며, 경계가 불분명하고, 사라지거나 붕괴되거나 박리된 망막 색소 상피를 동반합니다. 드루젠의 광화는 관찰되며, 이 경우 윤기 있고 밝은 노란색 내포물과 유사합니다.

비지리적 위축은 명확한 경계가 없으며 색소 상피의 과색소침착과 결합된 미세한 저색소침착으로 나타납니다.

국소성 과색소침착은 독립적인 병리일 수도 있고, 드루젠이나 인접 색소상피 위축 부위, 그리고 맥락막 신생혈관 형성(신생혈관막 형성) 과정에서 발생하는 색소상피 박리와 동반될 수도 있습니다. 색소상피 파열은 망막박리의 합병증으로, 이로 인한 조직 긴장으로 인해 발생합니다.

삼출성 연령 관련 황반변성은 감각 망막의 삼출성 박리와 망막하 출혈 및 지질 삼출, 더러운 회색 또는 황색 황반 부종(낭포성 황반 부종), 맥락막 주름, 색소 상피 박리, 그리고 망막하 섬유증으로 나타납니다. 망막하 삼출액은 단백질, 지질, 혈액 생성물의 고농도 및 피브린의 존재로 인해 일반적으로 불투명합니다. 색소 상피 아래에 신생혈관이 형성되어 망막 색소 상피가 두꺼워지고 장액성 박리가 발생합니다.

맥락막 신생혈관증은 혈관이 브루흐막을 통해 색소 상피로 성장하는 현상입니다. 혈액, 지질, 혈장이 신경 상피와 색소 상피 아래로 누출됩니다. 이러한 물질들은 섬유화를 촉진하여 색소 상피와 망막 외층을 파괴합니다. 색소 상피의 지질 과산화는 사이토카인과 기타 성장 인자를 방출하여 안구 내 신생혈관증을 유발하는 것으로 알려져 있습니다. FAG는 맥락막 신생혈관증 진단에 도움이 됩니다.

중심망막이영양증의 치료

치료는 병리학적 진행을 늦추는 것을 목표로 합니다. 항산화제는 주로 이러한 목적으로 사용됩니다. 임상 관찰 결과, α- 및 β-카로틴, 크립토잔틴, 셀레늄, 그리고 항산화 특성을 가진 다른 약물들을 사용하면 중심 맥락망막 이영양증의 진행을 늦추는 것으로 나타났습니다. 비타민 E와 C의 효과도 유사합니다. 단백질 및 핵산 대사의 여러 효소 과정에 관여하는 아연은 망막색소상피-맥락막 복합체에 다량 함유되어 있으므로, 아연 함유 약물을 복용하면 황반 이영양증의 진행을 늦출 수 있을 것으로 추정됩니다. 과일과 채소가 풍부한 식단을 권장합니다.

망막의 파괴 과정을 예방하기 위해서는 광학적, 약리적 보호 및 예방 수단을 사용해야 하므로 연령 관련 황반변성증 환자에게는 항산화제, 혈관 약물 및 지방 분해제를 처방하고 빛 차단 안경을 착용하는 것이 좋습니다.

삼출성 질환의 경우, FAG 진단 결과에 따라 레이저 광응고술을 시행합니다.

맥락막 신생혈관막과 망막하 출혈은 수술적으로 제거합니다. 현재 망막 색소상피와 광수용체층을 이식하는 수술이 개발되고 있습니다. 황반하 맥락막 신생혈관 환자에서 광역학 치료의 긍정적인 결과가 보고되었습니다. 이 질환은 만성적이며 느리게 진행되어 시력 저하를 초래합니다.