낭포성 섬유증
최근 리뷰 : 04.07.2025
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낭포성 섬유증은 중요한 장기의 외분비선 분비 장애를 특징으로 하는 유전적 상염색체 열성 단일 유전자 질환으로, 주로 호흡계와 소화계에 손상을 입히고, 심각한 경과와 불리한 예후를 보입니다.
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병인
낭포성 섬유증 유전자의 돌연변이는 CFTR(낭포성 섬유증 막관통 조절인자)이라는 단백질의 구조와 기능을 교란시킵니다. 이 단백질은 기관지폐계, 위장관, 췌장, 간, 생식계의 상피세포에서 물-전해질 교환에 관여하는 염화물 채널 역할을 합니다. CFTR 단백질의 기능과 구조가 교란되면 세포 내부에 염화물 이온(Cl- ) 이 축적됩니다. 이로 인해 배설관 내강의 전위가 변화하여 배설관 내강에서 세포 내로 다량의 나트륨 이온(Na + )이 유입되고 세포주위 공간에서 수분 흡수가 더욱 촉진됩니다.
이러한 변화의 결과로 대부분 외분비선의 분비가 두꺼워지고 배출이 중단되어 장기와 시스템에 심각한 이차적 장애가 발생하며, 특히 기관지폐기관과 소화기관에서 심합니다.
기관지에서 다양한 강도의 만성 염증 과정이 발생하고, 섬모 상피의 기능이 급격히 저하되며, 가래는 매우 점성이 높고 걸쭉해져서 배출이 매우 어려워지고, 정체가 관찰되며, 세기관지확장증이 발생하고 시간이 지남에 따라 더욱 흔해집니다. 이러한 변화는 저산소증의 증가와 만성 폐심장 질환의 발생으로 이어집니다.
낭포성 섬유증 환자는 기관지폐계에 만성 염증이 발생하기 매우 쉽습니다. 이는 국소 기관지폐 방어 체계의 심각한 장애(IgA, 인터페론 수치 감소, 폐포 대식세포 및 백혈구의 식세포 기능 저하) 때문입니다.
폐포 대식세포는 기관지폐계 만성 염증 발생에 중요한 역할을 합니다. 폐포 대식세포는 다량의 IL-8을 생성하여 기관지 내 호중구의 화학주성을 크게 증가시킵니다. 호중구는 기관지에 대량으로 축적되어 상피세포와 함께 IL-1, IL-8, IL-6, 종양괴사인자(TNF), 류코트리엔을 포함한 다양한 염증 유발 사이토카인을 분비합니다.
기관지폐계 손상의 병인에서 중요한 역할을 하는 것은 엘라스타제 효소의 높은 활성도입니다. 외인성 엘라스타제와 내인성 엘라스타제로 구분됩니다. 외인성 엘라스타제는 세균총(특히 녹농균)에 의해 생성되고, 내인성 엘라스타제는 호중구성 백혈구에 의해 생성됩니다. 엘라스타제는 기관지의 상피세포와 기타 구조적 요소들을 파괴하여 점액섬모 수송을 더욱 교란시키고 기관지확장증을 빠르게 유발합니다.
호중구 백혈구는 다른 단백질 분해 효소도 분비합니다. 알파-1-안티피르신과 백혈구단백분해효소 분비 억제제는 단백질 분해 효소의 영향을 상쇄하여 기관지폐계를 손상으로부터 보호합니다. 그러나 안타깝게도 낭포성 섬유증 환자에서는 이러한 보호 인자가 상당량의 호중구 단백질 분해효소에 의해 억제됩니다.
이러한 모든 상황은 기관지폐계 감염의 유입과 만성 화농성 기관지염의 발생에 기여합니다. 또한, 낭포성 섬유증 유전자에 의해 암호화되는 결함 단백질이 기관지 상피의 기능적 상태를 변화시켜 세균, 특히 녹농균(Pseudomonas aeruginosa)이 기관지 상피에 부착하는 것을 촉진한다는 점을 고려해야 합니다.
낭포성 섬유증은 기관지폐계의 병리학적 증상과 함께 췌장, 위, 대장, 소장, 간에도 심각한 손상을 입힙니다.
조짐 낭포성 섬유증
낭포성 섬유증은 다양한 임상 증상으로 나타납니다. 신생아의 경우, 태변 장폐색(meconium ileus)으로 나타날 수 있습니다. 트립신이 부족하거나 완전히 결핍되면 태변이 매우 치밀하고 점성이 높아져 회맹부에 축적됩니다. 또한, 장폐색이 발생하여 담즙이 섞인 심한 구토, 복부 팽만, 태변 배출 부족, 복막염 증상 발생, 중증 중독 증후군의 임상적 증상의 급격한 악화로 나타납니다. 긴급한 수술적 처치가 이루어지지 않으면 생후 며칠 안에 사망할 수 있습니다.
덜 심각한 경우, 낭포성 섬유증의 특징적인 징후는 다량의 기름진 변을 자주 보는 것입니다. 변은 기름기가 많고 지방이 많으며 매우 불쾌한 냄새가 납니다. 환자의 1/3에서 직장 탈출증이 관찰됩니다.
그 후 환자들은 장 기능 장애, 흡수 장애 증후군, 심각한 신체 발달 장애, 심각한 비타민 결핍증을 계속 겪게 됩니다.
생후 1~2년차에 기관지폐계 손상 증상(경증형)이 나타나며, 매우 심하고 백일해와 유사한 기침으로 나타납니다. 기침에는 청색증, 호흡곤란, 처음에는 점액성, 나중에는 화농성으로 변하는 진한 가래가 섞여 나옵니다. 점차적으로 만성 폐쇄성 기관지염 및 기관지확장증, 폐기종, 호흡부전의 임상 양상이 나타납니다. 소아는 급성 호흡기 바이러스 및 세균 감염에 매우 취약하며, 이는 기관지폐 질환의 악화 및 진행에 기여합니다. 감염 의존성 기관지 천식이 발생할 수 있습니다.
학령기 아동의 경우 낭포성 섬유증은 "장산통"으로 나타날 수 있습니다. 환자들은 심한 발작성 복통, 복부 팽만, 그리고 반복적인 구토를 호소합니다. 복부를 촉진하면 대장 돌출부에 위치한 치밀한 구조물, 즉 걸쭉하고 진한 점액과 섞인 변 덩어리가 확인됩니다. 아이들은 더운 날씨에 땀과 함께 과도한 염분을 배출하여 저염소혈증성 알칼리증이 발생하기 쉽고, 피부에는 "염서리"가 나타납니다.
성인의 기관지폐계 질환
낭포성 섬유증(폐 질환) 환자의 기관지폐계 손상은 만성 화농성 폐쇄성 기관지염, 기관지확장증, 만성 폐렴, 폐기종, 호흡부전, 폐심장병의 발생을 특징으로 합니다. 일부 환자는 기흉을 비롯하여 무기폐, 폐농양, 객혈, 폐출혈, 감염 의존성 기관지 천식 등 낭포성 섬유증의 다른 합병증을 겪습니다.
환자들은 매우 점성이 높고 분리하기 어려운 점액농양성 가래를 동반한 통증성 발작성 기침을 호소하며, 때로는 혈액이 섞여 나오기도 합니다. 또한, 호흡 곤란이 매우 특징적이며, 처음에는 운동 중, 그 후에는 휴식 시 나타납니다. 호흡 곤란은 기관지 폐쇄로 인해 발생합니다. 많은 환자들이 용종증과 부비동염으로 인한 만성 비염을 호소합니다. 심각한 쇠약, 점진적인 기능 저하, 잦은 급성 호흡기 바이러스 질환 또한 특징적입니다. 진찰 결과, 창백한 피부, 얼굴 부기, 눈에 보이는 점막의 청색증, 그리고 심한 호흡 곤란이 관찰됩니다. 비대상성 폐심장 질환이 발생하면 다리에 부종이 나타납니다. 손가락 끝마디뼈가 북채 모양으로 두꺼워지고 손톱이 시계판 모양으로 두꺼워지는 현상이 관찰될 수 있습니다. 폐기종으로 인해 가슴이 통 모양으로 변합니다.
폐 타진 결과, 박스음, 폐연 운동성의 급격한 제한, 그리고 폐 하부 경계의 하강 등 폐기종 징후가 관찰됩니다. 폐 청진 결과, 긴 호기를 동반한 거친 호흡, 산발적인 마른 천명음, 그리고 촉촉하고 중간 정도의 미세한 거품이 있는 천명음이 관찰됩니다. 폐기종이 심하면 호흡이 급격히 약해집니다.
낭포성 섬유증의 폐외 증상
낭포성 섬유증의 폐 외 증상은 매우 심각할 수 있으며 자주 발생할 수 있습니다.
췌장 손상
낭포성 섬유증 환자의 85%에서 췌장 외분비 기능 부전이 다양한 정도로 관찰됩니다. 경미한 췌장 손상이 있는 경우 소화불량이나 흡수 장애 증후군은 나타나지 않으며, 외분비 기능 부전의 검사실 소견(혈액 및 십이지장 내용물 내 트립신과 리파아제 수치 감소, 종종 중증 지방변)만 나타납니다. 소화불량 증후군을 예방하기 위해서는 총 리파아제의 1~2%만 분비해도 충분하다고 알려져 있습니다. 임상적으로는 심각한 외분비 기능 장애만 나타납니다.
정상 상태에서 췌장 소포는 효소가 풍부한 액체 분비물을 생성합니다. 이 분비물이 배설관을 따라 이동하면서 물과 음이온이 풍부해져 더욱 액체처럼 변합니다. 낭포성 섬유증에서는 막관통 조절자(염화물 채널)의 구조와 기능 장애로 인해 췌장 분비물이 충분한 양의 액체를 받지 못해 점성을 띠게 되고 배설관을 따라 이동하는 속도가 급격히 느려집니다. 분비물 단백질이 작은 배설관 벽에 침착되어 배설관을 막게 됩니다. 질병이 진행됨에 따라 소포의 파괴와 위축이 발생하여 외분비 췌장 기능 부전을 동반한 만성 췌장염이 발생합니다. 이는 임상적으로 소화불량 및 흡수 장애 증후군의 발생으로 나타납니다. 췌장 기능 부전은 낭포성 섬유증에서 지방 흡수 장애의 주요 원인이지만, 이는 일반적으로 상당한 리파아제 결핍과 함께 관찰됩니다. Forsher와 Durie(1991)는 췌장 리파아제가 완전히 결핍된 경우 지방의 50~60%가 분해 및 흡수된다고 보고했는데, 이는 위와 타액(설하) 리파아제의 존재 때문이며, 이 리파아제의 활성은 정상의 하한선에 가깝습니다. 지방 분해 및 흡수 장애와 함께 단백질 분해 및 재흡수 장애도 발생합니다. 음식으로 섭취한 단백질의 약 50%가 대변으로 배출됩니다. α-아밀라아제 결핍에도 불구하고 탄수화물 흡수에는 영향이 적지만, 탄수화물 대사는 상당히 교란될 수 있습니다.
췌장이 손상되면 소화불량과 흡수불량 증후군이 나타나고, 체중이 크게 감소하며 지방변이 많이 배출됩니다.
소화불량과 흡수불량 증후군은 장선의 심각한 기능 장애, 장액 분비 장애, 장내 효소 함량 감소로 인해 발생하기 쉽습니다.
소화불량과 흡수불량 증후군은 낭포성 섬유증의 장내 형태라고도 불립니다.
낭포성 섬유증 환자의 경우 질병의 후기 단계(소아의 2%, 성인의 15%)에서 췌장의 내분비 기능 장애(당뇨병)가 관찰됩니다.
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간 및 담관 손상
혼합형 및 장형 낭포성 섬유증 환자의 13%에서 간경변이 발생합니다. 이는 W128X, delta-P508, X1303K 돌연변이에서 가장 흔하게 나타납니다. 문맥 고혈압을 동반한 간 담관 간경변은 환자의 5~10%에서 발견됩니다. Welch, Smith(1995)에 따르면, 낭포성 섬유증 환자의 86%에서 임상적, 형태학적, 검사실 검사, 그리고 간 손상의 도구적 징후가 발견됩니다.
낭포성 섬유증이 있는 많은 환자들은 종종 결석성인 만성 담낭염을 앓기도 합니다.
성선 기능 장애
낭포성 섬유증 환자는 불임의 원인인 무정자증을 경험할 수 있습니다. 여성의 경우 생식력 감소 또한 일반적입니다.
무대
폐낭포성 섬유증의 심각도는 세 가지로 나뉩니다.
경미한 형태의 낭포성 섬유증은 악화가 드물게 일어나는 것이 특징입니다(1년에 한 번 이하). 완화 기간에는 임상 증상이 거의 나타나지 않으며 환자는 일할 수 있습니다.
중등도 - 악화는 1년에 2~3회 관찰되며 약 2개월 이상 지속됩니다. 악화기에는 가래를 분리하기 어려운 심한 기침, 가벼운 운동에도 호흡 곤란, 미열, 전신 쇠약, 발한이 나타납니다. 동시에 췌장의 외분비 기능 장애가 나타납니다. 완화기에는 활동 능력이 완전히 회복되지 않고, 운동 시 호흡 곤란이 지속됩니다.
중증 경과는 질병의 매우 빈번한 악화를 특징으로 합니다. 관해는 거의 없습니다. 임상적으로는 심각한 호흡 부전, 만성 폐심장병 증상(종종 비대상성)이 두드러지며, 객혈이 전형적입니다. 상당한 체중 감소가 관찰되고 환자는 완전히 무력해집니다. 일반적으로 심각한 기관지폐 병변은 췌장 기능 장애를 동반합니다.
양식
- 기관지폐 병변
- 장기간에 걸쳐 반복되고 재발하는 폐렴입니다.
- 농양성 폐렴, 특히 유아의 경우.
- 만성 폐렴, 특히 양측성 폐렴.
- 전통적인 치료법에 반응하지 않는 기관지 천식.
- 재발성 기관지염, 세기관지염, 특히 녹농균 배양.
- 위장관의 변화
- 태변장폐색증 및 이에 상응하는 질환.
- 기원이 알려지지 않은 장내 흡수 장애 증후군.
- 장기간 지속되는 신생아의 폐쇄성 황달.
- 간경변.
- 당뇨병.
- 위식도 역류.
- 담석증.
- 직장 탈출증.
- 다른 기관 및 시스템의 변화
- 성장 및 발달 장애.
- 성적 발달 지연.
- 남성 불임.
- 비강 용종.
- 낭포성 섬유증이 있는 가족의 형제자매.
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합병증 및 결과
위장관 합병증은 다음과 같습니다.
- 25세 이상 환자의 8~12%가 당뇨병에 걸린다.
- 섬유화 대장병증.
- 신생아기의 태변장폐색증(낭포성 섬유증이 있는 신생아의 12%), 말단 장폐색 증후군, 직장탈출증, 소화성 궤양 질환 및 위식도 역류 질환.
간 합병증:
- 지방간 질환(환자의 30-60%)
- 국소성 담관 간경변증, 다발성 담관 간경변증 및 관련 문맥 고혈압.
문맥 고혈압은 때때로 식도 정맥류로 인해 사망에 이르게 합니다.
낭포성 섬유증 환자는 다른 사람에 비해 담낭염과 담석의 유병률이 높습니다.
사춘기 지연, 생식력 감소 및 기타 합병증. 대부분의 남성은 무정자증과 정관 발달 부진을 겪습니다.
진단 낭포성 섬유증
일반 혈액 검사 결과, 다양한 정도의 빈혈이 전형적이며, 대개 정상 또는 저색소성입니다. 빈혈은 다인자성 기원(흡수 장애 증후군 발생으로 인해 장에서 철분과 비타민 B12 흡수 감소)을 보입니다. 백혈구 감소증이 발생할 수 있으며, 화농성 기관지염과 폐렴(백혈구 증가, 적혈구 침강 속도 증가)이 발생할 수 있습니다.
일반 소변 분석 - 유의미한 변화는 없지만 드물게 가벼운 단백뇨가 관찰됩니다.
대변 검사에서 지방변과 대변유출이 관찰됩니다. Becker(1987)는 대변에서 키모트립신과 지방산을 측정할 것을 권장합니다. 대변에서 키모트립신을 측정하기 전에 검사 최소 3일 전에 소화 효소 복용을 중단해야 합니다. 낭포성 섬유증에서는 대변의 키모트립신 양이 감소하고 지방산 양이 증가합니다(정상적인 지방산 배설량은 하루 20mmol 미만). 대변을 통한 지방산 배설 증가는 다음과 같은 경우에도 관찰된다는 점을 고려해야 합니다.
- 간부전, 담관 폐쇄, 소장에 상당한 세균이 증식(이 경우 담즙산의 심한 가수분해가 일어남)으로 인한 소장의 공액지방산 결핍
- 회장염
- 세리아크병(흡수불량증후군이 발생함)
- 장염;
- 장 림프종
- 휘플병
- 음식 알레르기
- 다양한 원인의 설사로 인한 음식물 덩어리의 급속한 이동, 카르시노이드 증후군, 갑상선 중독증.
생화학적 혈액 검사 - 총 단백질과 알부민 수치 감소, 알파2 및 감마 글로불린, 빌리루빈 및 아미노트랜스퍼라제 수치 증가(간 손상의 경우), 아밀라아제, 리파아제, 트립신 활동 감소, 철 및 칼슘 수치 감소(소화불량 증후군, 흡수장애가 발생한 경우).
객담 분석 - 다수의 호중구 백혈구와 미생물이 존재함(객담 세균검사 중).
소장의 흡수 기능과 췌장의 외분비 기능에 대한 연구 결과, 심각한 장애가 발견되었습니다.
폐 엑스레이 검사 - 질병의 심각도와 단계에 따라 다양한 변화가 나타납니다. 가장 특징적인 변화는 다음과 같습니다.
- 기관지 주변 간질 변화로 인한 폐 패턴 증가
- 폐의 뿌리 확장
- 폐의 소엽성, 하위분절성 또는 심지어 분절성 무기폐의 사진.
- 폐장의 투명도 증가(주로 상부), 횡격막의 낮은 위치와 불충분한 이동성, 흉골 뒤 공간의 확장(폐기종의 징후)
- 폐 조직의 분절적 또는 다분절적 침윤(폐렴 발생 시).
기관지 조영술은 점성 가래에 의한 기관지 폐쇄로 인한 변화(대조군에 의한 기관지 충전의 파편화, 불균일한 윤곽, 기관지 파열 현상, 측부 가지의 수의 현저한 감소)와 기관지 과다 분비(원통형, 혼합형)를 보여주며, 이는 주로 폐의 아랫부분에 국한되어 있습니다.
기관지경 검사 결과, 농양성 기관지염이 확산되어 있고, 끈적끈적한 가래와 섬유소 필름이 많이 섞여 있었습니다.
폐활량 측정 - 질병의 초기 단계에서도 폐쇄형 호흡 부전(FVC, FEV1, Tiffno 지수 감소), 제한형 호흡 부전(FVC 감소) 또는 가장 흔히 폐쇄-제한형 호흡 부전(FVC, FVC, FEV1, Tiffno 지수 감소)이 드러납니다.
깁슨-쿡 땀 검사(땀 전해질 검사)는 필로카르핀 전기영동을 이용하여 땀 분비를 자극한 후 땀 내 염화물을 측정하는 방법입니다. 도에레후크(Doerehuk, 1987)는 이 검사를 다음과 같이 설명합니다. 필로카르핀 전기영동은 팔뚝에서 시행하며, 전류는 3 mA입니다. 증류수로 피부를 깨끗이 한 후, 자극 부위에 거즈를 씌워 땀을 채취합니다. 거즈는 증발을 방지하기 위해 덮어줍니다. 30~60분 후, 거즈를 제거하고 증류수에 용출시킵니다. 채취된 땀의 양을 측정합니다. 신뢰할 수 있는 결과를 얻으려면 최소 50mg(바람직하게는 100mg)의 땀을 채취해야 합니다.
염화물 농도가 60mmol/L 이상이면 낭포성 섬유증 진단이 유력하며, 100mmol/L 이상이면 신뢰할 수 있습니다. 이 경우 염소와 나트륨 농도 차이가 8~10mmol/L를 초과해서는 안 됩니다. Hadson(1983)은 땀의 나트륨과 염화물 함량이 경계선에 있을 경우 프레드니솔론 검사(2일 동안 5mg 경구 투여 후 땀의 전해질 측정)를 시행할 것을 권장합니다. 낭포성 섬유증이 없는 사람의 경우 땀의 나트륨 농도는 정상 하한선까지 감소하지만, 낭포성 섬유증의 경우 변화가 없습니다. 만성 기침이 있는 모든 소아에게 땀 검사를 권장합니다.
낭포성 섬유증 유전자의 주요 돌연변이를 확인하기 위해 혈액 반점이나 DNA 샘플을 분석하는 것이 가장 민감하고 특이적인 진단 검사입니다. 그러나 이 방법은 델타-P508 돌연변이율이 80% 이상인 국가에서만 적합합니다. 또한, 이 기술은 비용이 매우 많이 들고 기술적으로 복잡합니다.
낭포성 섬유증의 산전 진단은 양수 내 알칼리성 인산분해효소 동종효소를 측정하여 시행합니다. 이 방법은 임신 18~20주부터 가능합니다.
낭포성 섬유증을 진단하는 주요 기준은 다음과 같습니다.
- 어린 시절 신체 발달 지연, 재발성 만성 호흡기 질환, 소화불량 장애 및 설사, 가까운 친척의 낭포성 섬유증의 존재 등의 병력에 대한 징후.
- 만성 폐쇄성 기관지염은 종종 재발하며, 기관지확장증과 폐기종이 발생하고, 종종 재발성 폐렴이 발생합니다.
- 외분비 기능이 현저히 감소한 만성 재발성 췌장염, 흡수 장애 증후군
- 환자의 땀에서 염소 함량이 증가함
- 성기능이 보존된 불임.
낭포성 섬유증의 성공적인 진단과 감별진단은 위험군을 식별함으로써 더욱 용이해진다.
낭포성 섬유증 검진 프로그램
- 혈액, 소변, 가래에 대한 일반적인 분석.
- 객담의 세균학적 분석.
- 분변학적 분석.
- 생화학적 혈액 검사: 총 단백질 및 단백질 분획, 포도당, 빌리루빈, 아미노트랜스퍼라제, 알칼리성 인산가수분해효소, 감마-글루타밀 트랜스펩티다제, 칼륨, 칼슘, 철, 리파아제, 아밀라아제, 트립신 측정.
- 췌장의 외분비 기능과 장의 흡수 기능을 연구합니다.
- 폐의 형광투시 및 방사선 촬영, 폐의 CT 스캔.
- 심전도
- 심장초음파검사.
- 기관지경 검사와 기관지조영술.
- 폐활량 측정법.
- 땀 테스트.
- 유전학자와 상담하세요.
- 낭포성 섬유증 유전자의 주요 돌연변이를 확인하기 위해 혈액 반점이나 DNA 샘플을 분석합니다.
검사하는 방법?
누구에게 연락해야합니까?
치료 낭포성 섬유증
낭포성 섬유증 증상의 유형과 심각도는 매우 다양하므로 전형적인 치료 계획은 없으며, 각 개인에 맞게 개별화됩니다.
치료는 다음과 같은 치료적 조치로 구성됩니다.
- 호흡 운동과 체위 배액은 폐에 쌓인 끈적끈적한 점액을 제거하는 데 도움이 됩니다. 일부 기도 청소 기술은 가족, 친구 또는 폐전문의의 도움이 필요합니다. 많은 사람들이 고주파로 진동하는 팽창식 흉부 조끼를 사용합니다.
- 기관지 확장, 배출(점액 용해), 항균 효과가 있는 흡입 약물(예: 플루오로퀴놀론).
- 소화를 개선하는 췌장 효소가 함유된 제제입니다. 이 제제는 식사 중에 복용합니다.
- 종합 비타민(지용성 비타민 포함).
2015년, FDA는 CFTR이라는 결함 단백질을 표적으로 하는 두 번째 낭포성 섬유증 치료제를 승인했습니다. 첫 번째 치료제인 소위 CFTR 조절제는 2012년에 승인되었습니다. CFTR 조절제는 일부 낭포성 섬유증 환자의 수명을 수십 년 연장할 것으로 예상됩니다.
다음과 같은 호흡기 합병증을 치료하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다.
- 기흉, 대규모 재발성 또는 지속성 객혈, 비강 용종, 지속성 및 만성 부비동염.
- 태변장폐색, 직장중첩, 직장탈출증.
폐 이식은 질병의 말기에 시행됩니다.