뇌의 소교모세포종
최근 리뷰 : 12.07.2025
모든 iLive 콘텐츠는 의학적으로 검토되거나 가능한 한 사실 정확도를 보장하기 위해 사실 확인됩니다.
우리는 엄격한 소싱 지침을 보유하고 있으며 평판이 좋은 미디어 사이트, 학술 연구 기관 및 가능할 경우 언제든지 의학적으로 검토 된 연구만을 연결할 수 있습니다. 괄호 안의 숫자 ([1], [2] 등)는 클릭 할 수있는 링크입니다.
의 콘텐츠가 정확하지 않거나 구식이거나 의심스러운 경우 Ctrl + Enter를 눌러 선택하십시오.
뇌의 송과선 또는 송과선 내분비선에 드문 유형의 암성 신경외배엽성 종양인 모세포종이 형성되는 것을 뇌의 송과선모세포종이라고 정의합니다.
ICD-10 신생물 섹션에서 이 종양은 C75.3(기타 내분비선의 악성 신생물) 코드를 갖습니다. WHO 분류에 따르면 송과체종은 4등급 종양으로 간주됩니다. [ 1 ]
역학
통계에 따르면, 대부분의 경우 뇌의 송과체모세포종은 1세에서 12세 사이의 어린이에게서 발견되며, 이는 소아기에 발견되는 뇌 악성 신생물의 1~2%를 차지합니다. 그러나 송과체 종양의 거의 절반은 송과체모세포종이며, 잠복기는 평균 5년입니다. [ 2 ]
성인의 뇌에서 발생하는 소나무종은 뇌 구조물의 모든 종양 중 0.5% 이하에서 진단됩니다.
원인 소나무 모세포종
송과선 내분비선, 즉 송과체는 중뇌에 위치합니다. 멜라토닌(수면과 각성 주기를 동기화), 신경전달물질 세로토닌, 그리고 지질 호르몬인 아드레노글로머룰로트로핀(부신 피질의 알도스테론 합성을 자극하는 호르몬)을 생성합니다.
소나무종의 구체적인 원인은 알려져 있지 않지만 종양 억제 유전자인 RB1이나 DICER1의 생식 세포 돌연변이와 같은 특정 유전적 이상과 관련이 있다는 증거가 있습니다.
전문가들은 태아가 환경 속의 높은 수준의 방사선에 노출되거나, 자궁 내 중독이나 태아 발생 과정에서 산소 결핍이 발생하는 등의 위험 요소가 발달 중인 뇌 구조의 세포 수준에서 산발적인 유전자 돌연변이를 일으키는 부정적인 변화로 이어질 수 있다는 가능성을 배제하지 않습니다.
그러나 소나무모세포종 발병 가능성을 증가시키는 가장 가능성 있는 요인은 부모의 유전자에 변화가 생겨 상염색체 우성 방식으로 자녀에게 전달되는 유전적 소인으로 간주됩니다.[ 3 ]
병인
뇌의 송과체종 발생에서 다단계 종양발생 과정의 메커니즘은 여전히 연구 주제로 남아 있습니다.
성체 송과선은 송과체세포, 성상세포, 미세아교세포, 그리고 기타 간질세포로 구성됩니다. 배아 발생 과정에서 송과선의 형성은 세 단계를 거치는데, 뇌의 제3뇌실 지붕에서 신경상피세포의 성장으로 시작됩니다. 이 성장의 기초는 전구세포(다능성 줄기세포)인 Pax6에 의해 형성됩니다. 송과선 실질의 송과체세포 또한 전구세포로부터 형성됩니다. 이들은 배아세포라고 불리는 중간 단계의 부분 분화 세포입니다.
송과선 모세포종의 발병 기전은 송과선 형성 단계 중 하나에서 세포 성장과 DNA 단백질 발현을 조절하는 종양 억제 유전자의 돌연변이로 인해 배반포의 통제되지 않는 유사 분열이 발생한다는 사실에서 알 수 있습니다. [ 4 ]
조짐 소나무 모세포종
뇌 송과체종의 초기 증상은 두통, 메스꺼움, 구토입니다. 이는 뇌 주변에 뇌척수액이 축적되어 두개내압이 상승한 결과입니다. 즉, 수두증입니다. [ 5 ]
기타 증상은 종양의 크기와 뇌의 근처 부분으로 퍼졌는지 여부에 따라 달라집니다.
- 피로 증가
- 체온 불안정성
- 시각 장애(안진, 복시, 사시 등의 형태로 눈의 움직임이 변화함)
- 근육 긴장도 감소
- 운동 조정에 문제가 있음
- 수면 장애
- 기억력 장애.
합병증 및 결과
뇌의 송과체종은 종양의 경계를 넘어서는 경우가 매우 드물지만, 뇌척수액을 통해 이 악성 신생물이 전이되는 것 외에도 재발과 다양한 정도의 신경학적, 인지적, 내분비적 장애가 발생하는 등의 결과와 합병증이 있습니다.
특히 뇌하수체의 기능 장애가 나타나며, 이로 인해 성장과 성적 발달이 지연됩니다.
진단 소나무 모세포종
송과체종이 의심되는 경우 임상적 증상만으로는 진단을 내릴 수 없습니다. 신경 세포 특이적 에놀라제와 크로모그라닌-A에 대한 혈액 검사가 필요하며, 요추 천자 로 채취한 뇌척수액 분석 도 필요합니다.
송과체종을 제거하기 위한 수술 전이나 수술 중에 흡인을 사용하여 종양 세포의 조직학적 검사를 위한 생검을 실시할 수 있습니다.
기기 진단은 매우 중요합니다. 뇌의 MRI나 CT, 자기공명분광법, PET(양전자방출단층촬영) 등이 있습니다.
누구에게 연락해야합니까?
치료 소나무 모세포종
소나무종은 치료하기 매우 어려우며, 수술적 치료가 기본입니다. 즉, 가능한 한 많은 종양을 제거하는 것입니다.
수술 후 성인과 3세 이상의 어린이는 뇌와 척수 전체에 대한 방사선 치료(두개척추 방사선 조사)와 항암 화학요법을 받습니다. 3세 미만의 어린이는 종양 제거 후 항암 화학요법만 받을 수 있습니다. [ 6 ]
예방
현재로서는 이 종양의 발생을 예방할 수 없습니다.
예보
뇌의 송과선종은 송과선 실질에서 가장 공격적인 종양이며, 성장 속도가 빠르고 다른 뇌 구조로 전이되기 때문에 예후가 좋지 않습니다.
송과체종을 앓은 어린이의 5년 생존율은 전반적으로 60~65%이고, 성인의 경우 54~58%입니다.